Wie manifestiert sich eine Krankheit wie Pemphigus? Behandlung und Symptome dieser Krankheit werden unten besprochen. Sie erfahren auch etwas über die Ursachen dieses pathologischen Prozesses und wie Sie ihn diagnostizieren können.
Grundlegende Informationen
Der in diesem Artikel abgebildete Pemphigus ist eine Gruppe von seltenen, aber sehr schweren, potenziell tödlichen und behindernden vesikulobullösen Autoimmunerkrankungen, die Haut und Schleimhäute betreffen.
Spezialisten identifizieren die folgenden Arten dieser Krankheit:
- Pemphigus vulgaris;
- vegetative Form;
- blattförmig;
- seborrhoisch (kann Namen wie Senier-Uscher-Syndrom oder erythematös haben).
Allgemeine Merkmale der Krankheit
Pemphigus vulgaris ist eine Kategorie von Erkrankungen des Unterhautgewebes und der Haut, die in chronischer Form mit häufigen Rückfällen auftreten.
Diese Krankheit ist hormonell abhängig. Sie ist gekennzeichnet durch einen progredienten Verlauf sowie die Bildung von intraepidermalen Blasen.
Meistens betrifft Pemphigus vulgaris Menschen ab 50 Jahren.
Warum tritt diese Krankheit auf? ÖÜber die Gründe für die Entstehung dieser Krankheit gibt es nur Hypothesen.
Pemphigus: die wahrscheinlichsten Ursachen
Vor Beginn der Behandlung der betreffenden Krankheit ist es sehr wichtig herauszufinden, warum diese Autoimmunerkrankung bei einem bestimmten Patienten aufgetreten ist. Leider ist es ziemlich schwierig, die Ursache für die Entwicklung von Pemphigus zu finden. Experten haben mit diesem Problem seit vielen Jahrzehnten zu kämpfen. Während dieser Zeit stellten sie nur Hypothesen auf:
- Exogene Faktoren, d. h. die Einnahme von Medikamenten, darunter Penicillin und seine Derivate, verschiedene Interferone und andere.
- Endogene Faktoren, einschließlich Immun- und genetische Faktoren.
- Körperliche Faktoren (kann durch ausgedehnte Verbrennungen und erh altene Strahlung beeinträchtigt werden).
- Endokrine (z. B. Hormonstörungen im menschlichen Körper).
- Viren (Herpesviren).
- Aufnahme bestimmter Lebensmittel.
Basierend auf diesen Faktoren, die das wahrscheinliche Auftreten der Krankheit erklären, schließen wir: Pemphigus vulgaris kann immunologisch, endokrin, infektiös, neurogen, toxisch usw. sein. Es sollte jedoch beachtet werden, dass es noch unbekannt ist, ob dies der Fall ist Veränderungen sind primär oder sekundärer Natur als Reaktion auf die Auswirkungen der Grundursache.
Daher erschwert die Unfähigkeit, die genaue Ursache der fraglichen Autoimmunerkrankung zu identifizieren, ihre rechtzeitige Diagnose erheblich, so dass viele Menschen sehr oft schwere Komplikationen entwickeln.
Erzeugungsmechanismus
Wie geht es dir?die Entwicklung einer Krankheit wie Pemphigus? In diesem Artikel können Sie ein Foto des Anfangsstadiums dieser Krankheit sehen. Experten sagen, dass der Grund für die Entwicklung eines solchen pathologischen Prozesses die Bildung von autoaggressiven Antikörpern gegen Proteine der Desmoglein-Familie ist. Letztere sind eine Art „Klebstoff“, der benachbarte Epidermiszellen durch spezielle Verbindungselemente, sogenannte Desmosomen, miteinander verbindet.
Nachdem aktivierte Lymphozyten und Autoantikörper Desmogleine angegriffen haben, lösen sich die Epidermiszellen voneinander und die Epidermis wird porös und „klebrig“, wodurch sie leicht abblättert und dem Eindringen verschiedener Pilze und Bakterien ausgesetzt ist. In der medizinischen Praxis wird dieses Phänomen allgemein als Akantholyse bezeichnet.
