Offensichtliche Fortschritte in der Medizin in den letzten Jahren haben nicht zu einer dramatischen Erhöhung der Lebenserwartung oder der Beseitigung von Herzkrankheiten geführt. Darüber hinaus beschrieben Wissenschaftler an der Wende vom 19. zum 20. Jahrhundert viele neue Krankheiten. Die Ursachen einiger von ihnen sind immer noch ein Rätsel, die Symptome sind verschwommen und die Behandlung ist sehr schwierig. Das Eisenmenger-Syndrom, benannt nach einem österreichischen Kinderarzt und Kardiologen, kann nicht als häufig angesehen werden. Eine seltene Pathologie wurde vor etwa 100 Jahren ausführlich beschrieben. Allerdings gibt es bis heute kein klares Verständnis seiner Ätiologie.
Allgemeine Informationen
Eisenmenger-Syndrom (manchmal auch Komplex genannt) ist eine sehr gefährliche Pathologie, die das Lungen- und Herzsystem betrifft. Herzerkrankungen sind durch einen kombinierten Ventrikelseptumdefekt und Bluthochdruck gekennzeichnet. Die Entwicklung der Pathologie führt zu einem Druckanstieg und Ausfällen im Lungenkreislauf. Als Ergebnis wird ein Shunt gebildet, der dafür verantwortlich ist, Blut von rechts nach links zu werfen und normale hämodynamische Prozesse zu stören.
Außerdem umfasst das Konzept des Eisenmenger-Syndroms jede Herzerkrankung, die durch einen offenen atrioventrikulären Kanal und arteriellen Gang sowie das Vorhandensein von nur einem Ventrikel gekennzeichnet ist. Bei Patienten mit Anomalien des interventrikulären Septums wird in 10% der Fälle eine Pathologie diagnostiziert. In der Struktur angeborener Defekte des Hauptmuskels des Körpers beträgt der Eisenmenger-Komplex 3%.
Ursachen des Syndroms
Ärzte können keinen einzigen Grund für die Entwicklung der Pathologie nennen. Es gibt jedoch eine Reihe ätiologischer Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, Kinder mit Eisenmenger-Syndrom zu bekommen:
- Erbliche Veranlagung. Genetische Störungen können von den Eltern auf das Kind übertragen werden, was die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass sie Herzfehler entwickeln.
- Umweltfaktoren:
- fetale Intoxikation während der fetalen Entwicklung;
- längerer Kontakt mit elektromagnetischer Strahlung;
- chronische Infektionskrankheiten eines Elternteils;
- Nebenwirkungen von Medikamenten und Nahrungsergänzungsmitteln, die von einer Frau während der Schwangerschaft eingenommen werden.
Die aufgeführten Faktoren sind nicht typisch für das Eisenmenger-Syndrom, können aber theoretisch verschiedene Pathologien verursachen, darunter auch diese.
Wie äußert sich die Krankheit?
Patienten mit Eisenmenger-Syndrom klagen in der Regel nicht über gesundheitliche Probleme. Daher ist eine frühzeitige Diagnose nicht immer möglich. Der Körper des Kindes verbindet sich zuerstKompensationsmechanismen, aber nach einer Weile manifestiert sich die Krankheit. Innere Ressourcen werden dünner, das Herzsystem versagt. Was sind die Symptome des Eisenmenger-Syndroms?
- Erhöhte Schwäche, schlimmer nach dem Training.
- Schmerzen in der linken Brust.
- Zunehmende Tageszyanose der Haut.
- Spontane Ohnmacht.
- Anfälle von blutigem Husten.
Solche Symptome stören nicht jeden. Das Syndrom kann sich lange unbemerkt entwickeln. Wenn der Kinderarzt, der das Kind beobachtet, eine zusätzliche Untersuchung im Zentrum für Kardiologie empfiehlt, sollten Sie darauf nicht verzichten.
Management einer Schwangerschaft bei Krankheit
Russische Ärzte sind sich sicher, dass Eisenmenger-Syndrom und Schwangerschaft unvereinbar sind. Daher wird einer Frau jederzeit eine Abtreibung empfohlen. Ihre westlichen Kollegen denken anders. Ihrer Meinung nach hängt eine sichere Geburt davon ab, eine Reihe von Regeln und Empfehlungen zu befolgen.
