Die Entwicklung bösartiger Neubildungen nimmt in Bezug auf die Sterblichkeit in vielen Ländern der Welt eine führende Position ein. Erst jetzt betrifft dieses schwerwiegende Problem nicht nur Menschen, die die Altersgrenze bereits überschritten haben, bestimmte Tumorarten können auch bei Kindern auftreten. Und das Retinoblastom ist nur ein Paradebeispiel dafür.
Diese Krankheit ist eine ernsthafte Gefahr für den Körper des Kindes. Und wenn Diagnostik und Begleittherapie nicht rechtzeitig durchgeführt werden, ist das Leben des Kindes gefährdet. Aber selbst wenn es Ihnen gelingt, die Krankheit zu besiegen, besteht ein hohes Risiko, dass das Baby sein Augenlicht verliert. Ein Schönheitsfehler ist einfach unvermeidlich.
Was ist ein Retinoblastom?
Unsere Augen sind komplexStruktur, dafür hat Mutter Natur selbst gesorgt. Gleichzeitig haben die Sehorgane eine schützende (faserige) Membran, die den negativen Einfluss einer Reihe äußerer Faktoren verhindert. Dank des optischen Systems erkennen wir die Objekte um uns herum, unterscheiden ihre Schattierungen, Texturen und viele andere Parameter.
Bevor wir uns mit der Essenz des Retinoblastoms befassen (das Foto befindet sich weiter unten im Text) - ein kleiner theoretischer Exkurs. Für die Lichtwahrnehmung ist die Netzhaut zuständig, die außen von der Sklera bedeckt ist. Darüber hinaus bedeckt diese Schale den gesamten Augapfel. Bevor das Licht die Netzhaut erreicht, passiert es die Hornhaut, die Linse und den Glaskörper. Und das sichtbare Bild von Objekten wird von speziellen Zellen gebildet - Stäbchen und Zapfen. In ihnen befindet sich eine spezielle Substanz, dank der das einfallende Licht zum Auftreten eines elektrischen Impulses beiträgt. Und schon gelangt es über den Sehnerv ins Gehirn, wo das Eingangssignal verarbeitet wird.
Unter dem Begriff „Retinoblastom“versteht man eine bösartige Neubildung, die sich in der Pigmentschicht des Netzhautepithels entwickelt. Normalerweise verursacht seine Anwesenheit einige Unannehmlichkeiten:
- Verlust des Sehvermögens.
- Erhöhter Druck in der Augenhöhle.
- Ausbreitung von Metastasen auf andere innere Organe, einschließlich des Gehirns.
In den meisten Fällen besteht bei Kindern in den ersten Lebensjahren ein Risiko für die Symptome eines Retinoblastoms. Gegenwärtig gibt es auf 10-13.000 Neugeborene eines mit einer solchen Pathologie. Allerdings aus allen Fällenentdeckte bösartige Neubildungen bei Kindern unter 15 Jahren, insbesondere Fälle mit diesem Tumor machen 5 % aus.
Varietäten der Pathologie
Es gibt eine Vielzahl von Formen und Stadien der Manifestation der Pathologie. In diesem Fall setzt sich die Klassifizierung aus mehreren Faktoren zusammen.
Also, abhängig von den Ursachen des Tumors, kann eine Pathologie in Betracht gezogen werden:
- Erblich - wenn mehrere Verwandte in der Familie diese Krankheit hatten.
- Sporadisch - ein äußerst seltener Fall, dessen Ursachen noch nicht geklärt sind.
Basierend auf dem Versorgungsgebiet hat das Retinoblastom auch die folgenden Formen:
- Monolateral oder monokular - nur ein Auge ist betroffen.
- Bilaterales oder bilaterales Retinoblastom ist die Entwicklung der Pathologie in Bezug auf zwei Augen gleichzeitig.
- Trilateral - in diesem Fall betrifft der onkologische Prozess zusätzlich zur Pigmentmembran beider Augen die Zirbeldrüse im Zentrum des Gehirns.
Die Art des Wachstums des Neoplasmas wird ebenfalls berücksichtigt, was sein kann:
- Endophytisch - Strukturen des Augapfels, der Augenhöhlen und des angrenzenden Gewebes sind betroffen.
- Exophytisch - der Tumor konzentriert sich auf die äußeren Schichten der Netzhaut, was zu einer Netzhautablösung führen kann.
- Monozentrisch - der Tumor ist durch die Entwicklung mit einem Knoten gekennzeichnet.
- Multizentrisch - wir sprechen von vielen Wirkschwerpunkten.
Bezüglich der Stadien des Krankheitsverlaufs wird hier das TNM-System berücksichtigt. Dabeider lateinische Buchstabe T bedeutet Folgendes:
- T1 - das Neoplasma betraf nicht mehr als ein Viertel der Pigmentmembran des Auges.
