Der Begriff "mikroskopische Polyangiitis" bezieht sich auf eine schwere Krankheit, deren Verlauf von einer Entzündung kleiner Blutgefäße begleitet wird, der Bildung von Nekrosebereichen in Geweben, die sich in unmittelbarer Nähe von Arteriolen, Venolen und Kapillaren befinden. Die Pathologie gehört zur Gruppe der systemischen Vaskulitis.
Derzeit wurden mehrere Methoden zur Behandlung der mikroskopischen Polyangiitis entwickelt. Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass die Krankheit äußerst schwierig zu behandeln ist. Wenn konservative Methoden unwirksam sind, ist eine Operation indiziert.
Allgemeine Informationen
Zum ersten Mal wurde die Krankheit 1948 in einer separaten nosologischen Form isoliert. Wissenschaftler stellten fest, dass während der Entwicklung von Polyarteritis nodosa früher oder später kleine Blutgefäße betroffen waren, was zur Bildung führtenekrotisierende Glomerulonephritis, aber gleichzeitig wurde bei Patienten äußerst selten eine arterielle Hypertonie beobachtet. Als Ergebnis wurde entschieden, diesen pathologischen Zustand in eine separate Nosologie zu unterteilen.
Die Zweckmäßigkeit dieser Entscheidung lag darin begründet, dass sich die mikroskopische Polyangiitis grundlegend von der Polyarteriitis nodosa unterscheidet. Aber gleichzeitig kombiniert die Krankheit die Zeichen der Wegener-Granulomatose und der schnell fortschreitenden Glomerulonephritis. Lunge, Haut und Nieren sind am häufigsten betroffen.
Nach ICD-10 wird die mikroskopische Polyangiitis mit M31.7 kodiert.
Gründe
Die Ätiologie der Krankheit ist noch unbekannt. Derzeit werden Tests durchgeführt, auf deren Grundlage angenommen werden kann, welcher Art die Pathologie ist - viral oder immunogen.
Heute ist bekannt, dass die Pathogenese der mikroskopischen Polyangiitis in direktem Zusammenhang mit der Produktion von Antikörpern gegen das Zytoplasma von Neutrophilen steht, die eine schädigende Wirkung auf Blutgefäße haben. Mittlere und große Arterien sind selten betroffen.
Symptome
Ärzte nennen die Krankheit unterschiedlich (je nachdem, welches Organ am pathologischen Prozess beteiligt ist). Wenn wir über mikroskopische Polyangiitis mit Nierenschäden sprechen, ist es üblich, über nekrotisierende Glomerulonephritis zu sprechen. Wenn die Lunge am pathologischen Prozess beteiligt ist, wird die Krankheit als hämorrhagische Alveolitis bezeichnet. Bei Läsionen der Haut spricht man üblicherweise von einer leukozytoklastischen Venulitis.
Die oben genannten Pathologien haben eine Reihe von Symptomen, einschließlich spezifischer. Klinische Manifestationen einer mikroskopischen Polyangiitis umfassen die folgenden Zustände:
- Lange Zeit niedrige Körpertemperatur.
- Übermäßiges Schwitzen in der Nacht.
- Schwäche, allgemeines Unwohlsein.
- Häufige Episoden von Arthralgie und Myalgie.
- Hepatische und pulmonale Syndrome.
- Störungen in der Arbeit der oberen Atemwege (Sinusitis, Rhinitis atrophischer oder ulzerativer nekrotischer Natur, Mittelohrentzündung).
- Synovitis der Gelenke (hauptsächlich interphalangeal und metacarpophalangeal).
- Unregelmäßigkeiten in der Arbeit des visuellen Systems. Kann sich als Keratitis, Episkleritis, Konjunktivitis, Uveitis manifestieren.
- Arthritis.
- Schmerzen im Brustbereich.
- Bluthochdruck.
- Atemversagen.
- Kurzatmigkeit, die mit der Zeit schlimmer wird.
- Hämoptyse.
- Akutes Nierenversagen.
- Darm- oder Lungenblutung.
- Vorhandensein von vaskulärer Purpura auf der Haut.
- Erythem.
- Weichteilnekrose.
- Hämaturie und Proteinurie (die Krankheit ist eine der Hauptursachen für erhöhtes C-reaktives Protein).
- Ischämische Enterokolitis.
- Nephrotisches und bronchoobstruktives Syndrom.
Es ist wichtig zu wissen, dass die mikroskopische Polyangiitis nicht nur eine Gefahr für die Gesundheit, sondern auch für das Leben der Patienten darstellt. Am beunruhigendstenBedingungen sind: Hämoptyse, hochgradige Proteinurie, Oligurie. Der bevorstehende Todeseintritt wird belegt durch: akutes Nieren- und Atemversagen, infektiöse Komplikationen, Lungenblutung.
Varianten des Krankheitsverlaufs
Mediziner unterteilen die mikroskopische Polyangiitis in folgende Formen:
- Blitzschnell. Gekennzeichnet durch den Beginn des Todes innerhalb weniger Wochen aufgrund der Entwicklung eines akuten Nierenversagens oder einer Lungenblutung.
- Scharf. Die Patienten haben eine Glomerulonephritis, die sehr schnell fortschreitet, oder ein nephrotisches Syndrom.
