Polyzythämie ist eine chronische Erkrankung, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen (Erythrozyten) im Blut ansteigt. Auch bei dieser Pathologie ändert sich bei 70% der Patienten die Anzahl der Blutplättchen und Leukozyten nach oben.
Die Krankheit hat keine hohe Prävalenz - pro eine Million Einwohner werden jährlich nicht mehr als fünf Fälle registriert. Am häufigsten entwickelt sich Polyzythämie bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen. Laut Statistik leiden Männer fünfmal häufiger an dieser Pathologie als Frauen. Heute werden wir uns einen Zustand wie Polyzythämie genauer ansehen, die Symptome und Behandlung der Pathologie werden im Folgenden beschrieben.
Ursachen der Krankheitsentwicklung
Polyzythämie ist keine bösartige Erkrankung. Bis heute sind die genauen Ursachen der Krankheit unbekannt. Es wird angenommen, dass die Entwicklung der Pathologie durch eine Mutation eines speziellen Enzyms im Knochenmark verursacht wird. Genveränderungen führen zu übermäßiger Teilung und übermäßigem Wachstum aller Blutkörperchen, insbesondere der roten Blutkörperchen.
Krankheitsklassifikation
Es gibt zwei Gruppen von Krankheiten:
- WahrPolyzythämie oder Wakez-Krankheit, die wiederum in primäre (d. h. als eigenständige Krankheit wirkende) und sekundäre (sekundäre Polyzythämie entsteht aufgrund chronischer Lungenerkrankungen, Tumoren, Hydronephrose, Erklimmen einer Höhe) unterteilt ist.
- Relative Polyzythämie (Stress oder falsch) - in diesem Zustand bleibt der Spiegel der roten Blutkörperchen im normalen Bereich.
Polyzythämie: Symptome der Krankheit
Sehr oft verläuft die Krankheit asymptomatisch. Manchmal kann bei einer Untersuchung aus ganz anderen Gründen zufällig eine Polycythaemia vera entdeckt werden. Unten finden Sie Symptome, auf die Sie achten sollten.
Erweiterung der Stammvenen
Bei Polyzythämie auf der Haut, am häufigsten im Nacken, treten erweiterte Saphena-Venen auf. Bei einer solchen Pathologie wird die Haut rötlich-kirschrot, dies macht sich besonders in offenen Bereichen des Körpers bemerkbar - Hals, Hände, Gesicht. Die Schleimhaut von Lippen und Zunge hat eine bläulich-rote Farbe, das Weiße der Augen scheint blutunterlaufen zu sein.
Juckende Haut
Fast die Hälfte der Patienten mit Polyzythämie entwickeln starken Juckreiz, besonders nach einem warmen Bad. Ein solches Phänomen tritt in aufals spezifisches Zeichen der Polycythaemia vera. Juckreiz tritt aufgrund der Freisetzung von Wirkstoffen in das Blut auf, insbesondere von Histamin, das die Hautkapillaren erweitern kann, was zu einer erhöhten Durchblutung in ihnen und dem Auftreten bestimmter Empfindungen führt.
Erythromelalgie
Dieses Phänomen ist gekennzeichnet durch kurzfristige starke Schmerzen im Bereich der Fingerkuppen. Es provoziert ihre Erhöhung des Blutplättchenspiegels in den kleinen Gefäßen der Hand, was zur Bildung zahlreicher Mikrothromben führt, die Arteriolen verstopfen und den Blutfluss zu den Geweben der Finger blockieren. Äußere Anzeichen dieses Zustands sind Rötungen und das Auftreten von zyanotischen Flecken auf der Haut. Zur Vorbeugung von Thrombosen wird Aspirin empfohlen.
Splenomegalie (vergrößerte Milz)
Neben der Milz kann sich auch die Leber bzw. ihre Größe verändern. Diese Organe sind direkt an der Bildung und Zerstörung von Blutzellen beteiligt. Eine Erhöhung der Konzentration des letzteren führt zu einer Vergrößerung der Leber und der Milz.
Geschwüre des Zwölffingerdarms und des Magens
Eine solche schwerwiegende chirurgische Pathologie entwickelt sich als Folge einer Thrombose kleiner Gefäße der Schleimhaut des Verdauungstrakts. Die Folge einer akuten Durchblutungsstörung ist die Nekrose (Nekrose) eines Abschnitts der Organwand und die Bildung eines Geschwürs an dessen Stelle. Außerdem wird die Resistenz des Magens gegen Helicobacter (ein Mikroorganismus, der Gastritis und Geschwüre verursacht) verringert.
