Das Goodpasture-Syndrom bezeichnet in der medizinischen Terminologie ein spezielles Syndrom, das durch Autoimmunerkrankungen bedingt ist, die zu einer Schädigung der Basalmembranen der Lungenbläschen sowie der Nierenglomeruli führen, d.h. an der zwei Organe beteiligt sind der pathologische Prozess: Lungen und Nieren. Der Körper produziert Antikörper gegen die aufgeführten Organe.
Alle oben genannten synonymen Syndrome werden durch Nephritis und Glomerulonephritis verschlimmert
Die wichtigste Manifestation sind rezidivierende und fortschreitende Lungenblutungen in Kombination mit Glomerulonephritis.
Lassen Sie uns herausfinden, was für eine Krankheit das Goodpasture-Syndrom ist.
Verlauf und Statistiken
Die ersten klinischen Manifestationen dieser Krankheit wurden 1919 von Goodpasture beschrieben und systematisiert, daher der Name dieses Syndroms. Während der Influenzapandemie wurde dieses Syndrom als separates verschlimmertes Syndrom isoliert, z. B. eine Kombination aus Glomerulonephritis und Lungenblutung.
Dies ist eine ziemlich seltene Pathologie - ein SyndromGoodpasture und Hämoptyse, sie treten häufiger bei jungen Menschen im Alter von 12 bis 35 Jahren auf, überwiegend männlich.
In europäischen Ländern, wo sie relativ häufiger auftritt, liegt die Inzidenz bei 1:2 Millionen.
Ätiologie des Syndroms
In der modernen Medizin gibt es keine einheitliche Antwort auf die Ätiologie der Krankheit
Es gibt nur wenige Vorschläge, unter denen folgende mögliche Ursachen des Goodpasture-Syndroms unterschieden werden können:
- Chemische Gewebeschädigung durch Aspiration von organischen Lösungsmitteln und flüchtigen Kohlenwasserstoffen.
- Einige Forscher betrachten dieses Syndrom nicht als eigenständige Krankheit, sondern als eine Variation der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose. Diese Annahme basiert auf Indizienbeweisen für die Existenz eines Übergangszustands zwischen den beiden Erkrankungen, sowohl klinisch als auch pathologisch bedingt.
- Das Verfahren zum Zertrümmern von Steinen bei Urolithiasis.
- Genetische Natur, einige HLA-Gene.
- Haben auch Spekulationen über einen viralen Ursprung der Krankheit, aber zu dieser Spekulation wurden nicht genügend Fakten gesammelt.
Pathogenese des Goodpasture-Syndroms
Lassen Sie uns die anatomischen Merkmale der Struktur der betroffenen Organe und die Merkmale dieser Pathologie genauer betrachten.
Beim Morbus Goodpasture sind die Alveolen und Glomeruli der Nieren betroffen.
Alveolen sind büschelförmige Atembläschen, die sich an den Enden der kleinsten befindenBronchiolen. Die Wände der Alveolen bestehen aus zwei Schichten: einer Epithelschicht, die direkten Kontakt mit Luft hat, und einer Schicht aus Endothelzellen, die sich an den Wänden der Blutkapillaren befinden. Der Sp alt zwischen diesen Schichten enthält eine spezielle Membran, die Basalmembran, in die Sauerstoff und Kohlendioxid eindringen.
Nierenglomeruli sind das Baumaterial der Niere, ihrer kleinsten funktionellen Einheit. Sie bestehen aus einer Kapsel und einem Kapillarnetz, das sich in dieser Kapsel befindet. Die innere Oberfläche der Kapillaren enthält eine spezielle Endothelschicht, und die der Kapsel zugewandte Außenseite wird durch Podozyten dargestellt. Sie sind untereinander durch eine Basalmembran getrennt, die eine Durchgangsfunktion hat - sie leitet Salze, Wasser und Proteine aus dem Blut in die Kapsel. Die Lage der Basalmembran ist nicht auf die oben beschriebene Lage beschränkt. Es trennt auch die Nierentubuli, deren Funktion es ist, Primärharn auszuscheiden. Es trennt auch die Blutkapillaren, in die Flüssigkeit aufgenommen wird.
Zusammenfassend lässt sich festh alten, dass die Basalmembran eine Art biologischer Filter ist, der Kohlendioxid und Stoffe, die während ihres Stoffwechsels im Körper entstehen, entfernt und auch Sauerstoff liefert.
Dementsprechend sind bei einer Schädigung der Membran all diese Stoffwechselvorgänge gestört.
