In den letzten Jahren wurde das Interesse von Wissenschaftlern zunehmend an kleineren Entwicklungspathologien (MAP) und ihrem zulässigen differenzialdiagnostischen Wert bei verschiedenen Krankheiten geweckt. Nach dem Urteil von G. I. Lazyuk, Mehes et al. umfassen geringfügige Entwicklungsanomalien solche Entwicklungspathologien, die nicht zu Organfunktionsstörungen führen und nicht als signifikante kosmetische Defekte gelten. Und doch gibt es bis heute in der wissenschaftlichen Literatur keine allgemeine Meinung darüber, welche direkten strukturellen Varianten als geringfügige Entwicklungsanomalien angesehen werden sollten. In der ICD-10 wird eine geringfügige Anomalie der Herzentwicklung bei Kindern unter dem Code Q20.9 aufgeführt. Die ICD-10 ist die Internationale Klassifikation der Krankheiten, 10. Revision, die von der WHO entwickelt wurde und die allgemein anerkannte Klassifikation zur Kodierung medizinischer Diagnosen ist.
Gründe
Einige genetische Krankheiten oder Störungen, wie das Down-Syndrom, sind mit angeborenen Herzfehlern verbunden. Bestimmte Substanzen oder Krankheiten, denen eine schwangere Frau ausgesetzt ist, können zu angeborenen Herzfehlern führenihr ungeborenes Kind. Dazu gehören verschreibungspflichtige Medikamente, Röteln und Diabetes.
Symptome
Häufige Symptome angeborener Herzfehler bei Erwachsenen sind:
- Atemnot, besonders bei körperlicher Anstrengung.
- Müdigkeit.
- Zyanose (Blaufärbung der Lippen, Haut oder Nägel, verursacht durch Sauerstoffmangel).
- Herzgeräusch.
- Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien).
- Schwellung der Gliedmaßen.
Viele dieser Symptome können mit Symptomen anderer Krankheiten verwechselt werden, die das Herz und die Lunge betreffen, sowie mit weniger schweren Krankheiten, den Auswirkungen des Alterns und körperlicher Inaktivität.
Diagnose
Zu den Tests, die häufig zur Diagnose einer leichten Herzanomalie (ICD-10-Code Q20.9) verwendet werden, gehören:
- Echokardiogramm: zur Bestimmung der anatomischen Struktur des Herzens sowie des vom Herzen gepumpten Blutvolumens und des Drucks im Inneren des Herzens.
- Elektrokardiogramm: Probleme mit dem Herzrhythmus erkennen.
- Röntgenaufnahme des Brustkorbs: Sehen Sie sich Größe und Form des Herzens an.
- Koronarkatheter: Erkennung von blockierten oder verengten Blutgefäßen.
- Magnetresonanztomographie (MRT): Detaillierte Bilder der Herzkammern und Blutgefäße.
- Stresstest (Übung): um zu messen, wie gut das Herz funktioniert, wenn es härter als gewöhnlich arbeiten muss.
Behandlung
Bei der Behandlung von angeborenen Herzfehlern gibt es je nach Art und Schweregrad des Defekts verschiedene Ansätze. Die Therapieschwerpunkte der Erkrankung sollten hervorgehoben werden.
Beobachtung
Einige geringfügige angeborene Herzfehler, die bei Erwachsenen auftreten, müssen nie behandelt oder korrigiert werden. Diese Patienten sollten jedoch regelmäßig kardiologischen Untersuchungen unterzogen werden, um sicherzustellen, dass sich der Defekt im Laufe der Zeit nicht verschlimmert.
Drogen
Einige geringfügige angeborene Herzfehler können mit Medikamenten behandelt werden, damit das Herz besser arbeitet. Dazu gehören:
- Betablocker für langsamen Herzschlag.
- Kalziumkanalblocker helfen, die Blutgefäße zu entspannen.
- "Warfarin" hilft, Blutgerinnsel zu verhindern.
- Diuretika entfernen überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper.
