Einige Probleme auf genetischer Ebene führen zu einer Verletzung des Bilirubinstoffwechsels. Aus diesem Grund kann eine Pigmenthepatose auftreten. Solche Krankheiten gelten als ziemlich gefährlich. Dies liegt daran, dass der Patient an Gelbsucht leidet, aber keine Probleme mit der viralen, infektiösen Leber vorliegen. Störungen des Bilirubinstoffwechsels sind entsprechend unterschiedlich, und die Hauptgruppe von Krankheiten wird in mehrere Typen unterteilt.
Beschreibung
Im menschlichen Körper leben Erythrozyten bis zu 120 Tage. Danach trennten sie sich. Eines der Abbauprodukte ist Bilirubin. Es ist direkt und indirekt. Diese Substanz wird nach der Ausscheidung in der Leber verarbeitet und gelangt in Form von Galle in den Darm. Wird eine der Stufen verletzt, verbleibt eine unverarbeitete Substanz im Blut. Aus diesem Grund wird die Haut eines Patienten mit Pigmenthepatose gelb.
Krankheitsursachen
Das beschriebene Problem ist erblich. Es tritt aufgrund von Fehlern bei der Verarbeitung von Bilirubin auf, die übertragen werdengenetische Ebene. Derzeit sind vier Arten von Problemen bekannt. Sie sind mit ätiologischen Merkmalen verbunden:
- Wenn Bilirubin ins Blut und nicht in die Galle gelangt, dann sprechen wir vom Auftreten des Dubin-Johnson-Syndroms.
- Rotor-Syndrom hat die oben genannten Besonderheiten, aber seine Symptome sind schwächer.
- Gilberts Pigmenthepatose tritt auf, weil eine Person nicht genug von einer Substanz hat, die es Ihnen ermöglicht, Bilirubin einzufangen und zu entfernen. Die Haut wird gelb. Die Konzentration von Bilirubin im Blut steigt an.
- Beim Crigler-Najjar-Syndrom hat eine Person das Enzym Glucuronyltransferase nicht im Körper. Es gibt viel Bilirubin im Blut.
Symptomatik
Was die Symptome einer Pigmenthepatose sind, hängt ganz vom Austausch von Bilirubin ab. Häufige Manifestationen sind Schmerzen in der Leber, Gelbfärbung der Haut und Störungen der Gallenproduktion. Betrachten Sie die Symptome, die für jede Art von Pathologie charakteristisch sind:
- Wenn sich das Dubin-Johnson-Syndrom entwickelt, hat der Patient eine gelbe Sklera. Während der Schwangerschaft oder bei der Einnahme von oralen Kontrazeptiva bei Frauen kann sich diese Manifestation verschlimmern. Die Gallensekretion ist gestört.
- Bei der Rotor-Krankheit tritt eine Gelbfärbung der Sklera auf.
- Julbert-Syndrom ist eine Pigmenthepatose, die sich durch dumpfe Bauchschmerzen äußert. Die Haut ist gelb und die Leber ist vergrößert.
- Crigler-Najjar-Krankheit ist selten. Am häufigsten direkt nach der Geburt diagnostiziert. Es gibt Gelbsucht. Wenn die Pathologie schwerwiegend ist, beginnen die Probleme mitzentrales Nervensystem. Dies führt häufig zum Tod des Patienten. Wenn das Kind eine milde Form hat, wird die Haut ein wenig gelb.
Die hereditäre Pigmenthepatose kann sich auf unterschiedliche Weise äußern. Schauen wir uns einige weitere Symptome an. Der Schlaf ist gestört, es gibt Schmerzen und Schweregefühl in der Leber, der Urin ist dunkler, es tritt ein asthenisches Syndrom auf, das sich in Schwindel und Müdigkeit äußert, der Appetit geht verloren, Übelkeit tritt auf, der Darm beginnt schlecht zu arbeiten, die Haut wird gelb und beginnt stark zu jucken.
