Verzögerte sexuelle Entwicklung ist ein großes Problem für Teenager. Durch das Fehlen pubertärer Anzeichen fühlen sie sich fremd und heben sich von ihrer Altersgruppe ab. Sie können Stimmungsstörungen und Depressionen entwickeln. Niedrige Sexualhormonspiegel führen zu Wachstumshemmung und Unfruchtbarkeit. Erfahren Sie mehr über die Ursachen, Symptome und Behandlungen der verzögerten Pubertät.
Verzögerte Pubertät
Verzögerte sexuelle Entwicklung (ICD-10-Code - E30.0) tritt auf, wenn die ersten Symptome der Pubertät (Brustvergrößerung und Volumenzunahme der Eierstöcke oder Hoden) bei Mädchen nach 13 Jahren und mehr nicht auftreten Jungen nach 14 Jahren. Die Reife wird auch als verzögert angesehen, wenn die ersten Symptome der Pubertät zum richtigen Zeitpunkt aufgetreten sind, sich aber seither nicht entwickelt haben. Diese Patienten können aufgrund ihrer Entwicklung Scham- und Achselhaare entwickelnhängt von Androgenen ab, die in den Nebennieren produziert werden.
Klassifizierung der verzögerten Pubertät
Verzögerte sexuelle Entwicklung bei Kindern kann durch genetisch bedingte Krankheiten (Syndrome) verursacht oder erworben werden. Die Einteilung der verzögerten Pubertät ist wie folgt:
- Hypergonadotroper Hypogonadismus - die Ursache der Probleme ist eine Schädigung der Keimdrüsen: Hoden oder Eierstöcke. Obwohl der Hypothalamus und die Hypophyse ihre eigenen Hormone (GnRH, FSH und LH) produzieren, können beschädigte Keimdrüsen keine Sexualhormone produzieren. Hypergonadotroper Hypogonadismus ist immer dauerhaft.
- Hypogonadotroper Hypogonadismus - verzögerte sexuelle Entwicklung bei Kindern tritt aufgrund einer Schädigung oder Hemmung der Funktion des Hypothalamus oder der Hypophyse auf. Obwohl die Eierstöcke und Hoden in der Lage sind, Sexualhormone auszuschütten, können sie aufgrund des Mangels an FSH und LH die Funktion der Produktion dieser Hormone nicht übernehmen. Hypogonadotroper Hypogonadismus kann vorübergehend sein.
Ursachen einer verzögerten Pubertät
Die häufigste Ursache für eine verzögerte Pubertät ist die sogenannte konstitutionelle Wachstums- und Reifungsverzögerung, die als hypogonadotroper Hypogonadismus klassifiziert wird. Es wird bei etwa 0,6-2% der Kinder beobachtet. Dies ist eine physiologische Variante der normalen Pubertät.
Mit etwa 5 Jahren beginnt ein Kind langsamer zu wachsen als seine Altersgenossen. Sein Körper beginnt sich später zu entwickeln und richtig zu wachsen als der seiner Altersgenossen (normalerweise zwischen 14 und 17 Jahren). Der Reifeprozess bleibt jedoch bestehenrichtig.
Die konstitutionelle Verzögerung der sexuellen und körperlichen Entwicklung ist genetisch bedingt, sehr oft reifen auch die Eltern des Kindes spät. Daher ist die Krankengeschichte wichtig für die Diagnose. Die Information, dass die Mutter ihre erste Menstruation in einem späteren Alter als die meisten ihrer Altersgenossen hatte und ihr Vater im Alter von 15-16 Jahren zu wachsen begann, kann auf eine konstitutionelle Verzögerung des Wachstums und der Reifung des Kindes hindeuten.
