Das System der Hämostase oder Blutgerinnung ist eine Reihe von Prozessen, die notwendig sind, um Blutungen zu verhindern und zu stoppen sowie einen normalen flüssigen Zustand des Blutes aufrechtzuerh alten. Ein normaler Blutfluss gewährleistet die Zufuhr von Sauerstoff und Nährstoffen zu Geweben und Organen.
Arten der Hämostase
Das Blutgerinnungssystem besteht aus drei Hauptkomponenten:
- eigentliches Gerinnungssystem - verhindert und beseitigt Blutverlust;
- Antigerinnungssystem - verhindert Blutgerinnsel;
- Fibrinolysesystem - löst bereits gebildete Blutgerinnsel auf.
Alle diese drei Komponenten müssen in ständigem Gleichgewicht sein, um eine Verstopfung der Blutgefäße durch Blutgerinnsel oder umgekehrt einen hohen Blutverlust zu verhindern.
Hämostase, d.h. Blutstillung, gibt es auf zwei Arten:
- Blutplättchen-Hämostase - bereitgestellt durch Adhäsion (Verkleben) von Blutplättchen;
- koagulative Hämostase - bereitgestellt durch spezielle Plasmaproteine - Faktoren des Blutgerinnungssystems.
Blutplättchen-Hämostase
Diese Art der Blutstillung wird zuerst in die Arbeit einbezogen, noch vor der Aktivierung der Gerinnung. Wenn das Gefäß beschädigt ist, wird sein Krampf beobachtet, dh die Verengung des Lumens. Blutplättchen werden aktiviert und haften an der Gefäßwand, was als Adhäsion bezeichnet wird. Dann verkleben sie zwischen sich und Fibrinfäden. Sie werden aggregiert. Dieser Vorgang ist zunächst reversibel, wird aber nach Bildung einer großen Menge Fibrin irreversibel.
Diese Art der Hämostase ist wirksam bei Blutungen aus Gefäßen mit kleinem Durchmesser: Kapillaren, Arteriolen, Venolen. Für den endgültigen Stopp von Blutungen aus mittleren und großen Gefäßen ist es notwendig, die Gerinnungshämostase zu aktivieren, die durch Blutgerinnungsfaktoren bereitgestellt wird.
Gerinnungshämostase
Diese Art der Blutstillung wird im Gegensatz zu Blutplättchen etwas später in die Arbeit aufgenommen, es wird mehr Zeit benötigt, um den Blutverlust auf diese Weise zu stoppen. Diese Blutstillung ist jedoch für den endgültigen Blutstillstand am effektivsten.
Gerinnungsfaktoren werden in der Leber produziert und zirkulieren in inaktiver Form im Blut. Wenn die Gefäßwand beschädigt ist, werden sie aktiviert. Zunächst wird Prothrombin aktiviert, das sich dann in Thrombin umwandelt. Thrombin sp altet großes Fibrinogen in kleinere Moleküle, die im nächsten Schritt wieder zu einer neuen Substanz - Fibrin - kombiniert werden. Zuerst wird lösliches Fibrin unlöslich und sorgt für den endgültigen Stopp der Blutung.
Hauptkomponenten der Gerinnungshämostase
Wie oben erwähnt, sind Gerinnungsfaktoren die Hauptkomponenten der Gerinnungsart der Blutung. Insgesamt unterscheiden sie sich durch 12 Teile, die jeweils durch eine römische Ziffer gekennzeichnet sind:
- I - Fibrinogen;
- II - Prothrombin;
- III - Thromboplastin;
- IV - Calciumionen;
- V - Proaccelerin;
- VII - Proconvertin;
- VIII - antihämophiles Globulin A;
- IX - Weihnachtsfaktor;
- X - Stuart-Prower-Faktor (Thrombotropin);
- XI - Rosenthal-Faktor (Vorstufe von Plasmathromboplastin);
- XII - Hageman-Faktor;
- XIII - fibrinstabilisierender Faktor.
Früher war auch Faktor VI (Accelerin) in der Klassifikation enth alten, wurde aber aus der modernen Klassifikation entfernt, da es eine aktive Form von Faktor V ist.
Außerdem ist Vitamin K einer der wichtigsten Bestandteile der Gerinnungs-Hämostase. Einige Gerinnungsfaktoren und Vitamin K stehen in direktem Zusammenhang, da dieses Vitamin für die Synthese von II-, VII-, IX- und X-Faktoren notwendig ist.
Hauptarten von Faktoren
Die 12 oben aufgeführten Hauptkomponenten der Gerinnungshämostase stehen im Zusammenhang mit Plasmagerinnungsfaktoren. Das bedeutet, dass diese Substanzen in freiem Zustand im Blutplasma zirkulieren.
