Das Kasabah-Merritt-Syndrom ist ein Gefäßtumor, den Mediziner auch als Hämangiom bezeichnen. Ein solches Neoplasma kann sich an den inneren Organen und unter der Haut befinden. Begleitet wird die Erkrankung immer von einem starken Abfall der Blutplättchenzahl und einer Blutarmut, die durch zu wenig Hämoglobin und rote Blutkörperchen gekennzeichnet ist.
Vor dem Hintergrund einer Thrombozytopenie ist die Blutgerinnung gestört, was häufig zu plötzlichen äußeren und inneren Blutungen führt. Am häufigsten sind Neugeborene Anomalien ausgesetzt.
ICD-10 Hämangiom-Code - P83.
Funktionen
Die Krankheit gilt als recht selten. Das häufigste Hämangiom der Niere, aber auch heute noch erfolgreich behandelbar.
Die Bildung von Tumoren und das Auftreten von Blutungen ist in erster Linie mit Anomalien in der Blutstruktur verbunden. Thrombozytopenie und übermäßige Aktivierung der Fibronolyse führen zur Ansammlung von Blutzellen im Bereich des Neoplasmas, wo sie unter dem Einfluss natürlicher Faktoren zerstört werden.
Ursachen für die Entwicklung der Pathologie
LautÄrzte, das Kasabach-Merritt-Syndrom ist eine genetische Erkrankung und wird hauptsächlich autosomal-dominant vererbt.
Darüber hinaus gibt es eine Reihe von Annahmen über die Ursachen dieser Krankheit:
- Zerdrücken des Kindes beim Durchgang durch den Geburtskanal, verschiedene Geburtsverletzungen. Bei einer genetischen Veranlagung für diese Erkrankung können bereits kleinere Hämatome zur Entstehung eines Hämangioms führen.
- Medikamente, die der werdenden Mutter während der Schwangerschaft verboten sind.
- Ungünstige Umweltbedingungen, zum Beispiel Strahlenbelastung einer zukünftigen Mutter - diese Bedingungen wirken sich direkt auf die DNA aus und provozieren die Bildung von Mutationen und folglich verschiedene Anomalien im Körper.
Dies sind die Hauptursachen für das Kazabah-Merritt-Syndrom. Es muss jedoch gesagt werden, dass diese Krankheit noch nicht vollständig untersucht wurde.
Krankheitsbild
Das Hauptsymptom des Syndroms ist das Vorhandensein von Hämangiomen. Was sind Sie? Dies sind Gefäßtumoren, die am häufigsten unmittelbar nach der Geburt auftreten. Sicher, Hämangiome können sich bereits im Mutterleib auf dem Körper eines Kindes befinden.
Gefäßtumore nehmen allmählich an Größe zu und breiten sich auf benachbarte Strukturen aus. Sind sie an den inneren Organen lokalisiert, ist die Diagnose deutlich schwieriger. Eine nicht rechtzeitig erkannte Krankheit ist mit einer plötzlichen Thrombozytopenie behaftet, die zur Folge hatinnere und äußere Blutungen.
Diagnose des Kazabakh-Merritt-Syndroms
Das Erkennen dieser Krankheit ist überhaupt nicht schwierig, wenn sie die Haut betrifft und visuell auffällt. Wenn die Anomalie das Gewebe der inneren Organe bedeckt, wird die Diagnose schwierig. Die Untersuchung von Neugeborenen wird in diesem Fall mit allen verfügbaren Methoden durchgeführt:
- Analyse von peripherem Blut. Unbedingt bei Säuglingen mit dem Auftreten abnormaler Blutungen gezeigt. Der Test kann eine starke Abnahme der Anzahl der Blutplättchen und des Fibrinogenspiegels zeigen. In einigen Fällen empfehlen Ärzte den Eltern, einen Prothrombinzeittest durchzuführen. Mit dieser Überwachung können Sie die Blutgerinnungsrate in vivo genau bestimmen.
- Chromosomentests. Dabei handelt es sich um genetische Untersuchungen, die darauf abzielen, das pathologische Gen zu bestimmen, das tatsächlich zur Entstehung der Krankheit führt.