Hypergonadotroper Hypogonadismus kann unter anderem durch folgende Pathologien verursacht werden:
- Turner-Syndrom - ein Syndrom, das durch das Fehlen oder die Beschädigung des X-Chromosoms verursacht wird. Dies führt zu einer Fehlentwicklung der Eierstöcke, die keine Sexualhormone produzieren können. Frauen werden kleinwüchsig (durchschnittlich 143 cm) und leiden an Unfruchtbarkeit. Das Turner-Syndrom ist eine der häufigsten Ursachen für verzögerte Pubertät bei Mädchen.
- Klinefelter-Syndrom ist ein Syndrom, das durch das Vorhandensein eines zusätzlichen X-Chromosoms bei Jungen verursacht wird. Männer erreichen gleichzeitig ein sehr hohes Wachstum, haben eine weibliche Silhouette und sind unfruchtbar. Anfangs kann die Pubertät bei Jungen mit Klinefelter-Syndrom normal sein, aber der Testosteronspiegel sinkt schnell und die Pubertät wird unterdrückt. Die Hoden nehmen nicht an Größe zu. Das Klinefelter-Syndrom ist eine der häufigsten Ursachen für eine verzögerte Pubertät bei Jungen.
- Ovarialinsuffizienz - die Eierstöcke sind frei von Fortpflanzungszellen, sie produzieren eine kleine Menge Östrogen. Die Silhouette des Körpers ist korrekt, die Brust ist unterentwickelt. Unfruchtbarkeit tritt auf.
- Angeborenfehlende Hoden - eine Entwicklungsstörung führt dazu, dass ein Junge keine Hoden entwickelt. Ein weiterer Grund für die verzögerte sexuelle Entwicklung bei Männern.
- Vollständige Hodenatrophie - sie können als Folge eines Traumas oder einer unbehandelten Keratoplastik verschwinden.
- Kryptorchismus - die Hoden befinden sich im Leisten- oder Bauchkanal und nicht im Hodensack. Unbehandelter Kryptorchismus führt zu bleibenden Hodenschäden und verzögerter sexueller Entwicklung.
- Schädigung der Hoden oder Eierstöcke durch Bestrahlung des Beckens oder Zytostatika (Antikrebsmittel).
Hypogonadotroper Hypogonadismus kann unter anderem entstehen durch:
- Konstitutionelle Verkümmerung und Reifung.
- Unterernährung und/oder Überanstrengung. Eine unzureichende Zufuhr von Kalorien an den Körper kann durch Anorexia nervosa oder eine chronische, schwächende Krankheit verursacht werden. Dies führt zu einer vorübergehenden Hemmung der FSH- und LH-Sekretion durch die Hypophyse. Nach dem Ausgleich von Ernährungsmängeln und der Vermeidung körperlicher Überanstrengung normalisiert sich die Funktion der Hypophyse und der Keimdrüsen wieder. Dadurch wird eine weitere Verzögerung der sexuellen Entwicklung bei einem Teenager ausgeschlossen und eine gute Pubertät wird möglich.
- Schädigung der Hypothalamus-Hypophysen-Region. Schäden können durch Krebs (insbesondere das sogenannte Kraniopharyngeom), der sich in diesem Bereich entwickelt, durch einen entzündlichen Prozess (bei Meningitis und Gehirnentzündung) oder durch ein Trauma verursacht werden. Eine Bestrahlung des Kopfes kann auch den Hypothalamus und die Hypophyse schädigen.
- Störungen in der Entwicklung des zentralen Nervensystems. Abnormales Wachstum des Hypothalamus oder der Hypophyse verhindert die Hormonproduktion. Die häufigste Pathologie, die mit einer gestörten Entwicklung dieses Bereichs verbunden ist, ist das Kallman-Syndrom. Neben einer unzureichenden Sekretion von GnRH im Hypothalamus kommt es auch zu einer Verschlechterung des Geruchssinns.
- Genetische Störungen im Zusammenhang mit dem Auftreten verschiedener Syndrome. Diese Syndrome sind sehr selten und beinh alten neben anderen Symptomen auch gestörte sekretorische Funktionen des Hypothalamus und der Hypophyse.
