In der Kardiologie im Allgemeinen und bei angeborenen Fehlbildungen im Besonderen gibt es derzeit bereits mehrere Dutzend „nominale“Erkrankungen. Einige von ihnen sind seit langem beschrieben und werden in der pränatalen und neonatalen Phase erfolgreich behandelt, aber die meisten suchen noch nach ihrem Forscher. Eine davon ist die Eisenmenger-Krankheit. Das Syndrom wurde Anfang des 20. Jahrhunderts von einem bedeutenden österreichischen Kinderarzt identifiziert und trägt heute seinen Namen.
Definition
Eisenmenger-Syndrom (Eisenmenger) ist eine Verletzung der intrauterinen Entwicklung des Herzmuskels, die das Vorhandensein eines Defekts im Septum zwischen den Ventrikeln, eine gespiegelte Position der Aorta und eine Vergrößerung der rechten Herzkammer umfasst. Glücklicherweise kann dieser Defekt erfolgreich operiert werden und Kinder wachsen und entwickeln sich weiter wie ihre Altersgenossen.
Statistiken
Derzeit sind etwa fünf Prozent aller Fälle von Herzfehlern bei Kindern auf das Eisenmenger-Syndrom zurückzuführen. Angeborene Herzfehler werden in der Regel bei Neugeborenen und Kleinkindern von anderen Herzerkrankungen getrennt. Und einige Ärzte kombinieren alle unbehandelten hämodynamischen Störungen damitSyndrom.
Syndrom oder Komplex
Der Komplex und das Eisenmenger-Syndrom werden getrennt unterschieden. Das Syndrom ist eine Bezeichnung für nicht korrigierte Durchblutungsstörungen mit der Entwicklung von Blutshunts zwischen den Hohlräumen der Herzkammern. Und der Komplex umfasst spezifische Störungen, die beim Fötus oder Neugeborenen gefunden wurden.
Ätiologie
Der Prozess, wie dieses Syndrom entsteht, ist nicht vollständig bekannt, Wissenschaftler und Ärzte versuchen immer noch, eine Erklärung zu finden. Es gelang ihnen jedoch, die Faktoren, aufgrund derer der Eisenmenger-Komplex auftritt, recht gut zu untersuchen. Ursachen können in zwei Kategorien eingeteilt werden: interne oder genetische und externe oder Umwelteinflüsse.
- Es ist unmöglich, über die direkte erbliche Übertragung dieser Krankheit zu sprechen, aber wenn Verwandte der ersten oder zweiten Verwandtschaftslinie Verletzungen bei der Bildung lebenswichtiger Organe aufweisen, besteht immer die Möglichkeit, dass sie auftreten das Kind.
- Vergiftung während der Schwangerschaft. Die Risikokategorie umfasst schwangere Frauen, die in Großstädten leben, in gefährlichen Industrien arbeiten oder mit chemischen oder physikalischen Schadstoffen zu tun haben.
- Medikamenteneinnahme. Die Einnahme einiger Arzneimittel während des Tragens eines Kindes ist gefährlich. Daher ist es notwendig, vor der Empfängnis oder in den ersten Wochen danach einen Geburtshelfer über alle Mittel zu konsultieren. Auch wenn es nur Kopfschmerztabletten sind.
- Verwendung von Vitaminen und Nahrungsergänzungsmittelnvon zweifelhafter Qualität. Normalerweise sind solche Substanzen harmlos, aber in seltenen Fällen kann ihre Einnahme das ungeformte Skelett oder die inneren Organe des Kindes schädigen.
- Einer der werdenden Eltern hat eine chronische Langzeiterkrankung.
Die aufgeführten Ursachen weisen natürlich nicht konkret auf das Eisenmenger-Syndrom hin. Symptome, Diagnose und Behandlung werden weiter unten besprochen.
Pathogenese
Wenn eine Person solche anatomischen Merkmale hat, wird es sicherlich zu Störungen im Blutkreislauf kommen. Aufgrund des Vorhandenseins eines signifikanten Defekts des interventrikulären Septums sowie aufgrund der falschen Position der Aorta kommt es in der Herzhöhle zu einer Vermischung von venösem und aortenförmigem Blut. Das heißt, es wird ein Shunt gebildet und Blut wird von links nach rechts abgegeben. Mit der Zeit steigt der Druck im Pulmonalstamm, manchmal kann er sogar den in der Aorta übersteigen. Dies wiederum führt zu einem Reflexkrampf kleiner Gefäße im Lungenkreislauf. Es entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie. Wenn es lange anhält, kommt es zu einer kompensatorischen Verdickung der Kapillarwände und zu einem Blutstau in der Lunge.
Kliniker trennen "weißes" und "blaues" Eisenmenger-Syndrom. Im ersten Fall geht der Shunt in seiner klassischen Version, also von links nach rechts, und im zweiten - umgekehrt.
