Es gibt viele Pathologien, die mit einer Schädigung des Lungengewebes einhergehen und zu Atemversagen führen. Eine solche Krankheit ist die Histiozytose X. Im Gegensatz zu Krankheiten wie Tuberkulose, Lungenentzündung oder Lungenkrebs ist diese Pathologie ziemlich selten. Dennoch sollte eine Histiozytose rechtzeitig erkannt werden, um die richtige Behandlung auszuwählen. Diese Krankheit tritt häufiger bei Kindern auf.
Der Begriff "Histiozytose X" fasst mehrere pathologische Zustände zusammen. Einige Krankheiten dieser Gruppe sind nicht nur durch eine Schädigung des Lungengewebes, sondern auch anderer Organe gekennzeichnet. Trotz der Tatsache, dass diese Pathologien nicht mit onkologischen Prozessen zusammenhängen, umfasst ihre Behandlung Zytostatika und Strahlentherapie.
Histiozytose X - was ist das?
Im Normalfall hat jeder Mensch Immunzellen. Sie werden durch Histiozyten repräsentiert, die sich in den Geweben des Körpers befinden. Unter dem Einfluss unbekannter Faktoren beginnen sich diese Zellen intensiv zu teilen und sich zu bildenidentische Klone. Dies führt zur Bildung von Granulomen. Sie sind die Ursache für die Entwicklung aller Symptome der Pathologie. Alle Krankheiten, die in der Gruppe der Histiozytose enth alten sind, haben einen ähnlichen Entwicklungsmechanismus. Jede Krankheit hat jedoch ihre eigenen Merkmale der Pathogenese.
Statistiken zufolge entwickelt sich bei 5 von 1 Million Menschen eine Histiozytose. Die Inzidenz der Erkrankung ist bei Frauen und Männern gleich. Der Hauptgrund für die Bildung von Granulomen ist der Missbrauch von Tabakprodukten. Es ist bekannt, dass sich in 85 % der Fälle eine begrenzte Histiozytose entwickelt, bei der überwiegend Lungengewebe betroffen ist. Die Symptome dieser Form der Pathologie ähneln Manifestationen anderer Erkrankungen des Atmungssystems. Darunter: Brustschmerzen, Atemnot, Auswurf und Husten.
Es ist fast unmöglich, eine Pathologie anhand klinischer Daten zu erkennen, da die Symptome der Krankheit unspezifisch sind. Um eine korrekte Diagnose zu stellen, ist eine morphologische Bestätigung erforderlich - eine Biopsie des Lungengewebes. Die Behandlung der Histiozytose X basiert auf Hormon- und Chemotherapie. Wenn der pathologische Prozess auf Lungenschäden beschränkt ist, kann die Prognose günstig sein. Dies hängt jedoch vom Grad der Gewebeschädigung und einer angemessenen Behandlung ab.
Ursachen der Pathologie
Was verursacht Histiozytose X? Die Ursachen dieser Krankheit werden seit langem untersucht. Der genaue Faktor, der diese Gruppe von Krankheiten verursacht, wurde jedoch noch nicht ermittelt. Mögliche Ursachen sind:
- Vererbung.
- Rauchen.
- Viren.
Für die genetische Theorie des Auftretens des pathologischen Prozesses spricht die Tatsache, dass Histiozytose nur in bestimmten Bevölkerungsgruppen diagnostiziert wird, nämlich bei Kaukasiern. Darüber hinaus steigt die Wahrscheinlichkeit, krank zu werden, mit einer erschwerten Vererbung. Es wird auch angenommen, dass der Ausbruch der Krankheit durch eine chronische Virusinfektion beeinflusst werden kann, die an der Zelltransformation beteiligt ist. Insbesondere Herpes.
Rauchen ist der Hauptauslöser. Fast alle Patienten, bei denen Histiozytose diagnostiziert wurde, missbrauchen Tabakprodukte. Obwohl die Krankheit häufiger bei Kindern auftritt, wird das Rauchen immer noch als die zugrunde liegende Ursache angesehen. Kleinkinder, die Zigarettenrauch einatmen, werden häufiger krank als Patienten, deren Eltern Tabakprodukte nicht missbrauchen.
Der Mechanismus der Entstehung der Krankheit
Um die Pathogenese der Krankheit zu untersuchen, müssen Sie wissen, was ein Granulom ist. Diese pathologische Formation ist ein Zellhaufen. Mit anderen Worten, ein Granulom ist ein Knötchen im normalen Gewebe eines Organs, das die Funktion beeinträchtigt. Solche Formationen können durch verschiedene Arten von Zellelementen dargestellt werden. Das morphologische Substrat der Krankheit ist das histiozytäre Granulom. Was ist diese Bildung und woher kommt sie?