Antikörperbildung
Oben in der Definition haben wir festgestellt, dass eine Schädigung des Membrangewebes auf die Bildung von Antikörpern gegen sich selbst zurückzuführen ist (SchutzSubstanzen). Dieser Prozess gehört zur Kategorie der Autoimmunprozesse. Es stellt sich heraus, dass Antikörper ihr eigenes Gewebe angreifen, Ablagerungen der pathologischen Schicht bilden und diese dadurch schädigen. Das Ergebnis dieses Autoimmunprozesses ist eine Lungenblutung und eine Glomerulonephritis, ein entzündlicher Prozess der Nierenglomeruli.
Das Gefäßendothel der Lungenkapillaren ist zwar so aufgebaut, dass die entstehenden Antikörper nicht eindringen können, dennoch kommt es unter bestimmten ungünstigen Bedingungen zu einer Erhöhung der Gefäßpermeabilität, wodurch es zu einer Erhöhung der Gefäßpermeabilität kommt Antikörper dringen immer noch in die Basalmembran ein.
Ungünstige Faktoren
Zu diesen nachteiligen Faktoren des Goodpasture-Syndroms gehören:
- erhöhte Sauerstoffkonzentration in der Atemluft;
- pulmonale Hypertonie;
- septische Blutläsionen oder allgemeine Vergiftung des Körpers;
- infektiöse Prozesse der oberen Atemwege;
- rauchen;
- Aspiration von Benzindämpfen oder anderen Arten von Kohlenwasserstoffderivaten.
Was hauptsächlich betroffen ist, die Nieren oder die Lunge, ist nicht bekannt. Die Häufigkeit von Manifestationen der primären Läsion des Lungengewebes ist jedoch höher als die des Nierengewebes.
Histologische Proben von Lungengewebe zeigen das Vorhandensein einer nekrotisierenden Alveolitis. Wie wir oben angemerkt haben, handelt es sich hierbei um eine pathologische Gewebeveränderung ähnlich der bei idiopathischer Hämosiderose.
Histologische Merkmale der Pathologie
Rechtzeitige Diagnose des SyndromsGute Weide ist sehr wichtig.
Histologische Untersuchungen des Nierengewebes zeigen das Vorhandensein einer Nephronephritis (einer Kombination aus lipoiddystrophischer Degeneration der Nieren und diffuser Glomerulonephritis). Die Entwicklung von fokalen intrakapillären thrombotischen Veränderungen und glomerulärer Fibrose wird ebenfalls nachgewiesen.
Was sind die Symptome des Goodpasture-Syndroms?
Symptomatik und Laborbefunde
Dazu gehören:
- Hämoptyse und Anämie als Folge wiederkehrender Lungenblutungen;
- progrediente Symptome von Kurzatmigkeit, Gewichtsverlust, Brustschmerzen;
- Röntgen der Lunge zeigt Veränderungen einzelner kleiner Herde der Lungenstruktur in Form einer feinmaschigen Deformität;
- Symptome einer Nierenschädigung: Wie oben erwähnt, treten sie häufig nach einer Schädigung des Lungengewebes auf;
- Urinanalyse erkennt das Vorhandensein von Protein, Blut wird auch im Urin nachgewiesen.
- Bluttest zeigt erhöhte Reststickstoffwerte, progressive hypochrome Eisenmangelanämie, vor dem Hintergrund einer Sekundärinfektion, das Blutbild spiegelt dies wider.
Es ist erwähnenswert, dass Lungenblutungen nicht immer vor dem Hintergrund der Hämoptyse auftreten und die Schwere der Blutung nicht von der Intensität der Hämoptyse abhängt. Sehr oft treten Blutungen blitzschnell auf und führen innerhalb weniger Stunden zu einem tödlichen Ausgang. Es kommt zu schwerer Atemnot, Lungenödem und fulminanter Lungenentzündung.
KlinischBild
Vor dem Hintergrund der oben beschriebenen allgemeinen Charakteristika der Symptome ist es üblich, drei Verlaufsformen dieser Systemerkrankung zu unterscheiden:
- Bösartige Form. Es ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer wiederkehrenden Art von Lungenentzündung und der schnellen Entwicklung einer Glomerulonephritis.
- Langsame Entwicklung pathologischer Veränderungen im Lungen- und Nierengewebe.
- Progressive Glomerulonephritis, die in kürzester Zeit Lungenveränderungen überwindet, führt zum akuten Nierenversagen.
Bei Kindern
Warum entwickelt ein Kind Pathologien? Grund dafür ist die erbliche Veranlagung des Kindes, das von seinen Eltern angesteckt werden kann. In den meisten Fällen entwickelt sich die Krankheit bei Babys, deren Mütter während der Schwangerschaft einen ungesunden Lebensstil führten und rauchten. Infolgedessen erhielt das sich entwickelnde Baby nicht den für den Körper notwendigen Sauerstoff, und seine Lunge verwandelte sich einfach in die Lunge eines Rauchers. Darüber hinaus können zusätzliche Faktoren die Gesundheit des Babys negativ beeinflussen, wie zum Beispiel das Vorhandensein von Virusinfektionen, die die Atemwege betreffen, sowie das Einatmen von Kohlenwasserstoffdämpfen.