Als Ergebnis des beschriebenen Vorgangs hat der Patient Blasen auf der Haut, sowie in ihrer Dicke. Gleichzeitig sind sie mit Exsudat gefüllt und eitern ständig. Mit der Zeit lösen sich die Blasen von der Haut, legen das Gewebe frei und bilden eitrige und infizierte Geschwüre. In fortgeschrittenen Fällen können solche Formationen fast die gesamte Oberfläche des menschlichen Körpers bedecken.
Historischer Hintergrund
Am Anfang wussten Experten fast nichts über dermatologische Erkrankungen. Gleichzeitig wurde der Begriff "Pemphigus" auf alle Läsionen der Schleimhäute und der Haut angewendet, die von Akantholyse, Bläschenbildung und Ablösung der Haut mit der Entwicklung von eiternden Geschwüren begleitet wurden. 1964 jedoch, in einer der medizinischen Fachzeitschriften,ein Artikel, der das Verständnis der Ärzte über die betreffende Krankheit sowie die Herangehensweise an ihre Diagnose und Behandlung verändert hat. Seitdem ist das Vorhandensein von Antikörpern gegen Desmogleine im Blutplasma von Patienten zum Hauptkriterium für den Nachweis von Pemphigus geworden.
Übrigens wurde 1971 ein weiterer Artikel veröffentlicht, der die autoimmune Natur und den Mechanismus der Entstehung dieser Krankheit im Detail untersuchte.
Hauptsymptome
Blasen auf der Haut, die aus der Entwicklung von Vulgaris oder gewöhnlichem Pemphigus resultieren, sind das allererste Anzeichen für die Entwicklung der Krankheit. Es sollte beachtet werden, dass diese Art von Krankheit am häufigsten vorkommt. Laut Experten macht er bis zu 77 % aller identifizierten Pemphigusformen aus.
Läsionen in Form von Blasen betreffen nicht nur die Haut des Patienten, sondern auch die Schleimhaut von Mund und Rachen. Anschließend breiten sie sich auf die Gliedmaßen, die äußeren Genitalien, das Gesicht und mehr aus.
Was sollten Sie über diese dermatologischen Erkrankungen wissen? In der Regel entwickelt sich ein Pemphigus plötzlich. Gleichzeitig bilden sich auf scheinbar gesunder Haut kleine, gespannte Bläschen, die mit merklicher Geschwindigkeit träge werden. Ihr Inh alt ist eine klare seröse Flüssigkeit (leicht trüb).
Nach dem Öffnen der Papeln bilden sich erodierte Oberflächen, die anschließend abheilen, aber Spuren einer braunen Pigmentierung hinterlassen.
Diese Autoimmunerkrankung ist durch einen schweren chronischen Verlauf gekennzeichnet. DabeiEs sollte beachtet werden, dass einige Menschen ohne Behandlung eine spontane Besserung erlebten, gefolgt von einer Exazerbation.
Pemphigus vulgaris wird sehr oft von einer Sekundärinfektion (Candidiasis) begleitet.
Aufgrund des Eiweißverlustes, des Flüssigkeitsverlustes und der infektiösen Folgen ist die Prognose dieser Erkrankung bei schweren Formen ungünstig.
Krankheitserkennung
Wie wird Pemphigus vulgaris erkannt? Die Diagnose dieser Krankheit wird in einem Krankenhaus durchgeführt. In diesem Fall wird das Vorliegen der Krankheit anhand klinischer Symptome und Testergebnisse festgestellt.
Die ersten beinh alten:
- Asboh-Hansen-Symptom. Dieses Zeichen wird durch Drücken eines Fingers oder eines Deckglases auf eine ganze (d. h. noch nicht geöffnete) Blase sichtbar. Dieses Verfahren trägt zur Exfoliation der Epidermis in dem an die Papel angrenzenden Bereich sowie zu einer Vergrößerung ihrer Fläche aufgrund des Drucks der Flüssigkeit im Inneren bei.
