Wegener Granulomatose ist eine Entzündung der Gefäßwände, die autoimmunen granulomatösen Charakter hat. Die Krankheit ist schwerwiegend, weil sie neben Kapillaren, Arterien, Venolen und Arteriolen auch die oberen Atemwege, Lungen, Nieren, Augen und andere Organe betrifft.
Warum tritt es auf? Wie zeigen die Symptome seine Entwicklung an? Wie wird die Diagnostik durchgeführt? Was wird zur Behandlung benötigt? Diese und viele weitere Fragen müssen nun beantwortet werden.
Krankheitsmerkmale
Wegeners Granulomatose ist eine schwere, schnell fortschreitende Krankheit. Wenn Sie nicht rechtzeitig auf die Symptome achten und die Behandlung nicht beginnen, tritt der Tod innerhalb von 6-12 Monaten ein.
Leider ist die Ätiologie noch nicht geklärt. Laut Statistik betrifft diese Krankheit jedoch am häufigsten Menschen, die zuvor an einer Infektionskrankheit der Atemwege gelitten haben. Mediziner schließen den Zusammenhang jedoch nicht ausGranulomatose mit schädlichen Mikroorganismen und Parasiten.
Es ist wichtig anzumerken, dass Immunkomplexe fast immer im Blut von Patienten mit dieser Diagnose gefunden werden, aber ihre Rolle in der Pathogenese wurde noch nicht bewiesen. Ebenso wie das Vorhandensein von Antikörpern gegen das Zytoplasma, Neutrophile und Antigene DR2, HLA B7 und B8. Es besteht jedoch die Vermutung, dass all diese Faktoren Katalysatoren für die Entstehung der Wegener-Granulomatose sind.
Der Grund kann auch eine erhöhte Empfindlichkeit des Körpers oder eine geschwächte Immunität sein.
Symptome
Diese Erkrankung geht mit einem ausgeprägten Krankheitsbild einher. Symptome der Wegener-Granulomatose sind:
- Fieber mit Schüttelfrost.
- Schwäche und Müdigkeit.
- Infektion der oberen Atemwege.
- Rhinitis mit eitrigem Nasenausfluss.
- Sattelnasendeformität.
- Übermäßiges Schwitzen.
- Ulzerationen der Schleimhäute, die bis zu einer Perforation der Nasenscheidewand reichen können.
- Unzumutbarer Gewichtsverlust.
- Muskelschmerzen aufgrund von Zellhypertonie (Myalgie).
- Auftreten von Gelenkerkrankungen (Arthritis).
Diese Symptome der Wegener-Granulomatose treten in fast allen Fällen auf. Einige haben auch die folgenden Symptome:
- Infiltrative Veränderungen im Lungengewebe.
- Husten mit blutigem Auswurf (Hinweis auf Rippenfellentzündung).
- Entwicklung einer Glomerulonephritis.
- Akutes Nierenversagen.
- Hämorrhagischer Ausschlag.
- Entwicklung einer Episkleritis (manifestiert sich in einer Entzündung der Sklera).
- Bildung von Exophthalmus und orbitalen Granulomen.
- Probleme mit dem Nervensystem.
Fortgeschrittene Fälle können von einer Schädigung der Koronararterien und des Myokards begleitet sein.
Lokalisiertes Formular
Diese Art der Wegener-Granulomatose ist durch Läsionen der oberen Atemwege gekennzeichnet. Daher sind die häufigsten Symptome:
- Heisere Stimme.
- Bildung blutiger Krusten in den Nasengängen.
- Hartnäckiger Schnupfen.
- Nasenbluten.
- Atembeschwerden.
Wenn bei einem Patienten schwere Schäden in einer lokalisierten Form der Krankheit diagnostiziert werden, muss er sich einer Operation unterziehen.
Operationsindikationen
Normalerweise sind sie:
- Zerstörung der Nasenscheidewand. In diesem Fall wird eine plastische Operation des Nasenrückens durchgeführt.
- Stenose mit Erstickungsgefahr. Verlegen Sie eine Tracheotomie (künstliche Luftröhre).