Das Goodpasture-Syndrom bei Kindern beginnt oft sehr akut, mit Temperaturanstieg auf hohe Werte, Bluthusten, Lungenblutung, starke Atemnot. Hören offenbart stimmhafte feuchte Rasseln in der Lunge. Glomerulonephritis entwickelt sich am häufigsten, wenn auch später, aber schnell genug. Wie oben erwähnt, folgt die Entwicklung eines Nierenversagens fast sofort. Ein charakteristischer immunologischer Marker für systemischeKrankheit ist das Vorhandensein von Antikörpern gegen die Basalmembranen der Niere.
Es ist notwendig, solche Krankheiten, insbesondere bei Kindern, unter strenger Aufsicht von Spezialisten zu behandeln, wobei es sehr wichtig ist, die Durchgängigkeit der Atemwege sicherzustellen.
Da sich das Goodpasture-Syndrom sowohl in jungen als auch in erwachsenen Organismen ziemlich aktiv entwickelt, kann die Krankheit ohne eine ordnungsgemäß durchgeführte Diagnose sowie eine wirksame Behandlung zu komplexeren Folgen führen. Darüber hinaus gab es in der medizinischen Praxis Todesfälle.
Prognosen
Die Prognose der Pathologie ist leider ungünstig. Der Patient verstirbt im Durchschnitt innerhalb eines Jahres. Wie oben erwähnt, gibt es auch Formen eines fulminanten Krankheitsverlaufs, bei dem von den ersten Anzeichen der Krankheit in Form von Fieber bis zum tödlichen Ausgang buchstäblich eine Woche vergeht.
Mechanismus des Krankheitsverlaufs
Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, das heißt, sie wird durch die Bildung von Antikörpern gegen die eigenen Zellen verursacht. Die glomeruläre Basalmembran ist der Ort, an dem diese Antikörper hergestellt werden. Diese Antikörper binden an eine spezifische Domäne im vierten Kollagentyp.
Dieser Teil des vierten Kollagentyps ist der Angriffspunkt von Antikörpern. Dieser Teil des Kollagens Typ 4 wird Goodpasture-Antigen genannt.
Bei gesunden Menschen ist dieses Antigen kein Auslöser für pathologische Ketten. Die Krankheit betrifft das Lungen- und Nierengewebe, weil es sich in diesen Geweben befindeteine große Anzahl von Antigenen dieser Spezies.
Wenn ein Antikörper an das Goodpasture-Antigen bindet, wird das Komplementsystem aktiviert. Das sind Immunproteine, oder besser gesagt ihre spezielle Art. Diese gebildete Bindung ist der Auslösemechanismus für eine pathologische Proteinkettenreaktion. Im Kontaktherd zwischen Antikörpern und Antigenen kommt es zu einer Verbindung mit Leukozyten.
Alles spricht dafür, dass Leukozyten das betroffene Gewebe aktiv angreifen und dadurch zerstören. Die Immunantwort auf diesen Prozess ist ein starker Anstieg der Anzahl von Epithelzellen. Ihre signifikante Ablagerung erfolgt auf der Oberfläche der Basalmembran. Das Organ beginnt schnell seine Funktionalität zu verlieren, kann die Belastung nicht bewältigen, Abfallprodukte sammeln sich schnell im Körper an.
Mechanismen krankhafter Veränderungen in Niere und Lunge verlaufen identisch.
Behandlung des Goodpasture-Syndroms
Es gibt nur Methoden, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, um das Leben des Patienten zu verlängern. Zu diesem Zweck werden Kortikosteroide und Immunsuppressiva verschrieben, eine Hämodialyse durchgeführt, wonach gegebenenfalls eine Nephrektomie und eine Nierentransplantation durchgeführt werden, die die Beseitigung der Quelle antigener Reaktionen ermöglichen. Plasmapherese entfernt zirkulierende Antikörper.
Es wurde festgestellt, dass Antikörper gegen Basalmembranen im Blutserum durchschnittlich sechs Monate nach Ausbruch der Erkrankung nicht nachweisbar sind. Daher besteht die Vermutung, dass die oben genannten intensivmedizinischen Maßnahmen das Leben des Patienten bis zu verlängern könnenBeendigung des pathologischen Autoimmunprozesses.
Symptomatische Maßnahmen umfassen Bluttransfusionen und Eisenmangelanämie.
Beim Goodpasture-Syndrom müssen die klinischen Richtlinien strikt befolgt werden.