Verzögerte Pubertät: Arten der Reife
Die sexuelle Reifung (Pubertät) ist ein Abschnitt im Leben eines Menschen, in dem wesentliche Veränderungen zum Erreichen der Reife führen. Es gibt mehrere Entwicklungsbereiche, in denen eine Person zur Reife gelangt. Dazu gehören:
- Körperliche Reife. Damit ist die Entwicklung der Körpergröße und -proportionen sowie der Erwerb der Fortpflanzungsfähigkeit (die sogenannte Pubertät) abgeschlossen.
- Geistige Reife. Es umfasst insbesondere die Bildung des Charakters einer bestimmten Person, den Erwerb der Fähigkeit, sein Verh alten und seine Emotionen zu kontrollieren und Verantwortung für sein Handeln zu übernehmen.
- Soziale Reife. Bestimmt die Fähigkeit, angemessene Rollen in der Gesellschaft zu erfüllen (Eltern, Arbeiter usw.).
Reifungsprozess
Der Prozess der Pubertät verlängert sich zeitlich (bei Mädchen dauert es durchschnittlich 4 Jahre, bei Jungen - 6-7 Jahre). Die Geschwindigkeit dieses Prozesses und das Alter, in demnachfolgende Veränderungen treten auf, sind individuell sehr unterschiedlich und hängen von vielen Faktoren ab.
Genetische Faktoren spielen eine wichtige Rolle - oft wird die gleiche Reifung von Eltern und Kindern beobachtet (das Alter der ersten Menstruation bei Mädchen fällt besonders zusammen). Auch der Wohnort spielt eine Rolle (die erste Menstruation tritt bei Mädchen in Großstädten früher ein als bei Mädchen in Dörfern) und der sozioökonomische Status.
Die folgenden Tabellen zeigen den ungefähren Verlauf der Veränderungen während der Pubertät bei Mädchen und Jungen. Das sogenannte typische Alter, also dasjenige, in dem die beobachteten Symptome der Pubertät statistisch am häufigsten auftreten. Hinzuzufügen ist, dass Abweichungen von diesen Werten für eine bestimmte Person etwas Normales sein können und nicht immer mit einer krankhaften Verzögerung der sexuellen Entwicklung bei Mädchen und Jungen einhergehen.
Der Prozess der Pubertät bei Mädchen
Die Pubertät von Mädchen ist eine Veränderung in den Entwicklungsprozessen des Körpers eines Mädchens im Teenager alter, die zum Erwachsenwerden und zur Entstehung der Fortpflanzungsfunktion führt. Der Start dieser Prozesse erfolgt mit Hilfe von Signalen, die das Gehirn an die Geschlechtsdrüsen der Mädchen - die Eierstöcke - sendet.
| Typisches Alter, Jahre | Beobachtete Änderungen |
| 9-12 | Die Entwicklung der Brust beginnt. An den Schamlippen befinden sich nur glatte Haare. In dieser Zeit gibt esauch ein Wachstumsschub (beschleunigtes Wachstum) mit einem Höhepunkt im Alter von etwa 12 Jahren. Der Höhepunkt des Wachstums tritt normalerweise ein Jahr vor Beginn des ersten Menstruationszyklus auf |
| 12-14 | Die Weiterentwicklung der Brüste, der äußeren Genitalien (großes und kleines Genital, Klitoris) und der Schambehaarung geht weiter. Im Durchschnitt tritt innerhalb von 2 Jahren nach Beginn der Brustentwicklung die erste Menstruation ein (die sogenannte Menarche). Zyklen können regelmäßig (aber nicht notwendigerweise), regelmäßig und anovulatorisch sein. Nach 2-3 Jahren sollte sich der Menstruationszyklus stabilisieren. Während dieser Zeit nimmt die Wachstumsrate ab - die durchschnittliche Zunahme der Körpergröße nach dem ersten Menstruationszyklus beträgt 6 cm, die Silhouette des Körpers wird weiblicher, die Breite der Hüften nimmt zu |
| 12-16 | Brust, äußere Genitalien, Scham- und Achselhaare nehmen langsam das typisch entwickelte Aussehen von Erwachsenen an. Fettgewebe "legt" sich an Gesäß und Oberschenkeln ab und verleiht der Figur eine feminine Form. Missverhältnis zwischen Gliedmaßenlänge und Oberkörper verschwindet |
Reifungsprozess bei Jungen
In der Pubertät kann es bei Jungen zu einer Gynäkomastie oder Brustvergrößerung kommen. Dieses Phänomen wird bei 30% der Jungen beobachtet. Die Gynäkomastie verschwindet normalerweise spontan innerhalb weniger Monate und ist ein physiologisches Phänomen in diesem Lebensabschnitt eines Jungen.
