In der Liste der Krankheiten, die weder bei Menschen noch bei Tieren übertragen werden können und die aus nicht vollständig geklärten Gründen auftreten, steht Morbus Beck nicht an letzter Stelle. Sarkoidose ist sein moderner Name. Sie wird ziemlich selten diagnostiziert, bei nicht mehr als 150 von 100.000 Menschen, aber sie betrifft Menschen auf allen Kontinenten und wurde daher im ICD-10-Klassifikationssystem mit einem internationalen Code versehen. Dies ist notwendig, um es Ärzten in allen Ländern zu erleichtern, sich in der Definition einer heimtückischen Krankheit zurechtzufinden, gemeinsam nach neuen Behandlungsmethoden zu suchen und schnell die richtige Lösung zu finden, wenn ein Patient Hilfe benötigt.
Sarkoidose - was ist das?
Beck-Sarkoidose tritt auf, wenn Gruppen von Zellen, die zur Phagozytose fähig sind, plötzlich beginnen, sich zu teilen und sich in verschiedenen menschlichen Organen umzuwandeln. Als Ergebnis dieses Prozesses bilden sich Knötchen (Granulome), die sich möglicherweise in keiner Weise manifestieren oder eine signifikante Verschlechterung des Zustands verursachen.die Gesundheit. Granulome können in jedem Organ auftreten, einschließlich Herz, Augen, Nieren, Leber, sind aber am häufigsten in der Lunge lokalisiert. Todesfälle durch Sarkoidose sind selten und werden nur bei sehr geschwächten Patienten mit schwacher Immunität registriert, die nicht behandelt wurden. Bei etwa 10 % der Patienten bilden sich Granulome von selbst ohne den Einsatz von Medikamenten zurück. Die meisten Menschen mit Sarkoidose benötigen eine spezielle Behandlung und Beratung durch einen Pneumologen, Kardiologen, Augenarzt, Neurologen, Dermatologen, Rheumatologen.
Discovery-Verlauf
Becks (Becks) Sarkoidose wurde erstmals vom britischen Dermatologen D. Hutchinson beschrieben. 1877 beobachtete er zwei Patienten, einen 53-jährigen Mann und eine 64-jährige Frau, die violette Granulome auf der Haut ihrer Beine und Arme hatten. Nach 12 Jahren beschrieb der französische Arzt Besnier den Krankheitsverlauf bei einem Patienten, der ähnliche Granulome in der Nase hatte. Außerdem hatte dieser Patient eine grau-blaue Schwellung der Ohren und Finger. Unabhängig von Besnier hat der norwegische Arzt Caesar Böck diese Granulome histologisch untersucht und ihnen den Namen „gutartige Hautsarkoidose“gegeben. Er bemerkte auch, dass violette Knötchen auf den Schleimhäuten und in der Lunge auftreten können, und der schwedische Arzt Schaumann versuchte, Daten zu den verschiedenen Manifestationen der Sarkoidose zu systematisieren. Infolgedessen wurde die Krankheit als "Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit" bezeichnet. Dieser Begriff findet sich noch in einigen medizinischen Dokumenten.
Internationale Klassifikation
Im ICD-10-System Beck-Sarkoidoseals Krankheit dritter Klasse eingestuft. Dies bedeutet, dass eine Verletzung der Immunität an ihrer Ätiologie beteiligt ist. Gemäß dem internationalen Katalog wird dieser Krankheit der Code D 86 zugeordnet. Die Sarkoidose eines bestimmten von Granulomen betroffenen Organs hat die folgende Nummerierung:
- in der Lunge - D86.0;
- in Lymphknoten - D86.1;
- gleichzeitig in der Lunge und in den Lymphknoten - D86.2;
- auf der Haut - D86.3;
- nicht näher bezeichnete Pathogenese - D86.9.
Wenn andere Erkrankungen bei Sarkoidose diagnostiziert werden, ist die Nummerierung wie folgt:
- begleitet von Iridozyklitis oder Uveitis anterior - D86.8 +H22.1;
- mit Hirnnervenlähmung - D86.8 + G53.2;
- mit Arthropathie - D86.8 +M14, 8;
- mit Myokarditis - D86.8 +I41, 8;
- mit Myositis - D86.8 +M63.3.
Klassifizierung nach Art der Strömung
Beck-Sarkoidose kann in drei Formen auftreten:
1. Chronisch. Die Patienten haben eine allgemeine Verschlechterung des Wohlbefindens, unangemessene Schwäche, verminderte Arbeitsfähigkeit.
2. Akut. Diese Form ist durch einen starken Temperatursprung, eine Zunahme der Lymphknoten und Schwellungen der Gelenke der Extremitäten gekennzeichnet.
3. Subakut. Es kommt zu einem wellenförmigen Temperaturanstieg, der Allgemeinzustand ist mäßig.
Es gibt auch eine refraktäre Form (nicht behandelbar).