Um eine Diagnose zu stellen, ist es auch notwendig, eine Anamnese der Angehörigen zu erheben.
Krankheitsdiagnoseprozess
Bei der Diagnose eines Problems ist es wichtig, die wahren Ursachen der Gelbfärbung der Haut herauszufinden und die Pigmenthepatose von einer Reihe ähnlicher Erkrankungen zu unterscheiden. Es ist notwendig, einen biochemischen Bluttest durchzuführen. Auf diese Weise können Sie verstehen, wie hoch der Bilirubinspiegel im Blut ist. Sie müssen eine Anamnese erheben. Die Person sollte über Stress, Ernährung, Symptome sprechen. Genetische Untersuchungen sind erforderlich. Angesichts der Ähnlichkeit des Problems mit Virushepatitis sollten Tests durchgeführt werden, um das Vorhandensein zu widerlegen oder zu bestätigen. Dank des Ultraschalls können Sie verstehen, wie der Zustand der Leber ist und ob sie normale Abmessungen hat. Manchmal wird eine Leberbiopsie durchgeführt. Dadurch wird die Diagnose bestätigt.
Differentialdiagnostische Methoden
Bei der Diagnosestellung ist es wichtig, andere Probleme von Hepatitis pigmentosa zu unterscheiden. Foto von leidenden Menschendieses Problem, sind im Artikel verfügbar. Die Pathologie kann mit Leberzirrhose, Virushepatitis (sowohl in akuter als auch in chronischer Form), persistierender Hepatitis (in leichter chronischer Form) verwechselt werden. Manchmal ähneln die Symptome einer hämolytischen Anämie.
Problembehandlung
Da die Pathologie vererbt wird, ist eine vollständige Heilung nicht möglich. Patienten sollten körperliche Anstrengung und Stress vermeiden und auch den richtigen Arbeitsplatz wählen. Sie müssen der Ernährung regelmäßig neues Gemüse und Obst hinzufügen, um den Körper mit allen Reserven der notwendigen Substanzen zu versorgen. Jedes Jahr müssen Sie zweimal eine Vitamintherapie machen. Achten Sie besonders auf die B-Vitamine, sie werden mehr als alle anderen benötigt.
Diät Nr. 5 sollte lebenslang befolgt werden. Was meint sie? Sie sollten auf Alkohol, Fett, Sauer, Gebratenes sowie Gebäck, Kaffee, Tee verzichten. Falls erforderlich, kann der Arzt eine Therapie mit hepatoprotektiven Mitteln verschreiben. Die Anzahl der Kurse pro Jahr sollte 4 Kurse mit einer Dauer von 1 Monat nicht überschreiten.
Behandlung eines bestimmten Syndroms
Die Behandlung der pigmentierten Hepatose hängt nicht nur von den Symptomen ab, die eine Person hat, sondern auch von der Art des Problems:
- Crigler-Najjar-Syndrom. Die Krankheit ist vom 1. und 2. Typ. Zunächst ist eine Bluttransfusion sowie eine Phototherapie erforderlich. Der zweite Typ beinh altet die Verwendung von Arzneimitteln mit Phenobarbital. Phototherapie wird selten verschrieben. Wenn eine Frau Gelbsucht hatMuttermilch, es ist besser, während der Fütterung des Babys auf Säuglingsnahrung umzusteigen.
- Das Julbert-Syndrom ist eine Pigmenthepatose (nach ICD-10-Code E80.4), die keiner besonderen Behandlung bedarf. Meistens wird bei Patienten die Verarbeitung von Bilirubin nach einer Weile von selbst wiederhergestellt. Wenn wirklich viel davon im Blut ist, wird Phenobarbital verschrieben. Ärzte versichern, dass eine solche Therapie den menschlichen Zustand nicht negativ beeinflusst. Die Moral beginnt sich jedoch zu verschlechtern. Meistens fühlen sich Patienten, die dieses Medikament lebenslang einnehmen müssen, sehr krank, und vor diesem Hintergrund entwickeln sich Depressionen.