| Typisches Alter, Jahre | BeobachtetÄnderungen |
| 10-13 | Die Hoden nehmen an Volumen zu. Die Haut, die den Hodensack bedeckt, ist dünn und rosa. Geschlechtsorgane wachsen. An der Basis der äußeren Genitalien erscheinen einzelne glatte Haare. In dieser Zeit gibt es auch einen Wachstumsschub – die Wachstumsrate beschleunigt sich |
| 13-15 | Die Hoden produzieren Spermien. Etwa im Alter von 14 Jahren gibt es ein Spitzenwachstum (die größte jährliche Wachstumssteigerung). Die Silhouette des Körpers verändert sich, die Breite der Schultern und des Oberkörpers nimmt zu. Während dieser Zeit beginnt auch eine Veränderung der Stimme oder ihre Mutation. Larynxteile entwickeln sich. Dies kann von Stimmstörungen, oft Heiserkeit, begleitet sein. Die Mutation dauert etwa 1 Jahr |
| 15-17 | Die männlichen Fortpflanzungsorgane entwickeln sich endlich. Das endgültige Hodenvolumen beträgt bei Europäern 12 bis 30 ml. Die Wachstumsraten sind rückläufig. Es gibt Haare im Gesicht, an den Gliedmaßen und am Oberkörper |
Sexuelle Reifung: hormonelle Veränderungen
Die sexuelle Reifung ist mit dem Einfluss von Sexualhormonen verbunden, die in den Keimdrüsen – den Eierstöcken und den Hoden – produziert werden. Die Eierstöcke produzieren Östrogene und Progesteron, während die Hoden hauptsächlich Testosteron produzieren. Die Nebennieren produzieren eine bestimmte Menge an Sexualhormonen (hauptsächlich die sogenannten männlichen Androgene). Sie spielen eine Rolle bei der Entwicklung von Achsel- und Schamhaaren. Die Sekretion von Sexualhormonen in den Gonaden wird von zwei Organen im Gehirn gesteuert: dem Hypothalamus und der Hypophyse. Hypothalamus(ab der Pubertät) produziert pulsatil GnRH (sog. GnRH). GnRH stimuliert die Hypophyse zur Produktion von Follikel-stimulierendem Hormon (FSH) und Luteinotropin (LH). Sie wiederum beeinflussen die Hoden und Eierstöcke, also die Ausschüttung von Sexualhormonen.
Zur Beurteilung der Pubertät werden spezifische Skalen verwendet. Der Grad der Entwicklung der Geschlechtsmerkmale (Hoden, Penis und Hodensack bei Jungen, Brüste bei Mädchen und Schambehaarung bei beiden Geschlechtern) wird anhand der Taner-Skala bestimmt. Eine wichtige Rolle spielt auch das sogenannte Knochen alter. Anhand des Röntgenbildes des linken Handgelenks wird das Vorhandensein einer sogenannten Knochenverknöcherung beobachtet. Das resultierende Bild wird mit Zeichnungen aus speziellen Atlanten verglichen. Die Knochen erscheinen in einer bestimmten Reihenfolge, was sie zu einem guten Instrument zur Beurteilung des Stadiums der Skelettreifung bei Kindern und Jugendlichen macht.
