Vampirismus (Krankheit): Symptome und Behandlung. Porfirie

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Vampirismus (Krankheit): Symptome und Behandlung. Porfirie
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Anonim

Wie verbreitet ist eine Krankheit wie Vampirismus? Die Krankheit tritt häufiger bei Weißen auf, die in Südafrika leben, bei Nachkommen, die aus Holland eingewandert sind. Eine ähnliche Pathologie ist in Finnland weit verbreitet.

Die Arten, durch die die Krankheit vererbt wird, und die Merkmale der Krankheit werden in diesem Artikel beschrieben.

Vampirismus-Krankheit
Vampirismus-Krankheit

Vampire: Realität oder Fiktion?

Gibt es Vampire im wirklichen Leben? Die Geschichte zeigt, dass ja. Moderne Forscher glauben, dass viele Menschen während der Jagd nach Vampiren gelitten haben und in der Regel unschuldige Menschen waren. Obwohl der Grund für die Verfolgung immer noch existierte. Diese Leute, die des Vampirismus beschuldigt wurden, tranken überhaupt kein Blut anderer Leute und waren keine Werwölfe, aber gleichzeitig hatten sie ein furchteinflößendes Aussehen.

Wissenschaftler glauben, dass die eines solch schrecklichen Verbrechens Angeklagten an einer seltenen genetischen Blutkrankheit litten, die nach dem griechischen Wort porphyros (lila) "Porphyrie" genannt wurde.

Es wird angenommen, dass die Manifestation der Krankheitzur Geburt eines Kindes von nahen Verwandten beigetragen. Porfiria breitete sich vor etwa tausend Jahren in den kleinen Dörfern Siebenbürgens (dem Geburtsort des berühmten Grafen Dracula) aus.

Fälle von Vampirismus kamen auch in berühmten Königsdynastien vor. Beispielsweise erwähnt der Forscher Andrew Wilson in seinem Buch „The Victorians“die genetische Form der Porphyrie, die unter Vertretern des britischen Throns verbreitet war. Ihm zufolge war es diese Krankheit, die die Demenz von Königin Victorias Großvater, König George III., verursachte.

Fälle von Vampirismus
Fälle von Vampirismus

Krankheitsmechanismen

Also gibt es keine Vampire im wirklichen Leben. Bei dieser Pathologie wird die Produktion des Edelstein-Nicht-Protein-Teils von Hämoglobin gestört, was zu einem Überschuss an toxischen Porphyrinen im Blut führt, die Metalle im Körper binden, insbesondere Eisen und Magnesium. Ein Überschuss an der Substanz vergiftet fast den gesamten Körper.

Es gibt verschiedene Arten von Porphyrien, und alle bis auf die neueste Form, die die Haut betrifft, sind genetisch bedingt.

Die Vererbungsmuster der einzelnen Arten variieren, aber der autosomal-dominante Mechanismus tritt in den Vordergrund.

Vampire im wirklichen Leben
Vampire im wirklichen Leben

Hauptprovokateure

Am häufigsten sind die Rollen von Krankheitsprovokateuren:

  • nach einer strengen Diät;
  • Nervenüberlastung;
  • Barbiturate, Tetracycline, orale Kontrazeptiva;
  • Erfahrung mit Kontakt mit giftigen Chemikalien;
  • Änderung des hormonellen Hintergrunds einer Frau;
  • Infektionskrankheiten;
  • Alkohol trinken.

Symptome der erythropoetischen Uroporphyrie

Wie manifestiert sich Vampirismus? Die Krankheit ist recht selten und wird autosomal-rezessiv vererbt. Es kann in einer Generation bei mehreren Kindern sowie bei Eltern beobachtet werden, die als heterozygote Träger der Pathologie gelten. Es gibt keine klinischen Manifestationen der Krankheit. Die Krankheit kann sich bereits im Säuglings alter manifestieren. Was sind die Stadien des Vampirismus?

In der ersten Phase haben Neugeborene einen hellroten Urin, das Vorhandensein von Lichtempfindlichkeit. Bei diesem Vorgang wird aus roten Blutkörperchen freigesetztes Uroporphyrinogen oxidiert und zu Uroporphin übertragen, das sich auf der Haut ablagert.

Einige Zeit nach der Geburt ist das Baby mit Blasen bedeckt, die sich in Geschwüre verwandeln. Vor dem Hintergrund der Einnahme von Antibiotika werden Geschwüre zu Narben. In diesem Fall treten im Gesicht und an anderen Körperstellen Bereiche verödeter Haut auf.

Stadien des Vampirismus
Stadien des Vampirismus

Im letzten Stadium entwickelt das Kind Kontrakturen der Gelenke und Sehverlust, es fehlt an Haar- und Nagelwachstum.

Wie äußert sich Porphyrie? Seine Symptome sind vielfältig:

  • die Milz der Patienten nimmt an Größe zu;
  • manifestierte hämolytische Anämie mit Hämolyse in den Zellen;
  • der Spiegel des freien Serumbilirubins und die Retikulozytenzahl steigen;
  • wird dilatierter erythronormoblastischer Keim des Knochenmarks;
  • LebensdauerErythrozyten stark reduziert;
  • Uroporphin- und Copporphinspiegel steigen.