- Die drohende Erblindung. Das Granulom wird reseziert.
- Terminales Nierenversagen. In dieser Situation ist eine Nierentransplantation indiziert.
Es ist wichtig klarzustellen, dass bei der Wegener-Granulomatose die Empfehlung für eine Operation durch einen Arzt nur ausgesprochen wird, wenn das Leben des Patienten wirklich in Gefahr ist oderBehinderung.
Generalisierte Form der Erkrankung
Es ist durch eine Vielzahl systemischer Manifestationen gekennzeichnet. Dazu gehören:
- Blutungen.
- Anfallsartiger Husten, begleitet von blutig-eitrigem Auswurf.
- Fieber.
- Gelenk-Muskelschmerzen.
- Abszess-Pneumonie.
- Nieren- und Herz-Lungen-Versagen.
- Polymorpher Ausschlag.
Wegener Granulomatose der generalisierten Form wird mit Methoden der extrakorporalen Hämokorrektur behandelt. Dazu gehören:
- Kryoapherese. Pathologische Substanzen werden selektiv aus dem Blutplasma entfernt. Nützliche Verbindungen bleiben bestehen. Der Unterschied zur Plasmafiltration besteht darin, dass das Plasma während der Kryopherese gekühlt wird.
- Plasmapherese. Bei diesem Verfahren wird Blut entnommen, gereinigt und wieder in den Blutkreislauf zurückgeführt.
- Kaskaden-Plasmafiltration. Eine halbselektive High-Tech-Methode, die eine selektive Entfernung von Viren und Krankheitserregern aus dem Blutplasma ermöglicht. Einer der effektivsten Blutreiniger der Welt.
- Extrakorporale Pharmakotherapie. Hämokorrektur, bei der Medikamente direkt in den Bereich des pathologischen Prozesses abgegeben werden. Die Besonderheit der Methode liegt in der Punktwirkung. Wird häufig bei der Behandlung von Wegener-Granulomatose der Nase verwendet. Mit der Methode können Sie die unerwünschten Wirkungen von Medikamenten auf den gesamten Körper vermeiden.
Und natürlichEine medikamentöse Behandlung ist obligatorisch. Welche Medikamente üblicherweise für beide Formen der Wegener-Granulomatose verschrieben werden, ist unten beschrieben.
Diagnose
Es sollte über seine Umsetzung informiert werden. Wenn eine Person die Symptome der Wegener-Granulomatose bemerkt (das Foto der Manifestationen der Krankheit wird aus ethischen Gründen nicht präsentiert), muss sie einen Rheumatologen aufsuchen.
Die Diagnose dieser Krankheit ist eine schwierige Aufgabe. Sie muss abgegrenzt werden von Sarkoidose, bösartigen Tumoren, Uveitis, Sinusitis, Mittelohrentzündung, Blut- und Nierenerkrankungen, Tuberkulose und anderen Autoimmunerkrankungen. Die Anfangsphase umfasst die folgenden Studien:
- Urin- und Blutspende für klinische Analysen. Die Ergebnisse können auf das Vorhandensein einer Anämie bei einer Person hinweisen, ein entzündlicher Prozess, der dazu beiträgt, sicherzustellen, dass sich die Dichte des Urins und der Geh alt an Blut und Protein darin ändern. Außerdem zeigt diese Studie eine Beschleunigung der Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit, normochrome Anämie, Thrombozytose sowie Mikrohämaturie und Proteinurie.
- Blutspende für biochemische Analysen. Die Ergebnisse weisen auf Anzeichen von Leber- und Nierenschäden hin. Auch ein Anstieg von γ-Globulin, Harnstoff, Kreatinin, Haptoglobin, Seromukoid und Fibrin ist nachweisbar.
- Ultraschall der Nieren und Bauchorgane. Die Ultraschalluntersuchung hilft, Läsionen und verminderte Durchblutung zu erkennen.
- Urologische Untersuchungen (Szintigraphie, Ausscheidungsurographie). Diese Studien werden dabei helfen, den Grad des Funktionsabfalls zu bestimmenNiere.