- T2 - in diesem Fall nimmt das Retinoblastom ein Viertel bis 50 % der gesamten Netzhautfläche ein.
- T3 – mehr als die Hälfte der Netzhautfläche ist bereits am pathologischen Prozess beteiligt, und aufgrund des Retinoblastom-Gens beginnt der Tumor, in benachbarte Strukturen des Augapfels einzuwachsen.
- T4 - das Neoplasma betraf den gesamten Augapfel, die Augenhöhlen und benachbarte Gewebe.
Wenn der Buchstabe N in der Bezeichnung vorhanden ist, weist dies darauf hin, dass die Pathologie benachbarte Lymphknoten befallen hat:
- N0 - der Tumor ist noch nicht in die nächsten Lymphknoten eingedrungen.
- N1 - Schädigung der zervikalen, submandibulären Knoten.
Der letzte Buchstabe M zeigt das Auftreten von Metastasen an entfernten Stellen im Körper an:
- M0 – keine Metastasen.
- M1 - sekundäre Herde der Krankheit haben sich gebildet.
Retinoblastom bezieht sich auf die Art von Tumor, bei der die veränderten Zellen einen signifikanten Unterschied zum gesunden umgebenden Gewebe aufweisen. Und solche Neoplasmen sind aggressiver, sie haben ein beschleunigtes Wachstum. Was die Metastasierung betrifft, so betreffen wiederholte pathologische Herde nicht nur das Rückenmark, das Gehirn, sondern auch die Knochenstruktur.
Retinoblastom: Foto und Ursachen des Auftretens
Die eigentliche Ursache des Retinoblastoms liegt in der erblichen Veranlagung. Und wenn ein Kind ein mutiertes RB-Gen bekommt, werden seine nachfolgenden Mutationen unweigerlich dazu beitragenTumorbildung. Und solche Fälle machen bis zu 60 % aller Patienten mit dieser Diagnose aus.
Darüber hinaus kann der erbliche Faktor zu anderen Störungen der intrauterinen Entwicklung des Fötus führen: Gaumensp alte, Herzklappenfehler usw.
Die Entstehung von sporadischen Tumoren ist ein extrem seltener Fall, gleichzeitig hängt aber auch hier alles von Genmutationen ab. Dies kann theoretisch am Alter der Eltern (ab 45 Jahre), ungünstigen Umweltbedingungen liegen. Darüber hinaus sind die Tätigkeiten vieler Menschen mit der Arbeit in gefährlichen Branchen verbunden. Diese Art von Pathologie entwickelt sich normalerweise bei Grundschülern und Erwachsenen.
Es gibt einen Mythos, dass Kinder mit braunen Augen ein erhöhtes Risiko für ein Retinoblastom haben. In Wirklichkeit ist nicht alles so, und man kann sagen, dass das Retinoblastom durch ein dominantes autosomales Gen bestimmt wird.
Symptomatik
Das Krankheitsbild bei Kindern wird maßgeblich durch die Größe der Neubildungen und deren Lokalisation bestimmt. Ein charakteristisches Zeichen der Pathologie ist Leukokorie, die im Volksmund als Katzenaugensyndrom bezeichnet wird. Seine Manifestation kann gesehen werden, wenn der Tumor zu einer ziemlich großen Größe oder mit einer Netzhautdissektion gewachsen ist. Das Neoplasma kriecht in diesem Fall hinter der Linse hervor und kann leicht durch die Pupille gesehen werden.
Je nach Stadium der Pathologie sind die Symptome jeweils unterschiedlich:
- BühneT1 (Ruhe) - hier gibt es noch keine ausgeprägten Anzeichen, aber während der Untersuchung kann eine Leukokorie oder ein Katzenauge (wie oben erwähnt) bemerkt werden, was auf die Übertragung des Tumors durch die Pupille zurückzuführen ist. Patienten können auch Strabismus und Verlust des vollständigen stereoskopischen Sehens erfahren.
- Stadium T2 (Glaukom) – ein guter Fotospezialist des Retinoblastoms bei Kindern kann alle Anzeichen einer Entzündung der Augenmembranen (Schleimhaut, Iris, Gefäße) erkennen, die mit ihrer Rötung einhergeht. Außerdem werden Tränenfluss und Photophobie beobachtet. Und weil der Abfluss der inneren Flüssigkeit gestört ist, steigt der Druck im Auge, was wiederum zu Schmerzen führt.