Es gibt auch Substanzen, die sich in Blutplättchen befinden. Sie werden Blutgerinnungsfaktoren genannt. Unten sind die wichtigsten:
- PF-3 - Thrombozytenthromboplastin - ein Komplex aus Proteinen und Lipiden, auf dessen Matrix der Blutgerinnungsprozess stattfindet;
- PF-4 - Antiheparinfaktor;
- PF-5 - sorgt für die Adhäsion von Blutplättchen an der Gefäßwand und untereinander;
- PF-6 - benötigt, um ein Blutgerinnsel zu versiegeln;
- PF-10 - Serotonin;
- PF-11 - besteht aus ATP und Thromboxan.
Die gleichen Verbindungen sind in anderen Blutzellen offen: Erythrozyten und Leukozyten. Bei einer Hämotransfusion (Bluttransfusion) mit einer inkompatiblen Gruppe werden diese Zellen massiv zerstört und Blutplättchengerinnungsfaktoren treten in großen Mengen aus, was zur aktiven Bildung zahlreicher Blutgerinnsel führt. Dieser Zustand wird als disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom (DIC) bezeichnet.
Arten der Gerinnungshämostase
Es gibt zwei Gerinnungsmechanismen: äußere und innere. Gewebefaktor wird benötigt, um den externen Faktor zu aktivieren. Diese beiden Mechanismen laufen zusammen, um den Gerinnungsfaktor X zu produzieren, der für die Bildung von Thrombin notwendig ist, das wiederum Fibrinogen in Fibrin umwandelt.
Die Kaskade dieser Reaktionen wird durch Antithrombin III gehemmt, das alle Faktoren außer VIII binden kann. Auch die Gerinnungsprozesse werden durch das Protein C - Protein S System beeinflusst, das die Aktivität der Faktoren V und VIII hemmt.
Phasen der Blutgerinnung
Drei aufeinanderfolgende Phasen müssen durchlaufen werden, um die Blutung vollständig zu stoppen.
Am längstenist die erste Phase. In dieser Phase finden die meisten Prozesse statt.
Um diese Phase zu starten, muss ein aktiver Prothrombinase-Komplex gebildet werden, der wiederum Prothrombin aktiviert. Es werden zwei Arten dieser Substanz gebildet: Blut- und Gewebeprothrombinase.
Für die Bildung des ersten ist die Aktivierung des Hageman-Faktors notwendig, die durch den Kontakt mit den Fasern der beschädigten Gefäßwand entsteht. Faktor XII erfordert auch hochmolekulares Kininogen und Kallikrein. Sie sind nicht in der Hauptklassifikation der Blutgerinnungsfaktoren enth alten, werden jedoch in einigen Quellen mit den Nummern XV bzw. XIV bezeichnet. Außerdem aktiviert der Hageman-Faktor den XI-Rosenthal-Faktor. Dies führt zuerst zur Aktivierung der Faktoren IX und dann VIII. Antihämophiles Globulin A wird benötigt, damit Faktor X aktiv wird, danach bindet es an Calciumionen und Faktor V. So wird Blutprothrombinase synthetisiert. Alle diese Reaktionen treten auf der Blutplättchen-Thromboplastin (PF-3)-Matrix auf. Dieser Vorgang ist länger und dauert bis zu 10 Minuten.
Die Bildung von Gewebeprothrombinase erfolgt schneller und leichter. Zunächst wird Gewebethromboplastin aktiviert, das nach Schädigung der Gefäßwand im Blut erscheint. Es verbindet sich mit Faktor VII und Calciumionen und aktiviert so den Stuart-Prower-Faktor X. Letzteres wiederum interagiert mit Gewebe-Phospholipiden und Proaccelerin, was zur Produktion von Gewebe-Prothrombinase führt. Dieser Mechanismus ist viel schneller - bis zu 10 Sekunden.
Zweite und dritte Phase
Die zweite Phase beginnt mit der Umwandlung von Prothrombin in aktives Thrombin durch die Funktion der Prothrombinase. Dieses Stadium erfordert die Wirkung solcher Plasmagerinnungsfaktoren wie IV, V, X. Das Stadium endet mit der Bildung von Thrombin und setzt sich in wenigen Sekunden fort.
Die dritte Phase ist die Umwandlung von Fibrinogen in unlösliches Fibrin. Zunächst wird Fibrinmonomer gebildet, das durch die Wirkung von Thrombin bereitgestellt wird. Außerdem verwandelt es sich in ein Fibrinpolymer, das bereits eine unlösliche Verbindung ist. Dies geschieht unter dem Einfluss eines Fibrin-stabilisierenden Faktors. Nach der Bildung eines Fibringerinnsels lagern sich Blutkörperchen darauf ab, was zur Bildung eines Blutgerinnsels führt.