Symptome
Bei Neugeborenen und Kleinkindern ist es ziemlich schwierig, besondere Symptome zu bemerken. Körperliche udie intellektuelle Entwicklung der Kinder leidet nicht. Wenn mit zunehmendem Alter ein umgekehrter Blut-Shunt auftritt, hat eine Person Kurzatmigkeit, Blaufärbung des Nasolabialdreiecks und der Extremitäten, Müdigkeit, einen merklichen Herzschlag oder eine Arrhythmie und Schmerzen vom Angina-Typ. Charakteristisch ist die H altung, die der Patient einnimmt, um die Symptome zu lindern – die Hocke. Dadurch können sie leichter atmen.
Von allgemeinen Beschwerden hört man oft Klagen über Kopfschmerzen, Nasenbluten und Bluthusten. Eine Veränderung der Stimme ist aufgrund der Kompression von Nervenenden durch erweiterte Arterien möglich. Oft kann man Pathologien wie eine Vorwölbung der Brust in Form eines Buckels und eine Veränderung der Endglieder der Finger in Form von Trommelstöcken beobachten, was auf eine durch das Eisenmenger-Syndrom verursachte kardiopulmonale Insuffizienz hinweist. Ursachen, Symptome, Diagnose sind jedem Kardiologen bekannt.
Der Komplex kann durch Bronchitis, Lungenentzündung, Endokarditis bakterieller Ätiologie, Blutungen aus der Lunge und sogar durch ihren Herzinfarkt kompliziert werden. Ohne Behandlung beträgt die Lebenserwartung kranker Menschen nicht mehr als dreißig Jahre.
Diagnose
Leider ist es mit einer gewöhnlichen Untersuchung nicht möglich, diese Krankheit zu erkennen. Um die angebliche Diagnose zu bestätigen, sind spezielle Forschungsmethoden erforderlich:
- Röntgenaufnahme des Brustkorbs, die sichtbare Veränderungen in den Konturen des Herzens und der großen Gefäße zeigt.
- Angiographie wieVisualisierung von vaskulären Fehlbildungen wird oft verwendet, aber in diesem Fall ist es nicht spezifisch, und nur ein sehr erfahrener Spezialist kann Veränderungen erkennen.
- EKG ist indikativ, wenn es unter einem Holter-Monitor durchgeführt wird. Dann hat der Arzt Informationen nicht für fünf Minuten Untersuchung, sondern für einen ganzen Tag und kann Veränderungen im interessierenden Rhythmus feststellen.
- EchoCG ist ein Ultraschall des Herzens. Eine hervorragende Methode zur Erkennung von Defekten in den Herzhöhlen und Durchblutungsstörungen.
- Herzkatheterisierung ist in diesem Fall die akzeptabelste und zuverlässigste Forschungsmethode. Es hilft, alle Fehlbildungen zu identifizieren, die Merkmale eines einzelnen Herzens zu bestimmen und eine Behandlung zu entwickeln.
Das Eisenmenger-Syndrom ist so schwer zu diagnostizieren. Die Symptome (die Behandlung der Krankheit ist mehrstufig und arbeitsintensiv) sind unspezifisch, die Pathologie tarnt sich als häufigere Krankheit und entzieht sich der Aufmerksamkeit der Allgemeinmediziner.
Behandlung
Trotz der ewigen Konfrontation zwischen Chirurgen und Therapeuten waren sie sich im Falle dieser Krankheit einig, dass es notwendig ist, mit gemeinsamen Anstrengungen zu behandeln, da eine konservative Behandlung an sich nicht die gewünschte Wirkung bringt und eine chirurgische Behandlung nicht erbracht werden kann stabile Remission. Daher wurde ein Maßnahmenpaket entwickelt, um das Eisenmenger-Syndrom zu beseitigen:
- Blutungen (in moderner Weise wird es als "Aderlass" bezeichnet). Ein einfaches und problemloses Tool. Es wird ein paar Mal im Jahr bei Patienten mit nachgewiesener Pathologie angewendet. davor undnach dem Eingriff müssen die Blutviskosität und der Hämoglobinwert bestimmt werden.
- Verwendung von Sauerstoffinhalation. Wird als adjuvante Therapie zur Bekämpfung von Zyanose und sekundärer Hypoxie eingesetzt. Außerdem haben sie eine psychosomatische Wirkung auf die Patienten.
- Antikoagulantien. Sie haben keine ausreichende Beweiskraft, da man aus dem Feuer in die Bratpfanne steigen kann und statt das Blut zu verdünnen, dessen vollständige Gerinnungsfähigkeit bekommt.
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Andere Arzneimittel:
- Diuretika zur Linderung von Lungenödemen;- Arzneimittel zur Verbesserung der Hämodynamik.
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Operationstechnik:
- Schrittmacher zur Kompensation von Arrhythmien;- vollständige Beseitigung des Ventrikelseptumdefekts und Schließung des anormalen Shunts.
Wie genau Sie das Eisenmenger-Syndrom behandeln, müssen Sie mit Ihrem Arzt oder sogar mit mehreren Spezialisten entscheiden. Da keine Methode den Erfolg garantieren kann.
