Porphyrie-Krankheit ist eine spezielle Art von Leberpathologie auf genetischer Ebene, bei der eine absolut falsche Hämoglobinsynthese vorliegt. Es wird angenommen, dass es bei der Biosynthese von Hämoglobin selbst acht aufeinanderfolgende, sogenannte enzymatische Schritte gibt. Jede Verletzung im Stadium eines von ihnen kann bereits zur Entwicklung eines solchen Problems wie Porphyrie führen. Die Krankheit entwickelt sich in der Regel schnell. In diesem Artikel werden wir Ihnen so detailliert wie möglich erklären, was diese Krankheit ist und welche modernen Behandlungsmethoden es gibt.
Porphyrie ist eine Krankheit der modernen Menschheit. Was ist der Mechanismus der Entwicklung der Krankheit?
Zunächst verwandelt sich der Nicht-Protein-Teil des Hämoglobins (mit anderen Worten Häm) in eine toxische Substanz, die ihrerseits konsequent alle vorhandenen subkutanen Gewebe angreift. So nimmt die Haut im Laufe der Zeit allmählich eine bräunliche Färbung anwird dünner und platzt durch direkte Sonneneinstrahlung. Deshalb können Patienten mit dieser Krankheit zahlreiche Geschwüre und Narben finden. So entwickelt sich allmählich Porphyrie. Wir stellen fest, dass die Krankheit in Ermangelung einer rechtzeitigen Behandlung in der Regel alle neuen Bereiche der Haut erfasst.
Gründe
Die oben diskutierte sequentielle Störung der Häm-Biosynthese selbst führt zu einer übermäßigen Akkumulation von Porphyrinen sowie ihrer sogenannten Vorstufen (z. B. Porphobilinogen und Aminolävulinsäure) im Körper. Der Überschuss an letzterem hat die stärkste toxische Wirkung auf den Körper selbst und verursacht daher die sich bereits entwickelnden klinischen Symptome. Der Grund für diese Art von Störungen ist eine Mutation des Gens, das für die Aktivität einiger Enzyme verantwortlich ist, die an der mehrstufigen Hämsynthese beteiligt sind. Im Moment beschäftigen sich Wissenschaftler mit einer detaillierteren Untersuchung all dieser Prozesse und einer Krankheit wie Porphyrie.
Krankheit: Symptome
- Schädigung des zentralen Nervensystems.
- Ausfluss von rosafarbenem Urin.
- Viele Wunden und Narben am Körper.
- Schmerzen und Beschwerden im Unterleib.
- Erhöhter Blutdruck.
Was sollte die Behandlung sein?
Leider können Experten derzeit keine wirksamen Methoden zur pathogenetischen Therapie dieser Erkrankung anbieten. In einigen Fällen (z. B. erythropoetische Uroporphyrie) kann eine Behandlung erfolgeneffektiv. Intermittierende Porphyrie (eine Krankheit im akuten Stadium) erlaubt grundsätzlich nicht die Verwendung von Analgin und Beruhigungsmitteln, da sie eine Verschlimmerung aller Symptome verursachen. Bei Schmerzen bei einer solchen Krankheit wie Porphyrie werden in der Regel die stärksten Medikamente verschrieben.
Schlussfolgerung
Die Krankheit Porphyrie (Foto Nr. 1 zeigt eine ihrer Erscheinungsformen) wird heutzutage leider immer häufiger diagnostiziert. Abschließend ist anzumerken, dass diese Art von Krankheit heute noch wenig verstanden wird. Wissenschaftler aus der ganzen Welt untersuchen weiterhin die Hauptursachen, primären klinischen Symptome sowie Methoden zur Bewältigung eines solch unangenehmen Problems. Bleiben Sie gesund!