- Nikolskys Symptom. Dieses Symptom wird beim Erfassen von Blasenstücken mit einer Pinzette und Reiben eines Abschnitts scheinbar intakter Haut in der Nähe der Läsionsstelle mit einem Finger festgestellt. In diesem Fall kommt es zu einer Ablösung der Epidermis.
Es ist zu beachten, dass die aufgeführten Symptome des Pemphigus vulgaris nicht spezifisch, sondern diagnostisch sind. Gleichzeitig muss daran erinnert werden, dass solche Manifestationen auch bei anderen Krankheiten auftreten können.
Labortests
Wie wird Pemphigus vulgaris diagnostiziert? Behandlung dafürAutoimmunerkrankungen sollten nur nach ärztlicher Untersuchung ausgeübt werden. Um eine solche Krankheit zu erkennen, verwenden Sie:
Histologische Analyse, bei der Abstriche oder sogenannte Blasenabdrücke untersucht werden, um akantholytische Zellen (d. h. epidermale Zellen, die morphologische Veränderungen erfahren haben) zu identifizieren
Besonders zu beachten ist, dass anhand der Daten der histologischen Analyse kein Rückschluss auf die Entstehung einer Autoimmunerkrankung möglich ist. Dies liegt daran, dass es andere Krankheiten mit einem ähnlichen Bild gibt.
Immunfluoreszenzmethode zum Nachweis intrazellulärer Ablagerungen von Immunglobulin G und A sowie zur Bestimmung der Haupt- und Nebenantigene - Desmoglein-3 und Desmoglein-1. Diese Diagnosemethode ist die genaueste
Daher wird die Diagnose von Pemphigus vulgaris auf der Grundlage der kombinierten Daten der klinischen Symptome und des Krankheitsbildes sowie der Ergebnisse von immunfluoreszierenden und histologischen Untersuchungsmethoden gestellt.
Behandlung
Ganz am Anfang der Entwicklung von Pemphigus vulgaris werden dem Patienten Glukokortikoide verschrieben. Die Medikamente dieser Gruppe werden in Ladedosen eingenommen. Die Ernennung eines solchen Medikaments in großen Mengen hat wichtige Indikationen. Kontraindikationen und Nebenwirkungen sind zweitrangig.
Welche Glukokortikoide werden bei der betreffenden Erkrankung verschrieben? Medikamente zur Behandlung von Vulgärbläschen können wie folgt sein: Prednisolon, Dexamethason und Triampcinolon.
Nach der Besserung des Zustands des Patienten alsoWenn keine neuen Blasen entstehen, wird die Dosis der Medikamente schrittweise reduziert und auf Erh altung umgestellt, um einen Rückfall zu verhindern. Eine solche Behandlung von Patienten ist ziemlich langwierig.
Zusätzlich zu Glukokortikoiden können Patienten zytostatische Immunsuppressiva verschrieben werden, einschließlich Methotrexat, Azathioprin oder Prospidin. Sie sind notwendig, um die Nebenwirkungen zu lindern, die nach der Einnahme unentbehrlicher Arzneimittel aufgetreten sind.
Andere Therapien
Bei Vorliegen von Indikationen können dem Patienten bei Autoimmunerkrankungen Antibiotika sowie Medikamente verschrieben werden, die das Herz-Kreislauf-System unterstützen, den Blutdruck regulieren und Leber und Nieren normalisieren.
Außerdem ist die Einnahme von kaliumh altigen Produkten, Calcium und Vitaminen obligatorisch. Zur äußerlichen Behandlung von Pemphigus können entzündungshemmende Medikamente, Kräutertinkturen und Abkochungen verwendet werden.
Es sollte auch beachtet werden, dass je nach Zustand des Patienten Verfahren wie Hämasorption, Bluttransfusion und Plasmapherese verordnet werden können.
