Gelbfärbung der Schleimhäute, der Augensklera und der Haut sollte jeden Menschen alarmieren. Jeder weiß, dass solche Symptome auf bestimmte Störungen in der Arbeit eines so wichtigen Organs wie der Leber hinweisen. Diese Beschwerden müssen von einem Arzt kontrolliert werden. Er stellt die richtige Diagnose und verschreibt die notwendige Behandlung. Bei einem Anstieg des Bilirubinspiegels tritt in der Regel Gelbsucht auf. Benigne Hyperbilirubinämie hat auch ähnliche Symptome. In dem Artikel werden wir genauer analysieren, um welche Art von Krankheit es sich handelt, was ihre Ursachen und Behandlungsmethoden sind.
Definition der benignen Hyperbilirubinämie
Bilirubin ist im Wesentlichen ein Gallenfarbstoff, es hat eine charakteristische rot-gelbe Farbe. Diese Substanz wird aus roten Blutkörperchen in Hämoglobin gebildet, das aufgrund von involutiven Veränderungen in den Zellen der Leber, der Milz, des Bindegewebes und des Knochenmarks zerfällt.
Benigne Hyperbilirubinämie ist eine eigenständige Krankheit, die Folgendes beinh altetHepatosis pigmentosa, familiäre Cholemie simplex, intermittierender juveniler Ikterus, nicht hämolytischer familiärer Ikterus, konstitutionelle Leberfunktionsstörung, Retentions-Ikterus und funktionelle Hyperbilirubinämie. Die Krankheit manifestiert sich durch intermittierende oder chronische Gelbsucht, offensichtliche Verletzungen der Leberfunktion und ihrer Struktur ohne ausgeprägte Verletzungen. Gleichzeitig gibt es keine offensichtlichen Symptome einer Cholestase und einer erhöhten Hämolyse.
Benigne Hyperbilirubinämie (ICD-Code 10: E 80 - allgemeine Störungen des Bilirubin- und Porphinstoffwechsels) hat auch die folgenden Codes E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Gilbert-Syndrom, Crigler-Syndrom, andere Erkrankungen werden codiert dementsprechend - Dubin-Johnson-Syndrom und Rotor-Syndrom, eine nicht näher bezeichnete Störung des Bilirubinstoffwechsels.
Ereignisursachen
Benigne Hyperbilirubinämie bei Erwachsenen ist in den meisten Fällen eine Krankheit, die einen familiären Charakter hat, sie werden vom dominanten Typ übertragen. Dies wird durch die medizinische Praxis bestätigt.
Es gibt eine Post-Hepatitis-Hyperbilirubinämie - tritt als Folge einer viralen akuten Hepatitis auf. Die Ursache der Krankheit kann auch auf infektiöse Mononukleose übertragen werden. Nach der Genesung können bei Patienten Symptome einer Hyperbilirubinämie auftreten.
Die Ursache der Krankheit ist ein Versagen des Bilirubinstoffwechsels. Im Serum nimmt diese Substanz zu oder es besteht eine Verletzung ihrer Aufnahme oder Übertragung in Leberzellen aus Plasma.
Ein solcher Zustand ist auch möglich, wennEs liegt eine Verletzung der Bindungsprozesse von Bilirubin und Glucuropinsäure vor, dies wird durch einen dauerhaften oder vorübergehenden Mangel an einem solchen Enzym wie Glucuronyltransferase erklärt. Beim Rotor- und Dubin-Johnson-Syndrom ist das Serum-Bilirubin aufgrund einer gestörten Ausscheidung des Pigments in die Gallenwege durch die Membranen der Hepatozyten erhöht.
Provozierende Faktoren
Benigne Hyperbilirubinämie, deren Diagnose die Tatsache bestätigt, dass sie am häufigsten im Jugend alter entdeckt wird, kann ihre Symptome viele Jahre und sogar ein Leben lang zeigen. Bei Männern wird diese Krankheit viel häufiger festgestellt als bei Frauen.
Die klassische Manifestation der Krankheit ist eine Gelbfärbung der Sklera, eine ikterische Färbung der Haut kann in einigen Fällen auftreten, nicht immer. Manifestationen der Hyperbilirubinämie sind oft intermittierend, in seltenen Fällen sind sie dauerhaft und nicht vorübergehend.
Verstärkte Gelbsucht kann durch folgende Faktoren ausgelöst werden:
- ausgeprägte körperliche oder nervöse Erschöpfung;
- Verschlimmerung von Infektionen, Läsionen der Gallenwege;
- Medikamentenresistenz;
- Erkältung;
- verschiedene chirurgische Eingriffe;
- Alkohol trinken.
Krankheitssymptome
Neben der Tatsache, dass sich die Sklera und die Haut gelblich verfärben, verspüren die Patienten ein Schweregefühl im rechten Hypochondrium. Es gibtFälle, in denen dyspeptische Symptome störend sind, sind Übelkeit, Erbrechen, Stuhlstörungen, Appetitlosigkeit, verstärkte Gasbildung im Darm.