Nicht alle Medikamente wirken bei allen Arten von angeborenen Herzfehlern. Einige Medikamente, die bei einer Art von Defekt helfen, können andere verschlimmern. Bei vielen Patienten mit angeborenem Herzfehler besteht das Risiko einer Herzentzündung (Endokarditis), selbst wenn ihr Defekt repariert wurde.
Operation, Kathetereingriff
Einige angeborene Fehlbildungen, wie ein offenes Foramen ovale mit einer kleinen Anomalie des Herzens, die im Erwachsenen alter entdeckt wurden, müssen korrigiert werdenchirurgisch. Bei vielen von ihnen kann die Operation durch einen Katheter durchgeführt werden, einen Schlauch, der durch ein Blutgefäß zum Herzen führt. Kathetertechniken können verwendet werden, um kleine Septumdefekte und einige defekte Klappen zu reparieren. Kathetertechniken werden auch bei der Ballonangioplastie oder zum Platzieren eines Stents zum Öffnen eines Blutgefäßes oder einer Klappe verwendet. Einige kleinere Behandlungsanpassungen, die in der Kindheit vorgenommen wurden, können auch mit einem Katheter vorgenommen werden.
Klappenersatz und Reparatur von komplexeren angeborenen Herzfehlern, nämlich die Korrektur einer zusätzlichen Sehne mit einer geringfügigen Anomalie des Herzens, können durch eine Operation am offenen Herzen durchgeführt werden.
Obwohl selten, kann ein Patient mit einem lebensbedrohlichen angeborenen Herzfehler eine Herztransplantation oder eine Herz- und Lungentransplantation erh alten. Diese Verfahren werden nur bei Patienten durchgeführt, die gesund genug sind, um sich einer größeren Operation zu unterziehen.
Kleine Entwicklungsanomalien des Herzens bei Kindern
Etwa eines von 100 Babys wird mit einem Herzfehler geboren. Dies nennt man angeborene Herzfehler. Einige Defekte sind leicht und verursachen keine signifikante Beeinträchtigung der Herzfunktion. Allerdings haben mehr als die Hälfte aller Kinder mit angeborenen Herzfehlern eine Erkrankung, die so schwerwiegend ist, dass sie behandelt werden muss. Klassen in der vorbereitenden Gesundheitsgruppe mit einer kleinen Anomalie in der Entwicklung des Herzens werden allen Kindern zugewiesen, die an einer solchen Pathologie leiden.
Wie das Herz funktioniert
Das Herz ist eine Doppelpumpe mit vier Kammern. Seine Aufgabe ist es, den Körper mit Sauerstoff zu versorgen. Das Herz wird über mehrere Stufen mit Blut versorgt.
Herzfehler können sich in der Gebärmutter entwickeln. Wenn das Herz und die Blutgefäße während der fetalen Entwicklung nicht normal wachsen können, kann dies Folgendes verursachen:
- Blockaden, die die Durchblutung des Organs und der Arterien verhindern.
- Unterentwickelte Teile des Herzens selbst.
Erworbene Herzkrankheit
Zu den Krankheiten, die zu Herzproblemen führen können, gehören Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels), Kardiomyopathie (Erkrankung des Herzmuskels), rheumatische Herzkrankheit (eine Krankheit, die einer bakteriellen Streptokokkeninfektion folgen kann) und Kawasaki-Krankheit (a Krankheit mit Fieber, Hautausschlag und geschwollenen Lymphdrüsen, die das Herz beeinträchtigen können). Sie werden als erworbene Herzkrankheit bezeichnet.
Einige Kinder mit einer genetischen Erkrankung namens Noonan-Syndrom können auch eine abnormale Entwicklung der Herzsepten aufweisen.
Mängelursachen
In etwa acht von zehn Fällen ist die Ursache eines angeborenen Herzfehlers unbekannt. Einige der bekannten Ursachen sind:
- Gene - 20 % der Fälle haben eine genetische Ursache.