Einstufung nach Schweregrad
Die beschriebene Erkrankung wird in drei Schweregrade unterschieden:
Zuerst. Die Patienten haben vergrößerte thorakale Lymphknoten(bronchopulmonal, tracheobronchial, paratracheal, Bifurkation).
Sekunde. Die Beck-Sarkoidose Grad 2 ist dadurch gekennzeichnet, dass sich entzündliche interstitielle Herde in der Lunge befinden.
Dritter. Es tritt eine Fibrose (Pneumosklerose) des Lungengewebes auf, während die intrathorakalen Knoten nicht zunehmen, sondern sich ein Emphysem bildet. Zusammen mit Fibroseherden bilden sie ausgedehnte konfluente Konglomerate. Die Patienten klagen über Brustschmerzen, Appetitlosigkeit, starke Müdigkeit, Lethargie, trockenen Husten, Kurzatmigkeit, Gelenkschmerzen.
Es gibt eine Klassifikation, die fünf Stadien der Sarkoidose unterscheidet:
- Null. Die Krankheit hat begonnen, aber das Röntgenbild der Lunge zeigt nichts.
- Zuerst. Intrasternale Lymphknoten beginnen sich zu vermehren.
- Sekunde. Lymphknoten werden vergrößert, im Lungengewebe beginnen Granulome zu erscheinen.
- Dritter. Es treten Veränderungen im Lungengewebe auf.
- Vierte. Lungenfibrose.
Ätiologie
Beck-Sarkoidose ICD 10. Revision bezieht sich auf Krankheiten, die mit einer beeinträchtigten Immunität verbunden sind, da als Ergebnis mehrerer Studien die Rolle von HLA (humane Leukozyten-Antigene) beim Auftreten von Granulomen aufgedeckt wurde. So wurden Loci gefunden, die vor Sarkoidose schützen oder sie im Gegenteil provozieren und das Gehirn, die Augen und andere Organe schädigen.
Es steht eindeutig fest, dass Sarkoidose nicht ansteckend ist. Die Tatsache, dass diese Krankheit bei Mitgliedern derselben Familie auftritt, schließt eine erbliche Übertragung nicht aus.
Vielleicht ist das allesgenau über die Ätiologie der Krankheit Bescheid wissen. Auf die Frage, was die Entstehung der Krankheit beeinflusst, gibt es keine definitive Antwort. Wissenschaftler schlagen vor, dass Risikofaktoren sein können:
- Infektions- oder Pilzinfektionen;
- Pflanzenpollen;
- schädliche chemische Gase und Dämpfe;
- schlechte Ernährung;
- schlechte Umgebung.
Epidemiologie
Wenn die genauen Ursachen der Beck-Sarkoidose noch nicht geklärt sind, ist die Epidemiologie der Krankheit gut bekannt. Es ist also bewiesen, dass diese Krankheit Menschen jeden Alters betrifft, einschließlich kleiner Kinder, aber häufiger wird sie bei Patienten im Alter von 20 bis 40 Jahren beobachtet, und Frauen sind anfälliger dafür. Es gibt auch einige Unterschiede in Bezug auf die Rasse. Sarkoidose ist im Nahen Osten und in Japan äußerst selten, in Indien wird sie bei 150 von 100.000 Menschen diagnostiziert, im nördlichen Teil Europas erkranken 40 von 100.000 Menschen, im südlichen Teil sind die Raten etwas höher. In Australien wird die Beck-Krankheit bei 92 von 100.000 Menschen festgestellt, in den Vereinigten Staaten liegt die Rate bei Afroamerikanern bei 40-64 Fällen, und bei Menschen mit heller Haut erkranken nur 10-14 von 100.000 Menschen.
Überraschenderweise erkranken Raucher seltener an Sarkoidose als Nichtraucher.
Symptomatik
Sarkoidose in ihren frühen Stadien ist normalerweise asymptomatisch. Normalerweise vermuten die Menschen nicht einmal, dass sie diese Krankheit haben. Am deutlichsten werden die Anzeichen bereits bei einer Erkrankung 3. Grades beobachtet, wenn es so kommtsogenannte pulmonal-mediastinale Form der Beck-Sarkoidose. Die meisten Patienten weisen jedoch die folgenden Symptome auf:
- Appetitlosigkeit;
- Apathie, Lethargie;
- Müdigkeit (bemerkt ab dem Moment des Erwachens);
- Temperatur;
- Muskelschmerzen;
- Körpergewichtsverlust;
- Husten, der nicht mit Antitussiva behandelt wird.
