Trotz der rasanten Entwicklung von Wissenschaft und Medizin gibt es immer noch Bereiche, die noch nicht vollständig erforscht sind. Ein solcher Bereich ist die Rheumatologie. Dies ist ein Gebiet der Medizin, das systemische Erkrankungen des Bindegewebes untersucht. Darunter sind Dermatomyositis, Lupus erythematodes, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis usw. Obwohl alle diese Pathologien seit langem beschrieben und den Ärzten bekannt sind, sind die Mechanismen und Ursachen ihrer Entwicklung nicht vollständig aufgeklärt. Darüber hinaus haben Ärzte immer noch keinen Weg gefunden, solche Krankheiten zu heilen. Dermatomyositis ist eine der Arten von systemischen pathologischen Prozessen des Bindegewebes. Diese Krankheit betrifft häufig Kinder und Jugendliche. Die Pathologie umfasst eine Reihe von Symptomen, die eine Diagnose ermöglichen: Dermatomyositis. Fotos der Hauptmanifestationen der Krankheit sind sehr informativ, da die Krankheit ein ausgeprägtes Krankheitsbild hat. Eine vorläufige Diagnose kann nach einer gewöhnlichen Untersuchung gestellt werden, indem das Aussehen des Patienten verändert wird.
Dermatomyositis - was ist das?
Nach der histologischen Struktur unterscheiden sie sichmehrere Stoffarten. Sie bilden alle Organe und Funktionssysteme. Der größte Bereich ist das Bindegewebe, das aus Haut, Muskeln sowie Gelenken und Bändern besteht. Einige Krankheiten betreffen alle diese Strukturen und werden daher als systemische Pathologien klassifiziert. Dermatomyositis sollte solchen Beschwerden zugeschrieben werden. Symptome und Behandlung dieser Krankheit werden von der Wissenschaft der Rheumatologie untersucht. Wie andere systemische Erkrankungen kann auch die Dermatomyositis das gesamte Bindegewebe betreffen. Ein Merkmal der Pathologie ist, dass am häufigsten Veränderungen in der Haut, glatten und quergestreiften Muskulatur auftreten. Mit fortschreitendem Verlauf sind oberflächliche Gefäße und Gelenkgewebe an dem Prozess beteiligt.
Leider ist Dermatomyositis eine chronische Pathologie, die nicht vollständig geheilt werden kann. Die Krankheit hat Phasen der Exazerbation und Remission. Die Aufgabe der Ärzte besteht heute darin, die Phasen der Remission des pathologischen Prozesses zu verlängern und seine Entwicklung zu stoppen. Beim Krankheitsbild der Dermatomyositis steht zunächst eine Schädigung der Skelettmuskulatur im Vordergrund, die zu Bewegungseinschränkungen und Behinderungen führt. Mit der Zeit sind andere Bindegewebe beteiligt, nämlich glatte Muskulatur, Haut und Gelenke. Es ist möglich, die Krankheit nach einer vollständigen Beurteilung des klinischen Bildes und der Durchführung spezieller diagnostischer Verfahren zu identifizieren.
Ursachen der Krankheitsentwicklung
Die Ätiologie einiger Pathologien wird noch von Wissenschaftlern untersucht. Dermatomyositis ist eine solche Krankheit. Symptome und Behandlung, Fotos der betroffenen Bereiche sinddie Informationen, die in der medizinischen Literatur in großen Mengen verfügbar sind. Die genauen Ursachen der Erkrankung werden jedoch nirgendwo genannt. Es gibt viele Hypothesen über die Entstehung systemischer Bindegewebsläsionen. Darunter sind genetische, virale, neuroendokrine und andere Theorien. Zu den provozierenden Faktoren gehören:
- Gebrauch giftiger Medikamente und Impfung gegen Infektionskrankheiten.
- Anh altende Hyperthermie.
- Unterkühlung des Körpers.
- Bleib in der Sonne.
- Infektion mit seltenen Viren.