- Röntgen der Lunge. Hilft, das Vorhandensein von Infiltraten in ihrem Gewebe zu bestimmen sowie Pleuraexsudat und Karieshöhlen zu identifizieren.
- Bronchoskopie mit Biopsie der Schleimhäute der oberen Atemwege. Dies hilft, die morphologischen Anzeichen der Krankheit zu erkennen.
Darüber hinaus kann es im Rahmen der Diagnose der Wegener-Granulomatose erforderlich sein, verwandte Spezialisten zu konsultieren - einen Pneumologen, einen HNO-Arzt, einen Augenarzt, einen Nephrologen, einen Urologen und einen Dermatologen. Sie werden nach Untersuchung und Befragung des Patienten andere ähnliche Erkrankungen ausschließen.
Behandlung
Die Therapie der Wegener-Granulomatose wird von einem Arzt nach vollständiger Untersuchung verordnet.
In der Regel wird das Medikament "Cyclophosphamid" verschrieben. Es ist ein zytostatisches Chemotherapeutikum mit alkylierender Wirkung. Es hat ein sehr breites Spektrum an Antitumoraktivität. Darüber hinaus hat das Medikament eine ausgeprägte immunsuppressive Wirkung. Nehmen Sie dieses Mittel intravenös ein, die Tagesdosis beträgt 150 mg pro Tag.
Das Medikament wird mit "Prednisolon" kombiniert, einem synthetischen Glucocorticoid-Medikament, dessen Wirkung darauf abzielt, die Funktionen von Gewebemakrophagen und Leukozyten zu unterdrücken. Es stabilisiert auch lysosomale Membranen, stört die Fähigkeit von Makrophagen zur Phagozytose und verhindert, dass Leukozyten in den entzündeten Bereich eindringen. Die Tagesdosis von "Prednisolon" beträgt 60 mg. Wenn sich der Zustand verbessert, nimmt die Menge des verabreichten Arzneimittels ababnehmend.
Diese Behandlung der Wegener-Granulomatose wird bei systemischen Läsionen durchgeführt, wenn die Krankheit Haut, Gelenke, Nieren und Augen betrifft.
Die medikamentöse Therapie dauert lange. So muss beispielsweise "Cyclophosphamid" noch 1 Jahr eingenommen werden, nachdem der Arzt das Stadium des vollständigen Abklingens der akuten Symptome diagnostiziert hat. Natürlich muss die Tagesdosis schrittweise reduziert werden.
Einnahme von Immunsuppressiva
Ohne diese Medikamente mit Wegener-Granulomatose (ein Foto von Granulomen unter einem Mikroskop ist oben dargestellt). Da es sich bei dieser Krankheit um eine Autoimmunerkrankung handelt, ist die Einnahme von Medikamenten zur Unterdrückung der Immunabwehr obligatorisch.
Die beiden oben aufgeführten Medikamente sind ebenfalls Immunsuppressiva und am wirksamsten. Aber es gibt Alternativen:
- Methotrexat. Ein Antitumormittel, das mit Antimetaboliten verwandt ist. Hemmt die Synthese von Thymidylat- und Purinnukleotiden. Besonders aktiv gegen schnell wachsende Zellen, hat es auch eine immunsuppressive Wirkung.
- "Fluorouracil". Seine Wirkung zielt darauf ab, die DNA-Synthese und die Bildung von strukturell unvollkommener RNA zu blockieren. Dadurch wird der Prozess der Zellteilung gehemmt.
- "Dexamethason". Reduziert die Konzentration proteolytischer Enzyme, verringert die Kapillarpermeabilität, hemmt die Kollagenbildung und die Fibroblastenaktivität.
- "Azathioprin". Strukturelles Analogon von Adenin, Guanin und Hypoxanthin, aus denen Nukleinsäuren bestehen. Das Medikament blockiert die Gewebeproliferation und Zellteilung und wirkt sich auch ausAntikörpersynthese.