Thromben in großen Gefäßen
Die Venen der unteren Extremitäten sind anfälliger für diese Pathologie. Thromben, die sich von der Gefäßwand lösen, können unter Umgehung des Herzens in den Lungenkreislauf (Lunge) eindringen und eine LE (Lungenembolie) hervorrufen - ein Zustand, der mit dem Leben nicht vereinbar ist.
Zahnfleischbluten
Trotz der Tatsache, dass sich die Anzahl der Blutplättchen im peripheren Blut ändert und dessen Gerinnung zunimmt, kann es bei Polyzythämie zu Zahnfleischbluten kommen.
Gicht
Wenn der Harnsäurespiegel ansteigt, lagern sich seine Salze in verschiedenen Gelenken ab und provozieren ein starkes Schmerzsyndrom.
- Schmerzen in den Gliedern. Dieses Symptom verursacht Schäden an den Arterien der Beine, deren Verengung und infolgedessen eine Beeinträchtigung der Durchblutung. Diese Pathologie wird "obliterierende Endarteriitis" genannt
- Schmerzen in flachen Knochen. Erhöhte Aktivität des Knochenmarks (wo sich Blutzellen entwickeln) provoziert die Empfindlichkeit von flachen Knochen gegenüber mechanischer Belastung.
Verschlechterung des Allgemeinzustandes des Körpers
Bei einer Krankheit wie Polyzythämie können die Symptome den Anzeichen anderer Pathologien (z. B. Anämie) ähneln: Kopfschmerzen, ständige Müdigkeit, Tinnitus, Schwindel, Gänsehaut vor den Augen, Kurzatmigkeit, Kopfrötung. Eine Erhöhung der Viskositätseigenschaften des Blutes aktiviert die kompensatorische Reaktion der Gefäße, wodurch es zu einem Anstieg des Blutdrucks kommt. Bei dieser Pathologie werden häufig Komplikationen in Form von Herzinsuffizienz und Mikrokardiosklerose (Muskelersatz) beobachtetBindegewebe des Herzens, füllt den Defekt aus, erfüllt aber nicht die notwendigen Funktionen).
Diagnose
Polyzythämie wird durch die Ergebnisse eines allgemeinen Bluttests festgestellt, der Folgendes zeigt:
- erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen von 6,5 auf 7,5•10^12/L;
- erhöhter Hämoglobinspiegel - bis zu 240 g/l;
- gesamtes Erythrozytenvolumen (RBC) übersteigt 52 %.
Da die Anzahl der Erythrozyten anhand der Messungen obiger Werte nicht errechnet werden kann, wird die Radionukliddiagnostik zur Messung herangezogen. Wenn die Masse der roten Blutkörperchen bei Männern 36 ml / kg und bei Frauen 32 ml / kg übersteigt, ist dies ein zuverlässiger Hinweis auf das Vorliegen der Wakez-Krankheit.
Bei Polyzythämie bleibt die Morphologie der roten Blutkörperchen erh alten, das heißt, sie verändern ihre normale Form und Größe nicht. Mit der Entwicklung einer Anämie als Folge von vermehrten Blutungen oder häufigem Aderlass wird jedoch eine Mikrozytose (Abnahme der roten Blutkörperchen) beobachtet.
Behandlung der Polyzythämie
Aderlass hat eine gute therapeutische Wirkung. Es wird empfohlen, wöchentlich 200-300 ml Blut zu entnehmen, bis der FSME-Wert auf den gewünschten Wert gesunken ist. Wenn Kontraindikationen für den Aderlass bestehen, ist es möglich, den Prozentsatz der Erythrozyten durch Verdünnung des Blutes durch Zugabe eines flüssigen Teils wiederherzustellen (hochmolekulare Lösungen werden intravenös verabreicht).
Es sollte bedacht werden, dass es nicht selten zu Aderlass kommtdie Entwicklung einer Eisenmangelanämie, bei der es zu entsprechenden Symptomen und einer Vermehrung der Blutplättchen kommt.