- Wechseljahre und Pubertät sowie Schwangerschaft.
- Stresseffekte.
- Komplizierte Familienanamnese.
Es sollte berücksichtigt werden, dass solche Faktoren nicht immer diese Krankheit verursachen. Daher können Wissenschaftler immer noch nicht bestimmen, wie der pathologische Prozess beginnt. Ärzte sind sich einig, dass Dermatomyositis eine polyätiologische chronische Erkrankung ist. In den meisten Fällen tritt die Krankheit im Jugend alter auf.
Entstehungsmechanismus der Dermatomyositis
Da die Ätiologie der Dermatomyositis nicht vollständig verstanden ist, ist die Pathogenese dieser Krankheit schwer zu untersuchen. Es ist bekannt, dass sich die Pathologie als Ergebnis eines Autoimmunprozesses entwickelt. Unter dem Einfluss eines provozierenden Faktors beginnt das Abwehrsystem des Körpers falsch zu arbeiten. Immunzellen, die Infektionen und andere Schadstoffe bekämpfen müssen, beginnen, ihr eigenes Gewebe wahrzunehmenfür Fremdstoffe. Infolgedessen beginnt im Körper ein Entzündungsprozess. Eine solche Reaktion wird Autoimmunaggression genannt und wird bei allen systemischen Pathologien beobachtet.
Es ist immer noch nicht klar, was genau den Prozess auslöst. Es wird angenommen, dass das neuroendokrine System dabei eine wichtige Rolle spielt. Schließlich entwickelt sich eine Dermatomyositis am häufigsten in Spitzen alterszeiten, wenn es zu einem hormonellen Anstieg im Körper kommt. Es sollte beachtet werden, dass die gegen das eigene Gewebe gerichtete Autoimmunaggression nur das Hauptstadium der Pathogenese, aber nicht die Ätiologie der Krankheit darstellt.
Klinische Manifestationen der Pathologie
Da sich die Krankheit auf systemische Prozesse bezieht, kann die Manifestation der Dermatomyositis unterschiedlich sein. Die Schwere der Symptome hängt von der Art des Krankheitsverlaufs, dem Stadium, dem Alter und den individuellen Merkmalen des Patienten ab. Das erste Anzeichen einer Pathologie ist Myalgie. Muskelschmerzen treten plötzlich auf und treten intermittierend auf. Auch Beschwerden werden nicht unbedingt an einer Stelle festgestellt, sondern können wandern. Zuallererst leiden die für die Bewegung verantwortlichen quergestreiften Muskeln. Schmerzen treten in den Muskeln des Nackens, des Schultergürtels, der oberen und unteren Extremitäten auf. Ein Zeichen für eine autoimmune Muskelschädigung ist ein fortschreitender Verlauf der Pathologie. Allmählich verstärken sich unangenehme Empfindungen und die Motorik leidet. Wenn die Schwere der Erkrankung schwerwiegend ist, verliert der Patient im Laufe der Zeit vollständig seine Arbeitsfähigkeit.
Zusätzlich zum Skelettmuskelschaden der AutoimmunprozessGlattes Muskelgewebe ist ebenfalls beteiligt. Dies führt zu einer Beeinträchtigung der Atmung, der Funktion des Verdauungstraktes und des Urogenitalsystems. Aufgrund einer Schädigung der glatten Muskulatur entwickeln sich die folgenden Symptome einer Dermatomyositis:
- Dysphagie. Tritt als Folge von entzündlichen Veränderungen und Sklerose des Rachens auf.
- Sprachstörung. Tritt aufgrund einer Schädigung der Muskeln und Bänder des Kehlkopfes auf.
- Behinderte Atmung. Es entsteht aufgrund einer Schädigung des Zwerchfells und der Zwischenrippenmuskulatur.
- Kongestive Lungenentzündung. Es ist eine Komplikation des pathologischen Prozesses, der sich aufgrund einer eingeschränkten Mobilität und einer Schädigung des Bronchialbaums entwickelt.