Granulome treten als Folge einer Autoimmunaggression auf. Dies bedeutet, dass im Körper eine Art Fehler auftritt und das Schutzsystem beginnt, den schädlichen Faktor zu bekämpfen. Allerdings wirkt sich "Aufschlüsselung" auf das Immunsystem aus, undZellen beginnen sich schnell zu teilen. Dies verschlimmert die Situation. Anstatt die Krankheitsursache zu beseitigen, sammeln sich Histiozyten in Granulomen an und schädigen das Gewebe.
Klassifizierung des pathologischen Zustands
Die häufigste Art der Proliferation von Elementen des Immunsystems ist die Langerhans-Zell-Histiozytose. Dieser Begriff bezeichnet eine Gruppe von Krankheiten, die eine gemeinsame Pathogenese haben. Es umfasst drei Krankheiten, die verschiedene Organe betreffen. Die Einteilung basiert nicht nur auf der Verteilung der Granulome, sondern auch auf dem klinischen Verlauf des pathologischen Prozesses sowie der Prognose.
Die gefährlichste Krankheit aus der Gruppe der Histiozytose ist die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit. Es wird hauptsächlich bei kleinen Kindern diagnostiziert. Die Pathologie ist durch eine systemische Schädigung von Geweben gekennzeichnet, die reich an Immunzellen sind.
Hand-Schüller-Christian-Krankheit ist fast die gleiche wie die vorherige Krankheit. Der Unterschied besteht darin, dass die Manifestation klinischer Manifestationen später beobachtet wird. Das Alter der Patienten reicht von 7 bis 35 Jahren. Die Krankheit verläuft günstig.
Die dritte Pathologie aus der Gruppe der Histiozytose ist das eosinophile Granulom. Im Vergleich zu anderen Krankheiten betrifft diese Krankheit hauptsächlich die Lunge. Eine Schädigung anderer Gewebe entwickelt sich bei 1/5 der Patienten. Anzeichen der Krankheit treten normalerweise im Jugend alter auf.
Pathologische Merkmale bei Babys
In größerem Maße wird die Krankheit auf die Probleme der Pädiatrie zurückgeführt, da Histiozytose X bei Kindern häufiger auftritt. Durchschnittdas Alter der Patienten beträgt 3 Jahre. Das Hand-Schüller-Christian-Syndrom ist durch einen späteren Beginn und einen langsamen Verlauf gekennzeichnet. Bei Kindern mit generalisierten Formen der Histiozytose X treten Hautveränderungen in den Vordergrund. Babys ab den ersten Lebensmonaten leiden unter Neurodermitis und seborrhoischer Dermatitis. Sie sind auch durch eine Schädigung der Schleimhäute gekennzeichnet - Zahnfleischhypertrophie, chronische Stomatitis.
Dermatologische Manifestationen der Krankheit sind schwer zu behandeln und treten oft wieder auf. Hautveränderungen beginnen mit dem Rumpf und der Kopfhaut. Der Ausschlag kann häufiger variieren - er ist polymorph und streifenförmig. Papuläre Elemente sind oft mit einer Kruste bedeckt, die sich dann in eine ulzerative Oberfläche verwandelt.
Im Gegensatz zu Erwachsenen treten Lungenschäden bei Kindern später auf. Bei der malignen Histiozytose (Morbus Abt-Letterer-Siwe) kommt es zu einem sich schnell entwickelnden Lungenversagen und kardiovaskulären Komplikationen. Ein Merkmal der Krankheit ist auch die Niederlage von Knochengewebe und die Verletzung seiner Bildung.
Symptome und klinische Formen der Pathologie
Die Abt-Letterer-Siwe-Krankheit bezieht sich auf Kinderkrankheiten und tritt in der erwachsenen Bevölkerung fast nie auf. Diese Form ist die bösartigste, da sie oft innerhalb von 1 Jahr oder weniger zum Tod führt. Histiozytose X bei Erwachsenen impliziert zwei Arten von Pathologien. Dies sind das eosinophile Granulom und das Hand-Schüller-Christian-Syndrom. Bei Erwachsenen treten diese Erkrankungen bereits in jungen Jahren auf.
Das eosinophile Granulom ist dadurch gekennzeichnet, dass Langerhans-Zellen (mit Histozyten verwandte Zellen) in einem der Zielorgane konzentriert sind. Meistens sind es Lunge, Knochen, Milz oder Leber. Ein Synonym für eosinophiles Granulom ist Morbus Taratynov. Eine Schädigung des Lungengewebes äußert sich in einem ständigen trockenen Husten und Atemnot. Periodisch festgestellter Rausch, der sich leicht äußert. Klinisch ähnelt die Erkrankung einer chronischen Lungentuberkulose. Wenn Knochen betroffen sind, klagen die Patienten über Schmerzen in den Gliedmaßen bei Bewegung, manchmal wird eine Schwellung festgestellt.