- Wiederkehrend. Es wird auch kontinuierlich genannt. Exazerbationsepisoden treten etwa alle 6-12 Monate auf. Gleichzeitig werden bei Patienten unspezifische klinische Manifestationen beobachtet.
- Latent. Bei Patienten werden überwiegend artikuläres Syndrom, Hämoptyse und Hämaturie festgestellt.
Wenn Sie irgendwelche alarmierenden Symptome bemerken, sollten Sie einen Arzt aufsuchen. Die mikroskopische Polyangiitis wird von einem HNO-Arzt, Phthisiater, Augenarzt, Pneumologen, Dermatologen, Nephrologen usw. behandelt. Die Wahl eines Spezialisten hängt direkt vom betroffenen Bereich ab. Wenn das Vorhandensein isolierter Syndrome ausgeschlossen ist, wird die Pathologie von einem Rheumatologen behandelt.
Diagnose
In der Anfangsphase wird der Arzt eine Untersuchung durchführen und eine Anamnese erheben. Danach wird der Spezialist eine umfassende Untersuchung vorschreiben. Diagnosemikroskopische Polyangiitis beinh altet:
- Allgemeine Analyse von Urin und Blut.
- Test auf Kreatinin, Elektrolyte, Fibrinogen und C-reaktives Protein. Ursache für ihre erhöhten Werte ist häufig eine Polyangiitis.
- Analyse zur Bestimmung der Eisenkonzentration im Blut.
- Biopsie des betroffenen Gewebes. Es kann ein kleines Stück Lunge, Niere, Schleimhaut der oberen Atemwege, Haut sein.
- Szintigraphie.
- Röntgenuntersuchung.
- CT.
- Ultraschall.
- Radioisotopenforschung.
Basierend auf den Ergebnissen der Diagnose wird der Arzt die Behandlungstaktik wählen.
Arzneimitteltherapie
Alle laufenden Aktivitäten zielen darauf ab, Funktionsstörungen und die Zerstörung innerer Organe zu verhindern, eine Phase stabiler Remission zu erreichen und die Lebensqualität und -länge zu verbessern.
Nach klinischen Leitlinien ist die mikroskopische Polyangiitis eine Krankheit, die mehrstufig behandelt werden sollte. Das klassische Therapieschema besteht dabei aus folgenden Punkten:
- Erreiche eine stabile Remission. Der pathologische Prozess in der aktiven Phase erfordert die Einführung von Arzneimitteln, die mit Cyclophosphamiden und Glukokortikosteroiden verwandt sind. In einigen Fällen wird Plasmapherese verschrieben, um den Grad der Wirksamkeit zu erhöhen.
- Aufrechterh alten einer stabilen Remission. Auch mit Beginn dieser Zeit ist es notwendig, weiterhin therapeutische Maßnahmen durchzuführen. Patienten sollen Zytostatika und Prednisolon erh alten oder verabreichen.
- PhasenschröpfenExazerbationen. Derzeit wurde die wirksamste Behandlungsmethode im Falle eines Rückfalls nicht entwickelt. Wenn die Exazerbation milder Natur ist, verschreiben Ärzte die Einführung von Glukokortikosteroiden in hohen Dosierungen. Wenn der Rückfall schwerwiegend ist, werden Maßnahmen ergriffen, um eine Phase stabiler Remission zu erreichen.
Bei Bedarf kann der behandelnde Arzt Anpassungen an diesem Schema vornehmen.
Chirurgie
In einigen Fällen führt der Einsatz konservativer Methoden nicht zu positiven Ergebnissen. Wenn Patienten aufgrund einer mikroskopischen Polyangiitis ein Nierenversagen im Endstadium entwickeln, sind sie für eine Organtransplantation indiziert. Bisher ist die Nierentransplantation die einzig mögliche Methode der chirurgischen Behandlung.
Prognose
In den meisten Fällen ist es ungünstig. Es ist wichtig, dass die Patienten wissen, dass sie eine sehr lange Therapie benötigen. Außerdem müssen sie regelmäßig (ihr ganzes Leben lang) zur Untersuchung zu einem Rheumatologen kommen.
Statistiken zufolge beträgt die Fünf-Jahres-Überlebensrate mit Behandlung nur 65 %. Es ist üblich, von einer schlechten Prognose zu sprechen, wenn der Patient Hämoptyse hat. Das Alter ist ein Risikofaktor.
Haupttodesursachen: akutes Nieren- oder Atemversagen, Lungenblutung, infektiöse Komplikationen.
Zum Schluss
Mikroskopische Polyangiitis -ist eine Krankheit, die mit systemischer Vaskulitis verwandt ist. Es ist durch eine Entzündung kleiner Blutgefäße gekennzeichnet. Darüber hinaus kommt es zum Absterben von Geweben in ihrer unmittelbaren Umgebung. Die Gründe für die Entwicklung der Pathologie sind noch unbekannt.
Es ist wichtig zu wissen, dass die Krankheit nicht nur eine Gefahr für die Gesundheit, sondern auch für das Leben des Patienten darstellt. Diesbezüglich ist es notwendig, bei den ersten Warnzeichen einen Arzt aufzusuchen.