Oft richtet sich der Autoimmunprozess nicht nur gegen die Muskeln, sondern auch gegen andere im Körper vorhandene Bindegewebe. Daher werden Hauterscheinungen auch als Symptome einer Dermatomyositis bezeichnet. Fotos von Patienten helfen, sich das Aussehen eines Patienten, der an dieser Pathologie leidet, besser vorzustellen. Zu den Hautsymptomen gehören:
- Erythem. Diese Manifestation gilt als besonders spezifisch. Es ist durch das Auftreten eines periorbitalen violetten Ödems um die Augen gekennzeichnet, das als „Brillensymptom“bezeichnet wird.
- Anzeichen einer Dermatitis - das Auftreten von Rötungen, verschiedenen Hautausschlägen auf der Haut.
- Hyper- und Hypopigmentierung. Auf der Haut von Patienten sind dunkle und helle Bereiche zu sehen. Im betroffenen Bereich wird die Epidermis dicht und rau.
- Erythem an den Fingern, Rötung der Handinnenflächen und Streifenbildung an den Nägeln. Die Kombination dieser Manifestationen wird das „Symptom von Gottron“genannt.
Neben dem StaunenSchleimhäute. Dies äußert sich in Anzeichen von Konjunktivitis, Pharyngitis und Stomatitis. Die systemischen Symptome der Krankheit umfassen verschiedene Läsionen, die fast den gesamten Körper bedecken. Dazu gehören: Arthritis, Glomerulonephritis, Myokarditis, Pneumonitis und Alveolitis, Neuritis, endokrine Dysfunktion usw.
Krankheitsformen und Stadien der Erkrankung
Die Krankheit wird nach mehreren Kriterien klassifiziert. Abhängig von der Ursache, die die Pathologie verursacht hat, wird die Krankheit in folgende Formen unterteilt:
- Idiopathische oder primäre Dermatomyositis. Es ist dadurch gekennzeichnet, dass es unmöglich ist, die Beziehung der Krankheit zu einem provozierenden Faktor zu identifizieren.
- Paraneoplastische Dermatomyositis. Diese Form der Pathologie ist mit dem Vorhandensein eines Tumorprozesses im Körper verbunden. Es ist die onkologische Pathologie, die der Ausgangspunkt für die Entwicklung von Autoimmunläsionen des Bindegewebes ist.
- Dermatomyositis bei Kindern oder Jugendlichen. Diese Form ähnelt der idiopathischen Muskelschädigung. Anders als bei der Dermatomyositis bei Erwachsenen zeigt sich bei der Untersuchung eine Verkalkung des Skelettmuskels.
- Kombinierter Autoimmunprozess. Sie ist gekennzeichnet durch Anzeichen einer Dermatomyositis und anderer Bindegewebserkrankungen (Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes).
Nach dem klinischen Verlauf der Erkrankung unterscheidet man: akute, subakute und chronische Verlaufsformen. Die erste gilt als die aggressivste Form, da sie durch die schnelle Entwicklung von Muskelschwäche und Komplikationen des Herzens und des Atmungssystems gekennzeichnet ist. Mit subakutDermatomyositis-Symptome sind weniger ausgeprägt. Die Krankheit ist durch einen zyklischen Verlauf mit der Entwicklung von Exazerbationen und Remissionsepisoden gekennzeichnet. Der chronische Autoimmunprozess verläuft in einer milderen Form. Normalerweise befindet sich die Läsion in einer bestimmten Muskelgruppe und geht nicht auf den Rest der Muskeln über. Bei längerem Krankheitsverlauf kommt es jedoch häufig zu einer Verkalkung des Bindegewebes, die zu einer Beeinträchtigung der Motorik und Behinderung führt.