Die Krankheit verläuft in der frühen Kindheit oft tödlich.

Porphyrie-Symptome
Porphyrie-Symptome

Wie manifestiert sich die erythropoetische Protoporphyrie?

Vampirismus ist eine Krankheit, die autosomal-dominant vererbt wird. Die Grundlage der Krankheit ist eine Verletzung der Synthese von Protoporphyrin-Häm, die einen Teil der Erythrokaryozyten betrifft. Es ist auch möglich, das Syntheseniveau von Aminolävulinsäure zu erhöhen.

Patienten zeigen Überempfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht, Hautschwellungen, Juckreiz, Blasenbildung an den Verbrennungsstellen, die anschließend ulzerieren.

Normalerweise keine Narbenbildung. Der Spiegel von Uroporphyrin und Koproporphyrin in Erythrozyten und im Urin bleibt normal, und Protoporphyrin IX in Erythrozyten nimmt zu. Plasma-Protoporphyrin kann ebenfalls hoch sein.

Anämie aufgrund von Hämolyse ist selten, da im Knochenmark zwei Arten von roten Blutkörperchen vorhanden sind. Manchmal tritt eine Blutung auf, die mit der Ablagerung von Hyalin an den Gefäßwänden und deren anschließendem Bruch verbunden ist. Eine Milzvergrößerung ist sehr selten.

Erythropoetische Koproporphyrie

Dies ist eine extrem seltene Pathologie, die autosomal-dominant vererbt wird. Sie ist der erythropoetischen Protoporphyrie klinisch ähnlich.

Der Geh alt an Coproporphyrin in Erythrozyten ist 30-80 mal höher als normal, es gibt eine Ausscheidung großer Mengen von Coproporphyrin III mit Urin und Kot. Es tritt eine leichte Lichtempfindlichkeit auf. Die akute Form der Erkrankung kann durch die Einnahme von Barbituraten verursacht werden.

Akute intermittierende Porphyrie

Dies ist eine der hepatischen Formen der Krankheit. Schwere neurologische Anzeichen von Vampirismus können tödlich sein. Manchmal wird ihre Manifestation weniger ausgeprägt und es tritt eine anh altende Remission auf. Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt. Seine Entwicklung basiert auf einer Verletzung der Aktivität des Uroporphyrinogen-Synthetase-Enzyms und einer Erhöhung des Spiegels der Delta-Aminoleaulic-Säure-Synthetase, die Nervenzellen vergiftet.

Der Porphyrinspiegel in den roten Blutkörperchen ist normal. Im Urin findet sich ein erhöhter Geh alt an Uroporphyrin I und II sowie Coproporphyrin III. In der akuten Phase wird eine Vorstufe der Porphyrine, Porphobilinogen, im Urin gefunden.

Es gibt auch einen erhöhten Spiegel von hepatischer Synthetase und Delta-Aminolävulinsäure, erhöhtes Porphobilinogen im Urin.

Anzeichen von Vampirismus
Anzeichen von Vampirismus

Verschiedene Komplikationen können auftreten:

  • Bauchschmerzen, die in verschiedenen Bereichen lokalisiert sind und oft einen chirurgischen Eingriff erfordern;
  • schwere Formen der Polyneuritis;
  • parästhesie;
  • psychische Störungen;
  • Koma;
  • Bluthochdruck;
  • Rosa Urin.

Vampirismus ist eine Krankheit, die tödlich sein kann. Der Tod des Patienten ist in der Regel auf eine Atemlähmung zurückzuführen. Viele Patienten sterben im Koma bzwUrsache der Kachexie.

Eine Verschlimmerung der Krankheit wird oft durch Schwangerschaft, Einnahme von Barbituraten, Sulfonamiden, Analgin hervorgerufen. Angehörige von Patienten können Anzeichen der Krankheit zeigen, wenn keine lebhaften Symptome vorhanden sind (ausgelöschte Form der intermittierenden Erkrankung).

Erbform

Vampirmensch vererbt diese Krankheit autosomal-dominant. Oft entwickelt sich die Krankheit latent und manifestiert sich erst, wenn die Aktivität des Enzyms Coproporphyrinogen-Oxidase beeinträchtigt ist und das Niveau der Synthese von Delta-Aminolävulinsäure in der Leber ansteigt.

Nach Angaben der Klinik ähnelt diese Form der Krankheit einer solchen Pathologie wie der akuten intermittierenden Porphyrie. Im Urin mit akutem Verlauf erreicht der Geh alt an Delta-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen nicht so kritische Werte wie bei der intermittierenden Form. Erhöhte Koproporphyrinspiegel in Urin und Kot.