- Chlorbutin. Es hat eine alkylierende Wirkung. Das Medikament hat eine zytostatische Eigenschaft, stört also auch die DNA-Replikation. Es wirkt besonders stark auf lymphatisches Gewebe.
Die aufgeführten Medikamente reduzieren den Grad der Immunaktivität, die mit der Wegener-Granulomatose zugenommen hat und den "rasenden" Körper beeinträchtigt. Mit anderen Worten, unterdrücke seine Reaktion.
Leider ist eine Nebenwirkung eine Abnahme der Gesamtresistenz des Körpers gegen verschiedene Infektionen und Stoffwechselstörungen, aber ohne die Einnahme dieser Medikamente kann die Krankheit nicht bewältigt werden.
Was ist mit Dosierungen und Art der Verabreichung? Dies wird von einem Rheumatologen festgestellt. Für einige Patienten ist beispielsweise eine Pulstherapie geeignet - die Verabreichung des Medikaments in großen Dosen 1-2 mal pro Woche.
Remission aufrechterh alten und Rückfälle behandeln
Wenn sich der Zustand eines Menschen verbessert, werden alle Kräfte darauf gerichtet, seine Remission aufrechtzuerh alten. Dazu müssen Sie sich weiterhin einer immunsuppressiven Therapie unterziehen, da sonst die Krankheit fortschreitet. Aber welche Medikamente zu nehmen sind und in welcher Menge - das bestimmt der Arzt.
Remission kann lang sein. Aber der Patient muss auf Rückfälle vorbereitet sein. Wenn sich die Krankheit verschlimmert, ist es notwendig, die Dosierung von hormonh altigen Medikamenten zu erhöhen oder zu der zu Beginn der Behandlung verschriebenen Norm zurückzukehren.
Viele interessiert übrigens, ob es wirksame Volksheilmittel gibt, die dagegen helfen könnenErkrankung? Die Antwort ist offensichtlich. Auch wenn es keine pharmakologischen Präparate gibt, deren Anwendung zu einer vollständigen Genesung führen könnte, hilft eine Kräuterbehandlung nicht. Aufgüsse und Abkochungen können nur negative Symptome lindern. Aber auch in diesem Fall sollte die Einnahme vorher mit Ihrem Arzt besprochen werden.
Komplikationen und Prognose
Wenn die Behandlung der Krankheit rechtzeitig begonnen wurde, ist die Wahrscheinlichkeit einer Remission sehr hoch. Bei richtiger Therapie tritt es bei fast allen Patienten auf.
Aber das Fortschreiten der Krankheit führt zu schwerwiegenden Folgen, darunter:
- Zerstörung von Gesichtsknochen.
- Nierenversagen.
- Chronische Konjunktivitis.
- Atemversagen.
- Entwicklung nekrotischer Granulome im Lungengewebe.
- Gangrän an den Fingern.
- Entwicklung einer Pneumocystis-Pneumonie.
- Taubheit durch anh altende Otitis.
- Gangränöse und trophische Veränderungen am Fuß.
- Zuwachs von Sekundärinfektionen vor dem Hintergrund einer geschwächten Immunität.
Wenn eine Person die Symptome ignoriert und sich nicht an einen Spezialisten wendet, kann nicht mit einem günstigen Ergebnis gerechnet werden. Etwa 93 % der Patienten sterben zwischen 5 Monaten und 2 Jahren.
Es ist auch wichtig zu beachten, dass die lokale Form der Granulomatose gutartig ist. Bei einer qualitativ hochwertigen Therapie verbessert sich der Zustand bei 90% der Patienten signifikant und bei 75% tritt eine Remission auf. Aber leider hält es bei 50% nicht lange an,etwa sechs Monate, danach kommt es zu einer Exazerbation und alle Symptome kehren zurück.
Um Komplikationen und Exazerbationen zu vermeiden, ist es daher notwendig, Ihre Immunität ständig zu stärken, Infektionskrankheiten rechtzeitig zu behandeln, regelmäßig einen Rheumatologen aufzusuchen und ausnahmslos alle seine Empfehlungen zu befolgen.