Es muss daran erinnert werden, dass eine Behandlung nur nach vollständiger Diagnose verordnet werden sollte.
Einschränkungen beim Gilbert-Syndrom
Da das Problem in der Regel nicht medikamentös behandelt wird, sind einige Einschränkungen zu beachten. Dadurch werden die Symptome beseitigt.
Du kannst nicht viel essen, was den Magen überlastet. Dies gilt sowohl für fetth altige Lebensmittel als auch für Alkohol. Lassen Sie keine langen Essenspausen zu. Es verursacht auch Magen-Darm-Probleme. Es ist verboten, beruflich Sport zu treiben und sich stark zu bewegen. Sonneneinstrahlung ist verboten. Dies liegt daran, dass sie den Hautton verbessern. Physiotherapie, die den Leberbereich erwärmt, ist verboten. Dies kann zu einer Verschlechterung des Zustands führen. Das Syndrom kann schnell fortschreiten.
Wenn diese Empfehlungen befolgt werden, werden sich die Lebensbedingungen des Patienten nicht wesentlich verschlechtern.
Ursosan
"Ursosan" gilt als eines der wirksamsten Mittel zur Behandlung des beschriebenen Problems. Es ermöglicht Ihnen, den Zustand der Membranen in der Leber zu stabilisieren. Dies verringert die Durchlässigkeit sowie die Auswirkungen äußerer Faktoren auf sie. Das Mittel beeinflusst die Gallenmenge, die in den Darm abgegeben wird. Die Menge an Bilirubin im Blut nimmt ab. Das Medikament hilft, die Zerstörung von Leberzellen zu verhindern, indem es die Wirkung von Toxinen abschwächt. Ermöglicht in Gegenwart von Cholesterin-Plaques, diese aufzulösen. Sie können Hepatitis C und B vom viralen Typ heilen, sowohl die chronische als auch die akute Form der mit Gallensteinen verbundenen Krankheit, und Cholangitis.
Positive Bewertungen zu diesem Medikament. Es ist ein ausgezeichnetes Instrument, hat keine Kontraindikationen und ist in der Therapie gut geeignet. Am häufigsten wird es bei der Behandlung von Hepatosis Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar verschrieben.
Prognose und vorbeugende Maßnahmen
Da Hepatosis pigmentosa (nach ICD-10-Code K76.9) eine Erbkrankheit ist, ist es leider unmöglich, ihr vorzubeugen. Die Prognose ist meist günstig. Patienten können ein erfülltes Leben führen. Die einzige Nuance, die Unbehagen hervorrufen kann, ist die gelbe Tönung der Haut und der Sklera. Es ist jedoch leicht, sich daran zu gewöhnen.
Eine ungünstige Prognose besteht nur bei der Crigler-Najjar-Hepatose. Aufgrund der großen Menge an Bilirubin beim Menschen beginnt die Vergiftung. Dies wirkt sich auf den gesamten Körper sowie auf das Gehirn aus. Oft sterben Patienten innerlichAnfangsstadium des Problems.
Ergebnisse
Wie oben erwähnt, wird die Haut des Patienten aufgrund des erhöhten Bilirubinspiegels im Blut, der Gelbfärbung der Augen und anderer Schleimhäute unangenehm. Die Folgen können ganz unterschiedlich sein: schwer, mit Todesfolge, mittelschwer, bei dem die Symptome vorübergehend gestoppt werden können, und leicht, ohne dass eine besondere Behandlung erforderlich ist. In allen Fällen wird jedoch eine Hyperbilirubinämie als lebenslange Diagnose betrachtet.
Personen, die am Gilbert-Syndrom leiden, gelten nicht als gefährdet, müssen sich jedoch ständig untersuchen lassen und den Bilirubinspiegel im Blut kontrollieren. Die Behandlung bringt nur dann die beste Wirkung, wenn Sie schnell diagnostizieren und rechtzeitig mit der Therapie beginnen.
