Morbus Mikulich (Morbus Sjögren) ist eine eher seltene chronische Erkrankung, die sich in einer parallelen Zunahme aller Speichel- und Tränendrüsen und deren weiterer Hypertrophie äußert.
Beschreibung der Pathologie
Die Hauptfaktoren, die seiner Entwicklung zugrunde liegen, sind eine Virusinfektion, Blutkrankheiten, allergische und Autoimmunprozesse, Störungen im Lymphsystem. Diese Krankheit tritt nur bei Erwachsenen auf, hauptsächlich bei Frauen. Es wurde erstmals 1892 vom deutschen Chirurgen I. Mikulich beschrieben. Es wird heute angenommen, dass die Drüsenvergrößerung keine eigenständige Krankheit ist, sondern ein Begleitsyndrom mit verschiedenen Arten von Störungen des endokrinen Systems.
Krankheitsursachen
Wissenschaftler haben immer noch nicht die genauen Ursachen der Mikulich-Krankheit herausgefunden. Es werden nur hypothetische Gründe angeführt, zum Beispiel:
Autoimmunerkrankung;
Erste Stufe der Entwicklung eines bösartigen Tumors;
Erkrankungen des blutbildenden Systems;
TB;
Syphilis;
Mumps (Mumps);
EpidemieEnzephalitis.
Die weit verbreitete Schädigung der Organe und Systeme des Körpers stört die neurovegetative Regulation der Tränen- und Speicheldrüsen, verändert ihre sekretorische Funktion. Autoimmun- oder allergische Reaktionen tragen zur Verstopfung der Ausführungsgänge der Drüsen mit eosinophilen Pfropfen bei, bewahren das Geheimnis und reduzieren die Kanäle der glatten Muskulatur und der Myoepithelzellen. Als Folge proliferieren die interstitiellen und lymphatischen Gewebe, komprimieren die Gänge und führen zu einer immer stärkeren Hypertrophie der Speichel- und Tränendrüsen. Schauen wir uns die Symptome der Mikulich-Krankheit an.
Krankheitssymptome
Am häufigsten tritt die Krankheit im Alter von 20 bis 30 Jahren auf. Ältere Menschen leiden seltener, bei Kindern wurde es nicht beobachtet. In den ersten Stadien ähneln die Symptome denen einer chronischen Parotitis, zusätzlich kann es bei entzündlichen Komplikationen zu Provokationen kommen.
Das erste und wichtigste Symptom der Mikulich-Krankheit ist eine Schwellung der Tränendrüsen. Allmählich werden sie schmerzhaft, wenn sie gedrückt werden, und in einigen Fällen nehmen sie so stark an Größe zu, dass der Augapfel unter ihrem Gewicht fällt und sogar nach vorne ragt. Obwohl die Konsistenz der Drüsen ziemlich dicht ist, wird keine Eiterung beobachtet.
Das zweite Symptom ist eine Zunahme der Speicheldrüsen (submandibular, parotis, seltener sublingual). Normalerweise ist dieser Prozess bilateral, Schwellungen treten auf beiden Seiten und nur in Ausnahmefällen auf einer Seite auf. Oft kommt es zu einer Zunahme der Lymphknoten.
Drittes Symptom- Beschwerden über Mundtrockenheit, trockene Konjunktivitis und multiple Zahnkaries. Bei einem typischen Krankheitsverlauf werden Leber- und Milzvermehrung, Leukozytose und Lymphozytose beobachtet.
Krankheitsdiagnose
Mikulich-Krankheit wird von Ärzten anhand des allgemeinen Krankheitsbildes diagnostiziert. Oft wird ein Sialogramm gemacht, das dystrophische Veränderungen im Drüsengewebe zeigt, die deutlich eine Zunahme der Speicheldrüsen, eine Verengung ihrer Ausführungsgänge zeigen. Wenn sie nicht betroffen sind, sollten orbitale Lymphome sorgfältig untersucht werden.
Punktionshistobiopsie ist ebenfalls weit verbreitet. Histologisch lassen sich eine Hyperplasie der Tränen- und Speicheldrüsen, atrophische Veränderungen des Parenchyms und das Vorliegen einer lymphoiden Infiltration des Stromas nachweisen.
Hochwirksam für die Diagnose und die Entwicklung eines Behandlungsschemas sind parallele Untersuchungen des Blutes um die Lymphknoten und die Analyse der Knochenmarkpunktion.
Es ist erwähnenswert, dass während der Mikulich-Krankheit (deren Behandlung wir weiter unten betrachten werden) die Kapsel der Drüse nicht betroffen ist, daher verbinden sich die Gewebe der Speichel- und Tränendrüsen nicht mit den Schleimhäuten und Haut kann dieses Syndrom dank dieses Faktors von verschiedenen Arten produktiver chronischer Entzündungen unterschieden werden.
Laborbluttests zeigen ein Bild, das für lymphoproliferative Erkrankungen charakteristisch ist, und Urintests zeigen normalerweise keine Pathologien.
Mit Hilfe der Computertomographie können Sie die Struktur und Größe des Speichels genauer bestimmenDrüsen, schließen das Auftreten bösartiger Neubildungen aus.
Die Diagnose der Krankheit umfasst eine immunchemische und immunologische Untersuchung mit einer Untersuchung durch einen Allergologen-Immunologen sowie die Konsultation eines Augenarztes, die Durchführung eines Schirmer-Tests und die Entnahme von Proben mit Fluorescein.
Behandlung
Die Behandlung der Mikulich-Krankheit sollte unter der Aufsicht eines Hämatologen erfolgen. Das Hauptmittel sind Arsenpräparate, meistens eine Lösung von Natriumarsenat in einer Konzentration von 1%. Es wird für subkutane Injektionen verwendet, beginnend mit 0,2 Millilitern und einer schrittweisen Erhöhung der Dosis auf bis zu 1 Milliliter einmal täglich. Am Ende der Behandlung wird die Dosis reduziert. Für eine vollständige Therapie sind etwa 20-30 Injektionen erforderlich. In den gleichen Dosen wird das Medikament "Duplex" verwendet. Zwei- bis dreimal täglich erhält der Patient Kaliumarsenat zur oralen Verabreichung. Die Behandlungsdauer beträgt etwa drei bis vier Wochen. Sie können auch Arsentabletten, Dopan und Myelosan trinken.
Zusätzliche Methoden
Umschläge auf die betroffenen Drüsen und Antibiotika sind weit verbreitet. Neben der medikamentösen Therapie werden auch Bluttransfusionen eingesetzt. In einigen Fällen wird das Erreichen einer positiven Dynamik durch eine Röntgentherapie ermöglicht, die den Entzündungsprozess stoppt und die Größe der Drüsen vorübergehend reduziert, ihre sekretorische Funktion wiederherstellt und Mundtrockenheit beseitigt. Die Einnahme von Vitaminen trägt zur allgemeinen Stärkung des Körpers bei.
Wir haben die Merkmale der Krankheit und des Mikulich-Syndroms untersucht.