- Andere Geburtsfehler - Ein Baby mit bestimmten Geburtsfehlern wie dem Down-Syndrom hat mit größerer Wahrscheinlichkeit einen Herzfehler.
- MutterKrankheit - eine Erkrankung der Mutter während der Schwangerschaft (z. B. Röteln) kann das Risiko für angeborene Herzfehler erhöhen.
- Medikamente (frei verkäufliche oder verschreibungspflichtige) oder illegale Drogen, die von einer Mutter während der Schwangerschaft eingenommen werden, können das Risiko für angeborene Herzfehler erhöhen.
- Alkohol - Eine Mutter, die während der Schwangerschaft große Mengen Alkohol trinkt, kann das Risiko für angeborene Herzfehler erhöhen.
- Muttergesundheit. Faktoren wie unkontrollierter Diabetes und schlechte Ernährung während der Schwangerschaft können das Risiko erhöhen.
- Alter der Mutter - Kinder älterer Frauen haben häufiger einen Geburtsfehler als Kinder junger Frauen.
Fast eines von 100 Babys wird mit irgendeiner Form von angeborenem Herzfehler (KHK) geboren. In den 1950er Jahren erreichten nur etwa 15 % dieser Kinder mit schweren Herzfehlern das 18. Lebensjahr. Heute, mit Fortschritten in Behandlung und Chirurgie, erreichen fast 90 % der KHK-Patienten das Erwachsenen alter. Diese bemerkenswerte Leistung wiederum stellt uns vor neue Herausforderungen in Form einer ständig wachsenden Population von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (KHK). Viele der jüngeren Patienten müssen ihr ganzes Leben lang ständig überwacht werden und benötigen eine Art erneuter Intervention, um die Herzfunktion aufrechtzuerh alten.
Ein breites Spektrum an Fehlbildungen kann zu ebenso vielfältigen medizinischen Folgen führen. Während einige Patienten eine Herzinsuffizienz entwickeln können, die mit Medikamenten behandelt werden kann, können andere Fälle schließlich auftreteneine Transplantation benötigen. Bei einigen Patienten treten überwiegend Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) auf. Wieder andere erh alten einen übermäßigen Blutfluss in die Lunge und entwickeln schließlich eine pulmonale Hypertonie. Personen mit Herzklappenproblemen oder Defekten in der Aorta benötigen eine korrigierende Operation.
„Die Behandlung von angeborenen Herzfehlern ist eng mit der klinischen Kardiologie verbunden und jeder Patient ist anders – selbst innerhalb einer Diagnose gibt es große Unterschiede in der Behandlung einzelner Patienten“, erklärte Dr. Bowchesne. „Es wurden große Fortschritte bei chirurgischen Techniken, Anästhesie, nicht-chirurgischen Eingriffen und Bildgebung erzielt“, fuhr er fort, „was zu stark verbesserten Ergebnissen bei Kindern mit KHK und einem stetigen Anstieg der Zahl der mit KHK lebenden Erwachsenen führte.“
“Das Problem mit CHD ist, dass niemand herausgefunden hat, wie man es verhindern kann. Die Genetik ist komplex und unverständlich, und die Inzidenz ändert sich nicht“, sagte Dr. Bowchesne.
Vorgeschlagen, eine genetische Komponente als Elternteil mit CHD zu haben, erhöht das Risiko, ein Kind mit einem Herzfehler zu bekommen, von weniger als einem Prozent auf drei bis sechs Prozent. Aber genetische Faktoren bei der Entstehung der Krankheit bleiben ein Rätsel. Die Gesundheit von Menschen mit angeborenen Herzfehlern langfristig zu erh alten, kann eine Herausforderung sein.
Die erste Hürde ist der Übergang der Patienten von der pädiatrischen Einrichtung, in der sie bisher die erforderliche Versorgung erh alten haben, in die Erwachsenenklinik des neuen Krankenhauses. „Wenn sie an einen neuen Ort ziehen, steigt die Erschöpfungziemlich hoch“, sagte Joanne Morin, Advanced Practice Nurse in der Adult Congenital Heart Clinic.