Manifestationen einer Hyperbilirubinämie können zum Auftreten asthenovegetativer Störungen führen, die sich als Depression, Schwäche und schnelle Erschöpfung äußern. Bei der Untersuchung achtet der Arzt zunächst auf die vergilbte Sklera und die stumpfer gelber Farbton der Haut des Patienten. In einigen Fällen wird die Haut nicht gelb. Die Leber wird an den Rändern des Rippenbogens palpiert und kann nicht gefühlt werden. Die Größe des Organs nimmt leicht zu, die Leber wird weich, der Patient hat Schmerzen beim Abtasten. Die Milz vergrößert sich nicht. Ausnahmen sind Fälle, in denen eine gutartige Hyperbilirubinämie als Folge einer Hepatitis auftritt. Posthepatitis-Hyperbilirubinämie kann auch nach einer Infektionskrankheit auftreten - Mononukleose.
Benignes Hyperbilirubinämie-Syndrom
Benigne Hyperbilirubinämie in der medizinischen Praxis umfasst sieben angeborene Syndrome:
- Crigler-Najjar-Syndrom 1 und 2;
- Dubin-Johnson-Syndrom;
- Gilbert-Syndrom;
- Rotorsyndrome;
- Byler-Krankheit (selten);
- Lucy-Driscoll-Syndrom (selten);
- Familienbedingte altersbedingte Cholestase - gutartige Hyperbilirubinämie (selten).
Alle oben genannten Syndrome treten auf beiaufgrund eines gestörten Bilirubinstoffwechsels, wenn der Spiegel von unkonjugiertem Bilirubin im Blut, das sich im Gewebe ansammelt, erhöht ist. Die Konjugation von Bilirubin spielt eine große Rolle im Körper, hochgiftiges Bilirubin wird in wenig toxisches Diglucoronid umgewandelt - eine lösliche Verbindung (konjugiertes Bilirubin). Die freie Form von Bilirubin dringt leicht in elastische Gewebe ein, verweilt in Schleimhäuten, Haut und an den Wänden von Blutgefäßen und verursacht Gelbsucht.
Crigler-Najjar-Syndrom
Die amerikanischen Kinderärzte V. Nayyar und J. Krigler haben bereits 1952 ein neues Syndrom identifiziert und detailliert beschrieben. Es wurde Crigler-Najjar-Typ-1-Syndrom genannt. Diese angeborene Pathologie hat einen autosomal-rezensiven Vererbungsmodus. Die Entwicklung des Syndroms erfolgt unmittelbar in den ersten Stunden nach der Geburt des Kindes. Diese Symptome treten bei Mädchen und Jungen gleichermaßen auf.
Die Pathogenese der Krankheit ist auf das vollständige Fehlen eines solchen Enzyms wie UDFGT (das Enzym Urndin-5-diphosphat-Glucuronyltransferase) zurückzuführen. Bei Typ 1 dieses Syndroms fehlt UDFGT vollständig, freies Bilirubin steigt stark an, die Raten erreichen 200 μmol / l und noch mehr. Nach der Geburt, am ersten Tag, ist die Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke hoch. Im Gehirn (graue Substanz) kommt es zu einer schnellen Ansammlung von Pigmenten, es entwickelt sich eine gelbe Kerngelbsucht. Test mit Cordiamin bei der Diagnose einer gutartigen Hyperbilirubinämie, mit Phenobarbital - negativ.
Bilirubin-Enzephalopathie führt zur Entwicklung von Nystagmus, Muskelhypertonie, Athetose,Opisthotonus, klonische und tonische Krämpfe. Die Prognose der Erkrankung ist äußerst ungünstig. Ohne intensive Behandlung ist ein tödlicher Ausgang bereits am ersten Tag möglich. Die Leber verändert sich bei der Autopsie nicht.
Dabin-Johnson-Syndrom
Dubin-Johnson Benignes Hyperbilirubinämie-Syndrom wurde erstmals 1954 beschrieben. Meistens ist diese Krankheit bei Bewohnern des Nahen Ostens verbreitet. Bei Männern unter 25 Jahren tritt sie in 0,2-1 % der Fälle auf. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant. Dieses Syndrom hat eine Pathogenese, die mit beeinträchtigten Transportfunktionen von Bilirubin in die Hepatozyten sowie davon aufgrund des Versagens des Transport-ATP-abhängigen Membransystems von Zellen verbunden ist. Dadurch wird der Bilirubinfluss in die Galle gestört, es kommt zu einem Rückfluss von Bilirubin ins Blut aus dem Hepatozyten. Dies wird durch die Spitzenkonzentration des Farbstoffs im Blut nach zwei Stunden bei der Durchführung von Tests mit Bromsulfalein bestätigt.
Morphologisches Merkmal - schokoladenfarbene Leber, in der die Ansammlung von grobkörnigem Pigment hoch ist. Manifestationen des Syndroms: anh altende Gelbsucht, wiederkehrender Hautjucken, Schmerzen auf der rechten Seite im Hypochondrium, asthenische Symptome, Dyspepsie, Vergrößerung der Milz und Leber. Die Krankheit kann in jedem Alter beginnen. Es besteht ein Risiko nach längerer Anwendung hormonaler Kontrazeptiva sowie während der Schwangerschaft.