- Angiom-Biopsie. Eine der effektivsten Methoden, bei der biologisches Material für Forschungszwecke entnommen wird. In der eingenommenen Flüssigkeit befindet sich eine große Menge zerstörter Blutplättchen, Fibrin und anderer Blutpartikel.
- Magnetresonanztomographie.
- Angiographie.
- Isotopenstudie.
- Computertomographie.
Besonderheiten
Dazu sei gesagt, dass das Kazabah-Merritt-Syndrom immer unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebenswochen eines Kindes auftritt, spätestens jedoch nach 4-5 Monaten. Darüber hinaus ist die Krankheit immer durch das Auftreten von Hämangiomen, Anämie und Thrombozytopenie gekennzeichnet. Wenn das klinische Bild unvollständig ist, kann das Vorhandensein einer anderen Pathologie vermutet werden. Nur instrumentelle und labordiagnostische Methoden ermöglichen es, die Diagnose und Merkmale des Krankheitsverlaufs genau zu bestimmen.
Merkmale der Therapie
Die Behandlung dieser komplexen Krankheit muss umfassend sein. Außerdem gilt: Je früher Sie mit der Therapie beginnen, desto mehr Erfolge können Sie dabei erzielen.
Ärzte können je nach Schweregrad der Pathologie und den Merkmalen ihres Verlaufs mehrere optimale Behandlungstaktiken empfehlen. Die moderne Medizin bietet mehrere Möglichkeiten zur Behandlung des Kazabach-Merritt-Syndroms:
- medikamentöse Therapie;
- Operation;
- Strahlentherapie;
- pneumatische Kompression.
Klinische Leitlinien für das Kasabach-Merritt-Syndrom bei Kindern
Wenn eine konservative Behandlung gewählt wird, wird dem Kind ein Standardtherapieschema zugewiesen. Es umfasst mehrere verschiedene Wirkstoffgruppen:
- Pillen "Prednisolon". Was helfen sie? Es ist ein Steroidhormon, das normalerweise von den Nebennieren produziert wird. Es wird von Ärzten aktiv verwendet, um die normale Funktion der inneren Organe bei Autoimmunpathologien aufrechtzuerh alten. Dieses Medikament wird als adjuvante Therapie verschrieben. Tabletten können Nebenwirkungen in Form von Blutungen, Fettleibigkeit, Störungen im Verdauungstrakt, Auftreten eines Buckels und Unterdrückung der Hormonaktivität verursachen. Die Kosten für das Medikament liegen zwischen 100 und 130 Rubel.
- "Metipred" ist ein Corticosteroid, fast ähnlich wie Prednison. Die Zusammensetzung enthält auch ein zusätzliches Radikal - Methyl, das eine unterstützende Wirkung hat. Es kann als Ersatz für "Prednisolon" verschrieben werden, da es für Kinder besser verträglich ist und weniger Nebenwirkungen hat. Die Kosten betragen ca. 240-260 Rubel.
- "Prednison" - das genaue Analogon von "Prednisolon" eines anderen Herstellers. Der Preis des Medikaments erreicht etwa 120 Rubel.
- „Methotrexat“ist ein Hausmittel, das nach seinem Wirkmechanismus einem Folsäureantagonisten entspricht. Dieses Medikament verhindert das Wachstum und die Entwicklung des Tumors. Nebenwirkungen sind: Störungen im Verdauungstrakt, Beeinträchtigung der Fortpflanzungsorgane, Leber, Nieren, immunsuppressive Wirkung. Die Kosten für "Methotrexat" betragen 160-180 Rubel.
- "L-Asparaginase" ist ein wirksames enzymatisches Mittel zur Bekämpfung von Tumoren unterschiedlichen Ursprungs. Baut die Aminosäuren ab, die das Neoplasma für Entwicklung und Wachstum benötigt. Zu den Nebenwirkungen gehören: Blutstillung, Störung des zentralen Nervensystems, allergische Reaktionen, Geschwüre im Verdauungstrakt. Der Preis des Medikaments beträgt ungefähr 220 Rubel.