Nach solchen Beschwerden wird oft die Diagnose "Erkältung" oder "ARI" gestellt, aber wenn die Sarkoidose fortschreitet, verlängert sich der Husten, Hämoptyse tritt auf und Granulome werden auf der Haut sichtbar. In Zukunft können ohne Behandlung Augen, Leber, Herz und andere Organe betroffen sein. Symptome für jede Form hat charakteristische Merkmale. Bei Sarkoidose Typ D86.8 + H22.1verschlechtert sich das Sehvermögen, die Augenlider entzünden sich, Tränenfluss tritt auf. Bei Typ D86.8 + I41 treten 8Anzeichen von Herzversagen, Atemnot, Arrhythmie auf. Beim Typ D86.3 tritt Erythema nodosum auf der Haut auf. Sie können wie ein Ausschlag aussehen. Gesicht, Unterarme, Schienbeine sind betroffen.
Diagnose
Beck-Sarkoidose hat ähnliche Symptome wie andere Krankheiten. Um es richtig zu differenzieren, braucht der Patient eine Untersuchung und Konsultation vieler engstirniger Ärzte und eine Reihe von Tests, um auszuschließen:
- Tuberkulose;
- Beryllium (erscheint bei Kontakt mit Beryllium);
- Rheuma;
- Lymphom (bösartige Neubildungen in den Lymphknoten);
- allergische Reaktionen auf alles;
- Pilzinfektionen.
Der Patient wird getestet:
- Blut (allgemein und biochemisch);
- Urin (allgemein);
- EKG;
- Bronchoskopie;
- Studie zur Bronchialspülung;
- TB-Tests;
- Röntgen (kann in Verbindung mit CT der Atemwege durchgeführt werden), Multislice-CT liefert besonders gute Ergebnisse, und MRT wird verschrieben, um granulomatöse Veränderungen im Herzen zu erkennen;
- Taroskopie (in besonders schwierigen Fällen).
Ultraschall bei Beck-Sarkoidose wird transösophageal durchgeführt, was bei der Untersuchung der intrathorakalen Lymphknoten hervorragende Ergebnisse liefert. Gleichzeitig wird eine Biopsie durchgeführt.
Eine andere Untersuchungsart ist das Gallium-Scannen. Dieses Metall neigt dazu, sich in den Entzündungsherden anzusammeln. 2 Tage nach intravenöser Substanzgabe wird der Patient gescannt. Der Nachteil der Methode ist, dass sich Gallium in allen Entzündungsherden anreichern kann, unabhängig davon, ob sie durch Sarkoidose oder eine andere Krankheit verursacht werden.
Beck-Sarkoidose-Behandlung
Das Ziel der Therapie dieser Erkrankung ist es, die Funktionen aller betroffenen Organe zu erh alten. Sobald ein Patient Narben in der Lunge hat, können diese nicht entfernt werden.
Wenn alle Tests die Diagnose einer Sarkoidose bestätigen, verschreibt der Arzt Glukokortikosteroide. Das wichtigste Medikament ist Prednisolon. Der Behandlungsverlauf ist lang, bis zu 8 Monate. Dies kann Nebenwirkungen verursachen:
- Ödem;
- Gewichtszunahme;
- Bauchschmerzen;
- Stimmungsschwankungen;
- Bluthochdruck;
- Akne.
Bei der Einnahme des Medikaments wird sehr schnell eine positive Wirkung beobachtet, aber nach Beendigung der Therapie können die Anzeichen der Krankheit zurückkehren.
Pentoxifyllin, Methotrexat, Chloroquin werden im Komplex verschrieben.
Angesichts der Tatsache, dass Granulome von selbst verschwinden können, wird Patienten, die keine Beschwerden oder Schmerzen durch Sarkoidose verursachen, keine Behandlung verschrieben, sondern ihr Gesundheitszustand wird regelmäßig überwacht.
Prognose
Wenn Becks Sarkoidose anhand von CT-Scans, Röntgenaufnahmen der Lunge und Biopsietests diagnostiziert wird, kann es keinen Fehler geben, aber es besteht kein Grund zur Verzweiflung. Diese Krankheit verringert bei richtiger Behandlung nicht den Lebensstandard, beeinträchtigt nicht die Arbeitsfähigkeit und Frauen mit dieser Krankheit bringen problemlos gesunde Kinder zur Welt.
Komplikationen treten nur bei dem Teil der Patienten auf, die nicht rechtzeitig behandelt wurden. Sie können erleben:
- Atemversagen;
- erhebliche Sehbehinderung bis hin zur Erblindung;
- Verschlimmerung von Erkrankungen der inneren Organe.
Die Prävention der Sarkoidose wurde aufgrund der Mehrdeutigkeit ihrer Ätiologie nicht entwickelt. Ärzte geben nur allgemeine Empfehlungen:
- den richtigen Tagesablauf einh alten;
- vernünftig essen;
- keinen Alkoholmissbrauch;
- Vermeiden Sie den Kontakt mit schädlichen Chemikalien, insbesondere solchen mit hoher Flüchtigkeit, sowie Gas undStaub.