Danach wird das Gerinnsel unter dem Einfluss von Calciumionen und Thrombostenin (ein von Blutplättchen synthetisiertes Protein) zurückgezogen. Beim Zurückziehen verliert der Thrombus bis zur Hälfte seiner ursprünglichen Größe, da Serum (Plasma ohne Fibrinogen) herausgepresst wird. Dieser Vorgang dauert mehrere Stunden.
Fibrinolyse
Damit der entstehende Thrombus das Lumen des Gefäßes nicht vollständig verstopft und die Blutzufuhr zu den entsprechenden Geweben nicht stoppt, gibt es ein System der Fibrinolyse. Es sorgt für die Sp altung eines Fibringerinnsels. Dieser Prozess läuft gleichzeitig mit der Verdickung des Thrombus ab, ist aber viel langsamer.
Für die Durchführung der Fibrinolyse ist die Wirkung einer speziellen Substanz erforderlich -Plasmin. Es wird im Blut aus Plasminogen gebildet, das durch die Anwesenheit von Plasminogenaktivatoren aktiviert wird. Eine solche Substanz ist Urokinase. Anfangs befindet es sich auch in einem inaktiven Zustand und beginnt unter dem Einfluss von Adrenalin (ein von den Nebennieren ausgeschüttetes Hormon) und Lysokinasen zu funktionieren.
Plasmin zersetzt Fibrin in Polypeptide, was zur Auflösung des Blutgerinnsels führt. Wenn die Mechanismen der Fibrinolyse aus irgendeinem Grund gestört sind, wird der Thrombus durch Bindegewebe ersetzt. Es kann sich plötzlich von der Gefäßwand lösen und an anderer Stelle im Organ zu einer Verstopfung führen, die als Thromboembolie bezeichnet wird.
Diagnose des Blutstillungszustandes
Wenn eine Person ein Syndrom erhöhter Blutungen hat (starke Blutungen während chirurgischer Eingriffe, Nasen-, Uterusblutungen, grundlose Blutergüsse), lohnt es sich, eine Pathologie der Blutgerinnung zu vermuten. Um die Ursache einer Gerinnungsstörung festzustellen, empfiehlt sich eine allgemeine Blutuntersuchung, ein Koagulogramm, das den Zustand der Gerinnungsblutstillung anzeigt.
Es ist auch ratsam, die Gerinnungsfaktoren zu bestimmen, nämlich die Faktoren VIII und IX. Da eine Abnahme der Konzentration dieser Verbindungen am häufigsten zu Blutgerinnungsstörungen führt.
Die Hauptindikatoren für den Zustand des Blutgerinnungssystems sind:
- Blutplättchenzahl;
- Blutungszeit;
- Gerinnungszeit;
- Prothrombinzeit;
- Prothrombinindex;
- aktivierte partielle Thromboplastinzeit (APTT);
- Fibrinogenmenge;
- Aktivität der Faktoren VIII und IX;
- Vitamin-K-Spiegel.
Pathologie der Hämostase
Die häufigste Gerinnungsfaktor-Mangelstörung ist die Hämophilie. Dies ist eine erbliche Pathologie, die zusammen mit dem X-Chromosom übertragen wird. Meistens sind Jungen krank, und Mädchen können Träger der Krankheit sein. Das bedeutet, dass Mädchen keine Krankheitssymptome entwickeln, aber das Hämophilie-Gen an ihre Nachkommen weitergeben können.
Bei einem Mangel an Gerinnungsfaktor VIII entwickelt sich Hämophilie A, mit einer Abnahme der Menge an IX - Hämophilie B. Die erste Variante ist schwerwiegender und hat eine ungünstigere Prognose.
Klinisch manifestiert sich Hämophilie durch erhöhten Blutverlust nach chirurgischen Eingriffen, kosmetischen Eingriffen, häufigen Nasen- oder Gebärmutterblutungen (bei Mädchen). Ein charakteristisches Merkmal dieser Pathologie der Hämostase ist die Ansammlung von Blut in den Gelenken (Hämarthrose), die sich durch Schmerzen, Schwellungen und Rötungen äußert.
Diagnose und Behandlung von Hämophilie
Die Diagnose besteht in der Bestimmung der Aktivität von Faktoren (deutlich reduziert), der Durchführung eines Koagulogramms (Verlängerung der Blutgerinnungszeit und APTT, Verlängerung der Plasmarekalzifikationszeit).
Hämophilie wird mit einer lebenslangen Gerinnungsfaktor-Ersatztherapie (VIII und IX) behandelt. Auch empfohlene Medikamente, die die Gefäßwand stärken("Trental").
Daher spielen Gerinnungsfaktoren eine wichtige Rolle bei der Sicherstellung der normalen Funktion des Körpers. Ihre Aktivität gewährleistet die koordinierte Arbeit aller inneren Organe, da ihnen Sauerstoff und essentielle Nährstoffe zugeführt werden.