In Fällen, in denen nur Muskeln am pathologischen Prozess beteiligt sind, ohne Haut und andere Manifestationen, wird die Krankheit als Polymyositis bezeichnet. Es gibt 3 Stadien der Krankheit. Die erste wird die Zeit der Vorboten genannt. Es ist durch Muskelschmerzen und -schwäche gekennzeichnet. Die zweite Phase ist die manifeste Periode. Es ist durch eine Verschlimmerung der Pathologie und die Entwicklung aller Symptome gekennzeichnet. Die dritte Phase ist die Endphase. Es wird ohne rechtzeitige Behandlung oder bei schweren Formen der Dermatomyositis beobachtet. Die Endphase ist durch das Auftreten von Symptomen von Komplikationen der Krankheit gekennzeichnet, wie Atem- und Schluckstörungen, Muskeldystrophie und Kachexie.
Diagnostische Kriterien für Pathologie
Mehrere Kriterien sind erforderlich, um eine Dermatomyositis zu diagnostizieren. Die vom Gesundheitsministerium entwickelten Empfehlungen enth alten nicht nur Anweisungen zur Behandlung der Krankheit, sondern auch zu ihrer Erkennung. Die Hauptkriterien für Pathologie sind:
- Zerstörung von Muskelgewebe.
- Hautmanifestationen der Krankheit.
- Änderungen im LaborIndikatoren.
- Elektromyographiedaten.
Krankheit der quergestreiften Muskulatur bezieht sich auf die klinischen Symptome einer Pathologie. Darunter sind Hypotonie, Muskelschwäche, Muskelkater und eingeschränkte Motorik. Diese Symptome weisen auf Myositis hin, die begrenzt oder weit verbreitet sein kann. Dies ist das Hauptsymptom der Pathologie. Neben dem klinischen Bild sollten sich Veränderungen der Muskulatur in den Labordaten widerspiegeln. Darunter sind ein Anstieg des Enzymspiegels in einem biochemischen Bluttest und eine morphologisch bestätigte Gewebetransformation. Zu den Methoden der instrumentellen Diagnostik gehört die Elektromyographie, durch die eine Verletzung der Muskelkontraktilität festgestellt wird. Ein weiteres Hauptkriterium für die Pathologie sind Hautveränderungen. Bei Vorliegen der drei aufgeführten Indikatoren kann eine Diagnose gestellt werden: Dermatomyositis. Symptome und Behandlung der Erkrankung sind in den klinischen Leitlinien ausführlich beschrieben.
Zusätzlich zu den Hauptkriterien gibt es 2 zusätzliche Anzeichen einer Pathologie. Dazu gehören Schluckstörungen und Verkalkungen von Muskelgewebe. Das Vorhandensein von nur diesen beiden Symptomen erlaubt keine zuverlässige Diagnose. Wenn diese Merkmale jedoch mit den 2 Hauptkriterien kombiniert werden, kann bestätigt werden, dass der Patient an Dermatomyositis leidet. Ein Rheumatologe ist mit der Identifizierung dieser Pathologie beschäftigt.
Dermatomyositis-Symptome
Die Behandlung wird auf der Grundlage der Krankheitssymptome durchgeführt, zu denen nicht nur charakteristische klinische Manifestationen, sondern auch Testdaten sowie Elektromyographie gehören. Nur mit vollständiger Prüfungalle Kriterien können identifiziert und eine Diagnose gestellt werden. Ihre Kombination ermöglicht es uns, das Vorhandensein einer Dermatomyositis zu beurteilen. Die Diagnose umfasst die Befragung und Untersuchung des Patienten und die anschließende Durchführung spezieller Untersuchungen.
Zunächst macht der Facharzt auf das charakteristische Erscheinungsbild des Patienten aufmerksam. Dermatomyositis ist besonders ausgeprägt bei Kindern. Eltern bringen Babys oft zur Untersuchung wegen des Auftretens von violetten Schwellungen um die Augen, des Auftretens von Peeling-Bereichen auf der Haut und der Rötung der Handflächen. In der medizinischen Literatur findet man viele Fotos von Patienten, da die Krankheit verschiedene Erscheinungsformen hat.