Bei einer Krankheit wie der echten Polyzythämie beinh altet die Behandlung eine bestimmte Diät. Es wird empfohlen, den Verzehr von Fleisch- und Fischprodukten einzuschränken, da sie einen hohen Proteingeh alt enth alten, der die Aktivität der blutbildenden Organe aktiv anregt. Auch fetth altige Speisen sollten vermieden werden. Cholesterin trägt zur Entstehung von Arteriosklerose bei, was zu Blutgerinnseln führt, die bereits bei Menschen mit Polyzythämie in großer Zahl gebildet werden.
Bei einer solchen Erkrankung wird empfohlen, Milch- und Gemüseprodukten den Vorzug zu geben sowie die körperliche Aktivität einzuschränken.
Wenn die Diagnose Polyzythämie lautet, kann die Behandlung auch eine Chemotherapie umfassen. Wenden Sie es bei erhöhter Thrombozytose und starkem Juckreiz an. In der Regel handelt es sich dabei um ein „zytoreduktives Mittel“(Medikament „Hydroxycarbamid“).
Bis vor kurzem wurden Injektionen von radioaktiven Isotopen (normalerweise Phosphor-32) verwendet, um das Knochenmark zu unterdrücken. Heutzutage wird eine solche Behandlung aufgrund der hohen leukämischen Transformationsrate zunehmend aufgegeben.
Die Therapie umfasst auch Injektionen von Interferon, bei der Behandlung von sekundärer Thrombozytose wird das Medikament "Anagrelid" verwendet.
Bei dieser Pathologie wird eine Knochenmarktransplantation sehr selten durchgeführt, da Polyzythämie eine Krankheit ist, die nicht tödlich ist, vorausgesetzt natürlich, dass sie angemessen behandelt und konstant istSteuerung.
Polyzythämie bei Neugeborenen
Polyzythämie ist eine Pathologie, deren Symptome bei Neugeborenen zu finden sind. Diese Krankheit ist eine Reaktion des Krümelkörpers auf die übertragene Hypoxie, die durch Plazentainsuffizienz hervorgerufen werden könnte. Der Körper des Babys beginnt, eine große Anzahl roter Blutkörperchen zu synthetisieren, um Hypoxie zu korrigieren.
Neugeborene können neben Atemwegserkrankungen auch eine Polycythaemia vera entwickeln. Zwillinge sind besonders gefährdet.
Polyzythämie bei einem Neugeborenen entwickelt sich in den ersten Lebenswochen, ihre ersten Manifestationen sind ein Anstieg des Hämatokrits (bis zu 60%) und ein signifikanter Anstieg des Hämoglobinspiegels.
Neugeborene Polyzythämie hat mehrere Stadien des Flusses: Anfangsstadium, Stadium der Proliferation und Erschöpfung. Lassen Sie uns sie kurz beschreiben.
Das Anfangsstadium der Krankheit hat praktisch keine klinischen Manifestationen. In diesem Stadium kann eine Polyzythämie bei einem Kind nur durch Untersuchung peripherer Blutparameter festgestellt werden: Hämatokrit, Hämoglobin und rote Blutkörperchen.
Im Stadium der Proliferation entwickelt sich eine Zunahme von Leber und Milz. Es werden plethorische Phänomene beobachtet: Die Haut erhält einen charakteristischen "plethorisch-roten" Farbton, das Kind zeigt Angst, wenn es die Haut berührt. Das Plethorische Syndrom wird durch Thrombosen ergänzt. In den Analysen gibt es eine Veränderung in der Anzahl der Erythrozyten, Blutplättchen und Leukozytenverschiebungen. Alle Blutkörperchenzahlen können ebenfalls ansteigen, wie zdas Phänomen wird "Panmyelose" genannt.
Die Auszehrungsphase ist gekennzeichnet durch erheblichen Gewichtsverlust, Asthenie und Abmagerung.
Für ein Neugeborenes sind solche klinischen Veränderungen äußerst schwerwiegend und können irreversible Veränderungen und den anschließenden Tod hervorrufen. Polyzythämie kann eine Fehlfunktion bei der Produktion bestimmter Arten von weißen Blutkörperchen verursachen, die für das körpereigene Immunsystem verantwortlich sind. Infolgedessen entwickelt das Kind schwere bakterielle Infektionen, die schließlich zum Tod führen.
Nachdem Sie diesen Artikel gelesen haben, haben Sie mehr über eine Pathologie wie Polyzythämie erfahren. Symptome und Behandlung wurden von uns so detailliert wie möglich berücksichtigt. Wir hoffen, dass die bereitgestellten Informationen für Sie nützlich sind. Passen Sie auf sich auf und bleiben Sie gesund!