Menschlicher Vampir
Menschlicher Vampir

Buntform

hat auch ein autosomal-dominantes Vererbungsmuster. Die Entwicklung der Krankheit wird durch eine beeinträchtigte Aktivität des Enzyms Protoporphyrinogenoxidase und eine erhöhte Synthese von Delta-Aminolävulinsäure hervorgerufen.

Die Krankheitszeichen ähneln denen einer intermittierenden Porphyrie. Manchmal entwickelt sich ein Nierenversagen. Bei der Einnahme von Barbituraten und Analgin kann es zu akuten Bauchschmerzen und einer Funktionsstörung des Nervensystems kommen.

Urokoproporphyrie

Dies ist die neueste dermale Sorte. Es tritt bei Menschen auf, die Alkohol missbrauchen, Hepatitis hatten oder Kontakt mit Hepatitis hattenBenzin und Gifte. Die meisten Patienten haben Leberversagen. Im Urin findet sich ein hoher Uroporphyrinspiegel, der Coproporphyringeh alt ist nicht stark erhöht. Die Enzymaktivität der Uroporfinogen-Carboxylase wird ebenfalls nachgewiesen.

Gleichzeitig zeigte die überwiegende Mehrheit der Angehörigen von Patienten einen Anstieg des Uroporphyrinspiegels im Urin und des Koproporphyrinspiegels im Kot. Einige Familien haben zwei oder drei Träger dieser Pathologie.

Vampire Man leidet an verschiedenen Hautkrankheiten:

  • UV-Empfindlichkeit,
  • mechanische Verletzung,
  • Verdickung oder Verdünnung der Haut,
  • Blasenbildung auf Handrücken und Gesicht, gefolgt von Narbenbildung.

Strukturelle Veränderungen der Haut manifestieren sich in der primären Läsion der Dermis. Epidermale Veränderungen sind sekundär.

Das führende klinische Zeichen ist eine Vergrößerung der Leber. Die Funktionalität leidet oft darunter.

Grundlagen der Therapie

Wie kann man sich vom Vampirismus erholen? Bis heute wurden die wichtigsten Therapiemethoden, die zu einer absoluten Linderung der Krankheit führen, nicht entwickelt. Daher besteht das Hauptziel der Behandlung darin, die Symptome der Krankheit zu beseitigen. Der Schutz des Körpers vor ultravioletter Strahlung kann die Krankheitssymptome reduzieren.

Eine der wichtigsten Möglichkeiten, negative Anzeichen zu reduzieren, besteht darin, den Körper vor Sonneneinstrahlung zu schützen. Vermeiden Sie die Einnahme von Medikamenten wie Beruhigungsmitteln, Analgetika, Sulfonamiden.

Mit stechenden Schmerzendie Verwendung von narkotischen Schmerzmitteln ist angezeigt. Beispielsweise wird die Verwendung von Chlorpromazin gezeigt.

Bei Bluthochdruck wird eine geeignete Therapie gewählt. Üblicherweise verwendet "Inderal".

Um den Geh alt an Porphyrinen zu reduzieren, wird die Verwendung eines solchen Medikaments wie "Delagil" gezeigt. Dieses Medikament fördert die Bindung der Porphyrine „Delagil“und „Riboxin“.

Angegeben Einnahme von Vitaminen, Fol- und Nikotinsäure, Riboflavin, Retinol, Nikotinsäure.

Zur Behandlung von Hautläsionen wird die Verwendung von Salben, einschließlich Rezocin oder Kortikosteroiden, Schostakowsky-Balsam empfohlen.

Es ist zu beachten, dass die Behandlung unwirksam ist, wenn der Patient alkoholische Getränke konsumiert.

Vampirismus heilen
Vampirismus heilen

Präventivmaßnahmen

Zur Vorbeugung wird den Patienten empfohlen, die Einnahme von Medikamenten auszuschließen, die die Lichtempfindlichkeit des Körpers erhöhen. Die Verwendung von externen Mitteln wie Bergamotteöl, Eosin und Rodmin ist ebenfalls kontraindiziert.

Prognose

Wie kann man sich vom Vampirismus erholen? Mit rechtzeitigen diagnostischen Verfahren und richtig ausgewählter Therapie führt die Behandlung von Porphyrie zu guten Ergebnissen. Bei falscher Wahl aller geeigneten Maßnahmen kann sich der Krankheitsverlauf verschlechtern.

Patienten klagen über akute Bauchschmerzen, die keine spezifische Lokalisation haben. Die Patienten leiden auch unter Übelkeit, Erbrechen undArbeit des Verdauungstraktes.

Bei falscher Diagnose und Behandlung führt die akute Form der Porphyrie in der Hälfte der Fälle zum Tod.

Schlussfolgerung

Gibt es echte Vampire? Natürlich nicht. Dies ist ein Mythos, der aufgrund einer Pathologie geboren wurde, die das Aussehen einer Person entstellt.

Vampirismus ist eine Krankheit, die auf einer Verletzung der metabolischen Natur beruht, die eine genetische Grundlage hat. Die Pathologie trägt zum Versagen der inneren Organe bei und verletzt auch die Integrität der Haut.

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