Im allgemeinen Bluttest gibt es eine Beschleunigung der ESR, mäßige Anämie und Leukozytose. Diese Daten weisen auf einen entzündlichen Prozess im Körper hin. Einer der wichtigsten Labortests ist ein biochemischer Bluttest. Bei Vorliegen einer Dermatomyositis sind folgende Veränderungen zu erwarten:
- Erhöhte Spiegel von Gamma- und Alpha-2-Globulinen.
- Das Auftreten großer Mengen von Hapto- und Myoglobin im Blut.
- Spiegel von Sialinsäuren und Seromucoid erhöht.
- Erhöhung des Fibrinogengeh alts.
- Anstieg von ALT, AST und dem Enzym Aldolase.
Alle diese Indikatoren weisen auf eine akute Läsion des Muskelgewebes hin. Neben der Untersuchung biochemischer Daten wird eine immunologische Untersuchung durchgeführt. Es ermöglicht Ihnen, die Aggression von Zellen zu bestätigen, die normalerweise den Körper vor Fremdpartikeln schützen sollten. Eine weitere Laborstudie ist die Histologie. Es wird ziemlich durchgeführtoft nicht nur zur Diagnose der Pathologie, sondern auch zum Ausschluss eines bösartigen Prozesses. Bei Dermatomyositis werden Entzündungen des Muskelgewebes, Fibrose und Atrophie der Fasern festgestellt. Verkalkung wird röntgenologisch erkannt.
Die Behandlung der Krankheit umfasst eine Reihe von Aktivitäten, um mit der Autoimmunaggression fertig zu werden oder sie vorübergehend zu stoppen. Die Therapie sollte auf klinischen Richtlinien basieren, die von Spezialisten erstellt wurden.
Differentialdiagnose
Dermatomyositis wird von anderen Läsionen des Muskelgewebes sowie von systemischen entzündlichen Pathologien des Bindegewebes unterschieden. Zu beachten ist, dass erbliche Muskelpathologien oft in einem früheren Alter auftreten, einen schnellen Verlauf haben und mit verschiedenen Fehlbildungen kombiniert werden können. Die Dermatomyositis kann anhand der diagnostischen Kriterien für jede dieser Erkrankungen von anderen systemischen Prozessen unterschieden werden.
Methoden zur Behandlung von Pathologien
Wie wird Dermatomyositis behandelt? Klinische Leitlinien enth alten Anweisungen, die alle Rheumatologen befolgen. Die Behandlung der Pathologie beginnt mit einer Hormontherapie. Es werden die Medikamente "Methylprednisolon" und "Hydrocortisone" verwendet. Wenn die Krankheit vor dem Hintergrund der systemischen Anwendung dieser Arzneimittel fortschreitet, wird eine Pulstherapie verordnet. Es beinh altet die Verwendung von Hormonen in hohen Dosen.
Bei Bedarf erfolgt eine zytostatische Therapie zur Unterdrückung der Autoimmunaggression. Zu diesem Zweckverschreiben Chemotherapeutika in niedrigen Dosen. Darunter sind die Arzneimittel „Cyclosporin“und „Methotrexat“. Häufige Exazerbationen dienen als Indikation für Plasmapherese-Sitzungen und Immunglobulin-Injektionen.
Vorbeugende Maßnahmen bei Dermatomyositis
Es ist unmöglich, die Krankheit im Voraus zu diagnostizieren, daher wurde keine Primärprävention entwickelt. Um Exazerbationen zu vermeiden, sind eine ständige Beobachtung der Apotheke und die Verwendung von Hormonpräparaten erforderlich. Um die Lebensqualität zu verbessern, sollte man auf mögliche schädliche Wirkungen verzichten und sich einer Physiotherapie unterziehen.
Wir haben uns die Symptome und die Behandlung von Dermatomyositis angesehen. Fotos von Patienten mit Manifestationen dieser Krankheit wurden ebenfalls in der Übersicht präsentiert.