„Das Problem bei der Umstellung von KHK-Patienten“, erklärt Maureen, „ist, dass sie sich oft vollkommen gesund fühlen, was dazu führen kann, dass sie auf eine regelmäßige Nachsorge verzichten. Wir versuchen, ihnen den Eindruck zu vermitteln, dass sie sich zwar großartig fühlen und jetzt alles in Ordnung ist, dies in Zukunft jedoch möglicherweise nicht mehr der Fall ist. Wir können Änderungen in den Testergebnissen sehen und Patienten über Anomalien bei ihren Untersuchungen informieren. Unser Ziel ist es, das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Wir wollen nicht, dass Leute vor unserer Haustür auftauchen, wenn es zu spät ist“, betonte sie.
"Eine der wichtigsten Botschaften für Patienten ist, dass es in der Medizin wirksame Behandlungen gibt, aber eine vollständige Genesung nicht immer möglich ist", sagte Dr. Bowchesne. - Wenn Sie eine Blinddarmentzündung haben, werden Sie operiert und alles wird repariert. So denken viele Menschen über eine Operation. Aber im Fall der UPU ist die Situation anders. Eine Reihe von Patienten wird Probleme haben, die auftreten, und die Menschen müssen das verstehen.“
Die chronische Natur der Behandlung legt nahe, dass die Klinik ihre Patienten über einen langen Zeitraum hinweg weiterverfolgen wird, aber dies ist oft schwierig. „Unsere Patienten sind meist jung und ziehen viel um – ihre Adressen und Telefonnummern ändern sich. Junge Frauen heiraten und ändern ihre Namen. Es ist wichtig, mit Menschen mit KHK in Kontakt zu bleiben“, sagte Maureen.
Ungefähr ein Viertelder Patienten mit angeborenen Herzfehlern haben offensichtliche Einschränkungen in ihrer körperlichen Aktivität, wobei 5-10 % schwere Einschränkungen haben. Einige sollten sich nicht an Aktivitäten beteiligen, die sich negativ auf die Herzfunktion auswirken.
Ein Großteil der Arbeit, die Kardiologen mit KHK-Patienten leisten, besteht darin, junge Patienten zu Themen wie der Teilnahme am Sport oder sichereren Arbeitsentscheidungen zu beraten. Probleme mit kosmetischen Körperdefekten sind keine Seltenheit, insbesondere bei Patienten mit erheblichen Operationsnarben.
Schwangerschaft ist ein weiteres Problem. Einige Arten von angeborenen Herzfehlern können, selbst wenn sie erfolgreich beseitigt werden, eine Schwangerschaft für Frauen gefährlich machen - das Herz erfährt eine Erhöhung der Arbeitsbelastung von 30-50%. Die Aufgabe von Kardiologen ist es, einer Frau mit Herzerkrankungen zu helfen, ein gesundes Kind zu ertragen und zur Welt zu bringen. Manchmal stellt sich während der Schwangerschaft heraus, dass die werdende Mutter einen Herzfehler hat. In diesem Fall sollte die schwangere Frau zur Diagnose und Korrektur des Zustands ins Krankenhaus eingeliefert werden. Die Frage der medikamentösen Therapie wird angegangen.
Mutafyan OA in dem Buch "Anomalien in der Entwicklung des Herzens bei Kindern" beschrieb ausführlich alle Arten von Defekten. Die charakteristischen Merkmale hämodynamischer Pathologien bei angeborenen und erworbenen Defekten, geringfügigen Anomalien des Herzens und die Art ihrer medizinischen Reflexion werden detailliert dargestellt. Die Informationen sind sowohl für die konservative Behandlung als auch für die chirurgische Korrektur von Defekten, das prä- und postoperative Management und die Therapie von Patienten klar formuliert. Ein großer Abschnitt ist den Hauptkomplikationen von Defekten und kleinen Abweichungen gewidmetHerzen, ihre rationale Therapie und Prävention.