Hand-Schüller-Christianische Pathologie ist durch systemische Schädigung von Zielorganen gekennzeichnet. Sie ähnelt der Abt-Letterer-Siwe-Krankheit, aber die Symptome entwickeln sich langsamer und nicht gleichzeitig. Die ersten Anzeichen der Krankheit sind unspezifisch. Dazu gehören allgemeine Schwäche, verminderter Appetit und mäßige Vergiftungserscheinungen. Dann treten auf dünnen Hautpartien (Leistenf alten, Achselhöhlen) Peeling-Bereiche auf. Das Fortschreiten dermatologischer Symptome führt zur Ausbreitung des Hautausschlags und zur Hinzufügung einer Infektion.
Patienten leiden an chronischer Gingivitis und Stomatitis. Aufgrund der Verletzung der Knochenstruktur und der Schleimhäute kommt es zur Zerstörung der Zähne. Das Endstadium der Krankheit ist durch komplexe Symptome gekennzeichnet, zu denen Exophthalmus (hervortretende Augen), pathologische Frakturen und Diabetes insipidus gehören. Die Schädigung der Lunge führt zu ständiger Atemnot durch Bildung von Blasen und Atelektasen. Komplikationen der Erkrankung sind Spontanpneumothorax (AkkumulationLuft in der Brust) und neurologische Störungen.
Diagnostische Kriterien für Krankheiten
Wenn Symptome einer Erkrankung der Atemwege auftreten, werden Röntgenaufnahmen und eine Computertomographie des Brustkorbs durchgeführt. Die gleichen Studien werden für die Knochenbildgebung durchgeführt. Gleichzeitig finden sich in der Lunge kleine Verdichtungen (Granulome), Blasen und Atelektasen. In den Knochen werden zystische Formationen und Gewebezerstörung sichtbar gemacht. Zur Bestätigung der Diagnose ist eine histologische oder zytologische Untersuchung erforderlich. Dazu wird eine Bronchoskopie mit Biopsie durchgeführt.
Differentialdiagnostik durchführen
Zu den Krankheiten, bei denen Histiozytose von Langerhans-Zellen differenziert wird, gehören: Lungentuberkulose, Krebs, Pneumosklerose, COPD. Wenn andere Gewebe am pathologischen Prozess beteiligt sind, werden Untersuchungen wie Hautgeschabsel auf Infektionen und Pilze, Knochenbiopsie, Ultraschall des Abdomens durchgeführt. Dies hilft, Histiozytose von Erkrankungen des Verdauungstrakts, onkologischen und dermatologischen Erkrankungen zu unterscheiden. Instrumentelle Forschungsmethoden ohne morphologische Überprüfung erlauben jedoch keine Diagnosestellung.
Methoden zur Behandlung der Krankheit
Kortikosteroide werden zur Behandlung jeder Form dieser Krankheit eingesetzt. Die Liste der einzunehmenden Medikamente kann nur von einem Arzt genehmigt werden. Bei Lungenschäden wird ein Pneumologe behandelt. Sie umfasst eine Hormontherapie und den Einsatz von Zytostatika. Die Knochenzerstörung erfordert eine chirurgische Behandlung. Bei einigen Patienten ist eine Bestrahlung angezeigtTherapie sowie Lungen- oder Knochenmarktransplantation.
Medikamentengruppen zur Behandlung von Krankheiten
Die Hauptbehandlung der Histiozytose ist die medikamentöse Therapie. Folgende Arzneimittelgruppen werden unterschieden:
- Zytostatika. Dazu gehören Chemotherapeutika, die verwendet werden, um das Wachstum abnormaler Histiozyten zu hemmen. Beispiele sind Azathioprin, Methotrexat und Vinblastin.
- Systemische und topische Kortikosteroide. Die Liste der Medikamente umfasst die Medikamente „Prednisolon“und „Hydrocortison“.
- Folsäureantagonisten. Der Vertreter dieser pharmakologischen Gruppe ist das Medikament "Leucovorin".
- Immunmodulatoren. Das Medikament "Alpha-Interferon".
Die Hormonotherapie sollte auch bei minimaler Krankheitsaktivität kontinuierlich durchgeführt werden. Bei Anzeichen einer Exazerbation werden Zytostatika und Immunmodulatoren verschrieben.
Präventionsmaßnahmen und Prognose
Der wichtigste Weg, um Histiozytose zu verhindern, ist der vollständige Verzicht auf Tabakprodukte. Auch Passivrauchen kann eine Exazerbation hervorrufen und die Lebensprognose verschlechtern. Wenn Sie Ihren Lebensstil ändern und die Anweisungen des Arztes befolgen, können Sie bei einer begrenzten Form der Histiozytose eine stabile Remission erreichen. In einigen Fällen bildet sich das eosinophile Granulom vollständig zurück. Systemische Histiozytose ist schwieriger zu behandeln. Die 5-Jahres-Überlebensrate für die Hand-Schüller-Christian-Pathologie beträgt 75 %. Unbehandelt schreitet die Krankheit fort und nimmt einen akuten Verlaufgest alten. Fortgesetztes Rauchen kann zu bösartigen Veränderungen der Histiozyten führen.