Wann zum Arzt?
Wenn Eltern vermuten, dass ihr Kind an einer verspäteten Pubertät leidet, sollten sie sich an ihren Kinderarzt wenden. Die Anamnese soll die Frage beantworten, ob das Kind wirklich Symptome einer Pubertätsabweichung aufweist und feststellen, wie es bei den Eltern zur Pubertät gekommen ist. Die Beobachtung von Kindern und die körperliche Untersuchung können die Merkmale eines bestimmten Körpers aufdecken (z. B. Turner oder Klinefelter).
Für eine genaue Diagnose und Erkennung von Anzeichen einer verzögerten sexuellen Entwicklung sind Hormontests erforderlich (Östrogen, Progesteron, LH, FSH werden bestimmt und Tests durchgeführtStimulation). Manchmal ist eine Bildgebung erforderlich, z. B. CT oder Kopf-MRT, Ultraschall des Beckens. Auch genetische Untersuchungen sollten durchgeführt werden, insbesondere ist zur Erkennung des Turner- und Klinefelter-Syndroms die Bestimmung des sogenannten Karyotyps (ein Bild des kompletten Chromosomensatzes) notwendig. Bei anderen genetischen Erkrankungen werden entsprechende Studien durchgeführt, um bestimmte Mutationen zu identifizieren.
Behandlung bei verzögerter Pubertät
Die Behandlung einer verzögerten Pubertät hängt vom Typ ab.
Bei hypogonadotropem Hypogonadismus beinh altet die Behandlung die Verabreichung von Sexualhormonen. Bei Mädchen beginnt die Therapie mit kleinen Östrogendosen (vorzugsweise in Form von Pflastern). Dadurch entwickeln sich die Form der Brust und der weibliche Körper. Nach Einsetzen der Menstruation sollten Sie zusätzlich ein progesteronh altiges Medikament einnehmen. Bei Jungen besteht die Behandlung darin, den Körper mit Testosteron zu versorgen.
Zur Behandlung des hypogonadotropen Hypogonadismus gehört auch die Gabe von Sexualhormonen. Darüber hinaus führt die Anwendung von Choriongonadotropinen oder humanen Menopausengonadotropinen zu einer Zunahme des Hodenvolumens, wodurch die sexuelle Entwicklung bei Männern nicht weiter verzögert wird.
Da hypergonadotroper Hypogonadismus mit einer Schädigung der Keimdrüsen (Hoden und Eierstöcke) einhergeht, können Patienten keine Fortpflanzungszellen (Spermien oder Eier) produzieren. Trotz des Ersatzes von Sexualhormonen (die es Ihnen ermöglichen, die richtige Form zu bekommenKörper und andere geschlechtsspezifische Merkmale), bleiben die Patientinnen unfruchtbar.
Hypogonadotroper Hypogonadismus kann vollständig reversibel sein. Die Entfernung eines Faktors, der die Hemmung der Hormonsekretion im Hypothalamus und der Hypophyse verursacht (z. B. richtige Zufuhr von Kalorien, Entfernung eines Tumors ohne Schädigung des umgebenden Gewebes) oder eine angemessene Zufuhr von Sexualhormonen ermöglicht es dem Körper des Kindes, sich richtig zu entwickeln und vermeide es, die sexuelle Entwicklung zu verzögern.
Es sollte jedoch daran erinnert werden, dass einige angeborene Fehlbildungen oder genetisch bedingte Syndrome mit dem Auftreten einer Reihe anderer Anomalien verbunden sein können, die Wachstum, körperliche und geistige Reifung verursachen.