Zuerst wird einer Frau der Krankenhausaufenth alt für die gesamte Dauer der Schwangerschaft gezeigt. Im Krankenhaus müssen die Ärzte ständig den Zustand des Fötus überwachen und den Druck in den Lungenkapillaren messen. Beim ersten Anzeichen von Atemnot - Sauerstoffmasken. Ab dem zweiten Trimester ist eine Behandlung mit Gerinnungsmitteln vorgeschrieben. Einige Tage vor dem errechneten Geburtstermin des Kindes wird zur Aufrechterh altung des Herzsystems eine Schocktherapie mit Glykosiden empfohlen. Lieferung ist nur natürlich möglich.
Wenn eine FrauBefolgt alle ärztlichen Vorschriften, beträgt die Wahrscheinlichkeit eines positiven Ergebnisses für das Kind 50-90%. Die Prognose für die Mutter ist nicht so günstig. Deshalb sollte eine Frau bei der Entscheidung, ob sie eine Schwangerschaft fortsetzen möchte, die möglichen Risiken berücksichtigen.
Ärztliche Untersuchung
Eine effektive Therapie von Patienten mit Eisenmenger-Syndrom ist ohne eine spezielle Untersuchung nicht vorstellbar. Es kann nur in spezialisierten Kliniken mit entsprechender Ausrüstung bestanden werden. Bei Verdacht auf diese Pathologie umfasst das Untersuchungsprogramm in der Regel:
- Röntgen-Thorax (Beurteilung von Veränderungen in den Konturen der Pulmonalarterie und des Herzens);
- Angiographie (Untersuchung der Blutgefäße);
- EKG (Erkennung latenter Herzrhythmusstörungen);
- EchoCG (Visualisierung pathologischer Veränderungen in den Wänden der Herzkammern);
- Herzkatheterisierung (Beurteilung des Krankheitsverlaufs und der Art des Schadens, Messung der numerischen Parameter der Arbeit des Hauptmuskels).
Die Differenzialdiagnostik ist für alle Patienten mit Verdacht auf Eisenmenger-Syndrom obligatorisch. Fallot-Pentade, arterielle Stenose, offener Ductus arteriosus ist eine kurze Liste von auszuschließenden Pathologien.
Grundlagen der Therapie
Eine konservative Behandlung von Patienten ist möglich, aber nicht effektiv genug. Andererseits führt die Verwendung eines chirurgischen Eingriffs nicht immer zu positiven Ergebnissen. Daher greifen Ärzte heute vermehrt darauf zurückkombinierte Strategie.
Patienten mit ausgeprägtem Krankheitsbild und erhöhtem Hämatokrit wird eine Aderlass verordnet. Das Verfahren wird nicht öfter als dreimal im Jahr wiederholt, während es notwendig ist, den Bluteisenspiegel zu kontrollieren. Sauerstofftherapie und gerinnungshemmende Behandlung werden äußerst selten, eher fakultativ eingesetzt. Der Hauptnachteil solcher Verfahren ist eine große Anzahl von Nebenwirkungen, von denen die bedeutendste die hämorrhagische Diathese ist. Patienten werden auch Medikamente verschrieben. „Epoprostenol“und „Treprostinil“verbessern die Hämodynamik und „Traklir“reduziert den Gefäßwiderstand.
Der chirurgische Eingriff wird in zwei Versionen durchgeführt: Implantation eines Herzschrittmachers, plastische Operation des MPD-Defekts. Beim Eisenmenger-Syndrom kann eine Operation die Prognose der Erkrankung deutlich verbessern. Wenn die oben genannten Behandlungsmethoden unwirksam sind, hilft nur eine gleichzeitige Transplantation von Lunge und Herz. Die Transplantationsoperation ist äußerst komplex und erfordert große finanzielle Kosten. Andererseits schließt es das Risiko von Komplikationen nicht aus. Wenn es keine andere Lösung gibt, das materielle Problem keine Schwierigkeiten verursacht, kann eine Doppeltransplantation das Leben eines Menschen retten. Vor der Durchführung ist eine komplexe ärztliche Untersuchung notwendig.
Wie leben Patienten mit Eisenmenger-Syndrom?
Menschen, die mit dieser Herzerkrankung zu kämpfen hatten, führen oft ein aktives Leben. Sie sind jedoch gezwungen, ständig einen Arzt aufzusuchen undGesundheitsindikatoren überwachen. Solche Patienten sollten Dehydrierung, längere Höhenexposition und Infektionskrankheiten vermeiden. Es ist wichtig, Abhängigkeiten und Medikamente aufzugeben, die Blutungen verursachen können. Folgt der Patient den Anweisungen des Arztes, steigt die Wahrscheinlichkeit, ein normales Leben führen zu können. Andernfalls kann der Sauerstoffgeh alt im Blut auf kritische Werte absinken, was zum Tod führen wird.