- "Daunorubicin" - ein Heilmittel in Form einer Lösung zur intramuskulären Injektion. Hilft zu kämpfenmit verschiedenen Neoplasmen, die den Prozess der Tumorzellteilung verhindern. Die Entwicklung von Nebenwirkungen ist nicht ausgeschlossen: Blutstauung, Phlebitis, allergische Reaktionen, Fortpflanzungsstörungen, Herzinsuffizienz. Die Kosten des Medikaments belaufen sich auf etwa 520 Rubel.
- "Cytarabin" - hemmt die Aktivität von Tumorzellen und hemmt Stoffwechselprozesse in ihnen. Es wird Kindern in Form von Tabletten verabreicht. Die Nebenwirkungen von Ärzten umfassen: Müdigkeit, Apathie, Glatzenbildung, Depressionen, das Auftreten von Bronchospasmen, Unterdrückung des Immunsystems, das Auftreten von Flecken auf der Haut. Die Kosten für das Medikament betragen nicht mehr als 60 Rubel.
Weitere Empfehlungen
Ärzte verschreiben unter anderem Interferone für Babys - spezielle Lösungen, die Kindern intramuskulär oder intravenös per Tropf verabreicht werden. Sie verhindern die Selbstzerstörung veränderter Blutzellen und stärken das Immunsystem eines Neugeborenen, wodurch es ihm leichter geht, sich besser zu fühlen. Diese Medikamente helfen einem geschwächten Körper, der unter pathologischen Prozessen leidet, erheblich, sich zu erholen.
Wenn sich der Zustand des Babys plötzlich verschlechtert und sich ein disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom entwickelt, werden dem Kind Thrombozytenaggregationshemmer und andere Medikamente verschrieben, die helfen, das Blut zu verdünnen. Solche Medikamente werden für jedes Baby individuell ausgewählt.
Chirurgie
Wenn eine hormonelle konservative Therapie unwirksam ist oder ein Nierenhämangiom festgestellt wird, kann dies zur Entwicklung des Syndroms führenDIC, chirurgische Entfernung des Tumors ist vorgeschrieben. Gleiches gilt für Fälle, in denen Neubildungen Druck auf die inneren Organe ausüben und deren normalen Blutfluss stören.
Die operative Entfernung erfolgt nur in Extremfällen, wobei die entstandene Neubildung vollständig entfernt wird. Normalerweise normalisiert sich der Zustand des Kindes nach der Operation schnell wieder. Während der Rehabilitation verschreiben Ärzte dem Baby Hormonpräparate, dank denen es sich recht schnell erholt.
Es lohnt sich nicht, die Entscheidung zur Operation hinauszuzögern, da dies die inneren Organe irreversibel schädigen kann.
Physiotherapie
Die pneumatische Kompression ist eine moderne, wirksame Methode zur Behandlung von Thrombozytopenie und Hämangiomen. Eine solche Therapie ist für Kinder erlaubt, bei denen Antikoagulanzien kontraindiziert sind.
Pneumatische Kompression führt zu einem verstärkten venösen Abfluss von Stellen, an denen sich Blut ansammelt. Dieses Verfahren ermöglicht es Ihnen meistens, den resultierenden Tumor vollständig zu beseitigen.
Eine Strahlentherapie kann auch bei jungen Patienten mit Unwirksamkeit konservativer Behandlungsmethoden indiziert sein. Der Mechanismus dieses Verfahrens ist ganz einfach: Unter dem Einfluss von Strahlung werden Tumorzellen einfach zerstört.
Kryochirurgie kann angewendet werden, wenn das Hämangiom außerhalb liegt. Zur Beseitigung des Tumors werden dabei möglichst niedrige Temperaturen verwendet, die zur Zerstörung führenZellen.
Prognose
Hämangiom (ICD-10-Code - P83) ist eine Pathologie, die vollständig geheilt werden kann. Die einzige gefährliche Folge der Krankheit ist die Entwicklung von DIC und nachfolgende Blutungen im Gehirn oder in lebenswichtigen Organen. Schließlich können sie sich vor dem Hintergrund einer solchen Pathologie vollständig weigern.
Darüber hinaus entwickeln Kinder, die am Kasabach-Merritt-Syndrom gelitten haben, häufig chronische Erkrankungen.
Daher ist es sehr wichtig, die Therapie rechtzeitig durchzuführen und, falls die gewünschte Wirkung ausbleibt, das Hämangiom radikal zu neutralisieren.