- Stadium T3 (Keimung) - in diesem Fall hat der Tumor bereits ausgedehnte Ausmaße angenommen und der Augapfel beginnt sich über die Augenhöhle hinaus nach vorne zu wölben. Darüber hinaus befällt der Tumor das umliegende Gewebe, die Nasennebenhöhlen, einschließlich des Raums zwischen der Pia mater und der Arachnoidea. Es besteht nicht nur die Gefahr des Sehverlustes, sondern auch Lebensgefahr für den Patienten.
- Stadium T4 (Metastasierung) - Rezidivierende Retinoblastom-Tumoren können sich in Leber, Knochen, Rücken oder Gehirn befinden. Die Ausbreitung von Metastasen erfolgt über das Kreislauf- und Lymphsystem des Körpers, den Sehnerv und das Gehirngewebe. In diesem Fall gibt es viel mehr Symptome: schwere Vergiftung, Schwäche und das Auftreten von Erbrechen, Kopfschmerzen.
Es ist oft möglich, das Vorhandensein eines Tumors festzustellen, noch bevor der Tumor verschwindetAugenpartie. Daher ist hier das Wichtigste, rechtzeitig zu diagnostizieren.
Diagnose der Pathologie
Es ist möglich, die Entwicklung eines Tumors bereits im frühesten Stadium des Retinoblastoms zu erkennen, wenn sich die Anzeichen noch nicht vollständig manifestieren. Während der Untersuchung des Patienten kann der Augenarzt die Größe der Neubildung bestimmen, auch wenn sie sehr klein ist. Weiße Pupillen auf dem Foto (von der Belichtung bis zum Blitz), Strabismus, vermindertes Sehvermögen - all dies ist ein ernsthafter Grund, sich an einen Spezialisten zu wenden, um eine Diagnose zu erh alten. Er muss sich nur das Foto ansehen, und die Symptome eines Retinoblastoms werden sofort erkannt.
Besondere Aufmerksamkeit sollte den Familien geschenkt werden, in denen Fälle einer solchen Krankheit bei nahen Verwandten aufgetreten sind. Es ist notwendig, die Gesundheit Ihrer Kinder sorgfältig zu überwachen, da sie einem hohen Risiko ausgesetzt sind.
Derzeit werden die folgenden diagnostischen Methoden verwendet, um Pathologien zu erkennen:
- MRT. Hier können Sie die Größe des Tumors und seine Anzahl abschätzen.
- CT. Mit der Computertomographie lässt sich feststellen, wie stark das Auge betroffen ist.
- Knochenmarkpunktion. Sie muss verstehen, ob das Knochengewebe von Krebszellen befallen ist.
- Ultraschall des Bauchfells. Ermöglicht es Ihnen, das Vorhandensein wiederholter pathologischer Herde im Körper zu bestätigen oder zu widerlegen.
- Röntgen der Lunge. Für den gleichen Zweck wie ein Ultraschall.
- Blut- und Urintest. Die Studie ermöglicht es Ihnen, die Funktionalität der inneren Organe zu bewerten.
Mit den oben genannten Methoden stellt der Arzt eine Diagnose basierend auf den Symptomen eines Retinoblastoms. Darüber hinaus können Spezialisten jedoch zusätzliche Untersuchungen durchführen. Dazu gehören die Messung des Augeninnendrucks, die genauere Untersuchung von Augenstrukturen mit einer Sp altlampe, Diazinoskopie, Ultraschallbiometrie, die Verwendung von Radioisotopen.
Mit Hilfe der Radiographie der Augenhöhlen ist es möglich, die Ausfällung von Calciumsalzen in den betroffenen Bereichen vor dem Hintergrund des Gewebetods (Nekrose) zu erkennen. Dies geschieht in der Regel in den letzten Stadien der Entwicklung der Pathologie.
Methoden zur Behandlung von Pathologien
Je nach Stadium des Retinoblastoms wird eine angemessene Behandlung verordnet, und zwar auf komplexe Weise. Aber hier lohnt es sich, eine Reihe von Faktoren zu berücksichtigen. Zunächst ist es notwendig, den Tumorbedeckungsbereich benachbarter Gewebe herauszufinden, ob Metastasen im Körper vorhanden sind usw.
Zur komplexen Behandlung gehören in der Regel:
- Chirurgischer Eingriff.
- Strahlentherapie.
- Chemotherapie.
Normalerweise kann eine Operation durchgeführt werden, um den Tumor loszuwerden, was die Hauptbehandlung des Retinoblastoms ist. Früher wurde zu diesem Zweck eine Augenenukleation durchgeführt, aber dank moderner innovativer medizinischer Lösungen stehen jetzt andere wirksame Methoden zur Verfügung.
Chirurgische Behandlung
Wie oben erwähnt, ist die Operation die Hauptbehandlung des Retinoblastoms. Eine direkte medizinische Indikation für seine Durchführung ist eine umfangreicheTumorinvasion, erhöhter Augeninnendruck, Unfähigkeit, das verlorene Sehvermögen wiederzuerlangen.
Derzeit werden folgende Methoden des chirurgischen Eingriffs verwendet:
- Photokoagulation.
- Kryochirurgie.
- Enukleation.
Bei der Photokoagulation werden Tumorzellen durch einen Laser zerstört. Eine Operation zur Reparatur eines einseitigen oder beidseitigen Retinoblastoms wird unter örtlicher Betäubung durchgeführt und wird von vielen Patienten problemlos toleriert.
Kryodestruktion ist im Wesentlichen der Prozess des Einfrierens von Krebszellen. Dies ist eine moderne Technologie zur Entfernung von Retinoblastomen, bei der flüssiger Stickstoff als Kältemittel verwendet wird.
Enukleation ist die Entfernung des betroffenen Auges. Eine solche Operation wird in dem Fall vorgeschrieben, wenn das Neoplasma fast den gesamten (oder vollständigen) Augapfel befallen hat. Das Überleben der Patienten ist ziemlich hoch.
Bei letzterem ist festzuh alten, dass es trotz der hohen Effizienz einer solchen Operation nicht nur für das Kind, sondern auch für seine Eltern ein schweres psychisches Trauma darstellt. Außerdem hinterlässt der Eingriff einen ausgeprägten Schönheitsfehler, durch den es zu Problemen kommen kann.
Tatsache ist, dass bei Kindern der Prozess der Bildung der Augenhöhle und das Wachstum der Schädelknochen noch andauern. In dieser Hinsicht benötigen junge Patienten häufige und wiederholte Prothesen.
Die Situation ist etwas schlimmer, wenn die Anzeichen eines Retinoblastoms auf ein fortgeschrittenes Stadium der Pathologie hinweisen, in dem der Tumor die Augenhöhle überschritten hat. Betriebin diesem Fall noch traumatischer, da es notwendig wird, die Knochensegmente des Schädels zu entfernen.
Merkmale der Strahlentherapie
Besteht auch nur die geringste Möglichkeit, das Sehorgan zu erh alten, wird das betroffene Auge bestrahlt. Aufgrund der Tatsache, dass der Tumor aktiv auf Röntgenstrahlen reagieren kann, ist diese Behandlungsmethode voll gerechtfertigt. Dabei sollten die Netzhaut, der Glaskörper und der vordere Abschnitt des Sehnervs (mindestens 1 cm) im Einflussbereich des Apparates liegen.
Dank spezieller Schutzscheiben kann eine Eintrübung der Linse vermieden und damit die Gefahr dieser Methode zur Behandlung des Retinoblastoms reduziert werden. Dies wiederum minimiert die schädlichen Wirkungen der Therapie auf den Körper.
Und da es sich bei den Patienten in der Regel um kleine Kinder handelt, wird eine solche Operation unter Vollnarkose durchgeführt, wobei das Kind auf einem speziellen Tisch fixiert wird.
Einsatz einer Chemotherapie
Hier kommen meist Zytostatika zum Einsatz, die bei ausgedehnten intraokularen Läsionen mit Befall des Sehnervs verschrieben werden. Die Behandlung wird mit folgenden Medikamenten durchgeführt:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "Cyclophosphamid";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicin" ("Epirubicin").
Effizienz der Chemotherapieist ziemlich hoch, und die Behandlung ist auch völlig gerechtfertigt. Gleichzeitig wirkt sich die Verwendung dieser Medikamente jedoch negativ auf den Patienten aus. Dabei erfolgt, sofern eine solche Möglichkeit besteht, die Zufuhr von Zytostatika direkt in das vom Retinoblastom betroffene Areal. Dies reduziert den Grad der Schädigung des menschlichen Körpers.
Was sind die Prognosen?
Wenn die Pathologie im Anfangsstadium erkannt wurde, ist die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Genesung des Patienten immer noch Realität. Darüber hinaus bleiben das Sehvermögen und die Augen selbst intakt. Auch die Gesundheit des Patienten ist nicht gefährdet und er kann seiner gewohnten Lebensweise nachgehen. Als Vorteil der Anfangsphase der Erkrankung kann auch die Möglichkeit einer Behandlung mit konservativen und schonenden Techniken angesehen werden.
Wenn der onkologische Prozess die Membranen des Gehirns, der Nasennebenhöhlen sowie des Sehnervs einschließlich Fernmetastasen betrifft, ist die endgültige Prognose nicht so gut.
Um das Risiko eines Retinoblastoms zu verringern, sollten daher gefährdete Kinder unter ständiger Aufsicht eines Spezialisten stehen. Nur so kann ein Retinoblastom des Auges rechtzeitig erkannt werden, was eine sofortige Behandlung ermöglicht.