Diagnostiziere die Krankheit anhand von BromsulfaleinsäureProben, mit Cholezystographie mit verzögerter Ausscheidung eines Kontrastmittels in die Galle, bei fehlendem Kontrastmittel in der Gallenblase. Cordiamin wird in diesem Fall nicht zur Diagnose einer gutartigen Hyperbilirubinämie verwendet.
Gesamtbilirubin übersteigt 100 µmol/L nicht, freies und konjugiertes Bilirubin hat ein Verhältnis von 50/50.
Die Behandlung dieses Syndroms wurde noch nicht entwickelt. Das Syndrom hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung, aber die Lebensqualität mit dieser Pathologie verschlechtert sich.
Benigne Hyperbilirubinämie - Gilbert-Syndrom
Diese Erbkrankheit ist die häufigste, wir werden Ihnen mehr darüber erzählen. Die Krankheit wird von Eltern auf Kinder übertragen und ist mit einem Defekt des Gens verbunden, das am Stoffwechsel von Bilirubin beteiligt ist. Benigne Hyperbilirubinämie (ICD - 10 - E80.4) ist nichts anderes als das Gilbert-Syndrom.
Bilirubin ist einer der wichtigen Gallenfarbstoffe, ein Zwischenprodukt des Abbaus von Hämoglobin, das am Sauerstofftransport beteiligt ist.
Erhöhung des Bilirubinspiegels (um 80-100 µmol / l), eine signifikante Dominanz von Bilirubin, das nicht mit Blutproteinen assoziiert ist (indirekt), führt zu periodischen Manifestationen von Gelbsucht (Schleimhäute, Sklera, Haut). Gleichzeitig bleiben Lebertests und andere Indikatoren normal. Bei Männern ist das Gilbert-Syndrom 2-3 mal häufiger als bei Frauen. Es kann zum ersten Mal im Alter zwischen drei und dreizehn Jahren auftreten. Oft begleitet die Krankheit einen Menschen sein ganzes Leben lang. Gilbert-Syndrom umfasst fermentopathische gutartige Hyperbilirubinämie (pigmentierte Hepatosen). Sie entstehen in der Regel durch den indirekten (nicht konjugierten) Anteil von Gallenfarbstoffen. Dies ist auf genetische Defekte in der Leber zurückzuführen. Der Verlauf ist gutartig - grobe Veränderungen in der Leber, ausgeprägte Hämolyse tritt nicht auf.
Symptome des Gilbert-Syndroms
Gilbert-Syndrom hat keine ausgeprägten Symptome, verläuft mit minimalen Manifestationen. Einige Ärzte betrachten das Syndrom nicht als Krankheit, sondern beziehen es auf die physiologischen Eigenschaften des Körpers.
Die einzige Manifestation in den meisten Fällen sind mäßige Anzeichen einer Gelbsucht mit Verfärbung der Schleimhäute, Haut, Augensklera. Andere Symptome sind entweder mild oder nicht vorhanden. Möglicherweise minimale neurologische Symptome:
- Schwäche;
- Schwindel;
- Müdigkeit;
- Schlafstörungen;
- Schlaflosigkeit.
Noch seltenere Symptome des Gilbert-Syndroms sind Verdauungsstörungen (Dyspepsie):
- Mangel oder Appetitverlust;
- bitteres Aufstoßen nach dem Essen;
- Sodbrennen;
- bitterer Geschmack im Mund; selten Erbrechen, Übelkeit;
- Schweregefühl, Völlegefühl;
- Stuhlstörungen (Verstopfung oder Durchfall);
- Schmerzen im rechten Hypochondrium eines dumpf schmerzenden Charakters. Kann bei Fehlern in der Ernährung auftreten, nach dem Missbrauch von scharfen, sowie fettigen Speisen;
- kann eine Lebervergrößerung erfahren.
Behandlung der gutartigen Hyperbilirubinämie
Wenn während der Remissionszeit keine Begleiterkrankungen des Magen-Darm-Trakts vorliegen, verschreibt der Arzt die Diät Nr. 15. In akuten Phasen wird bei Begleiterkrankungen der Gallenblase die Diät Nr. 5 verordnet. Für Patienten ist keine spezielle Lebertherapie erforderlich.
Nützlich in diesen Fällen, Vitamintherapie, der Einsatz von Choleretika. Patienten benötigen auch keine speziellen Kurbehandlungen. Elektrische oder thermische Verfahren im Bereich der Leber bringen nicht nur keinen Nutzen, sondern wirken sich auch schädlich aus. Die Prognose der Krankheit ist recht günstig. Die Patienten bleiben funktionsfähig, aber es ist notwendig, den nervösen und körperlichen Stress zu reduzieren.
Gilberts gutartige Hyperbilirubinämie erfordert ebenfalls keine besondere Behandlung. Patienten sollten einige Empfehlungen befolgen, um die Manifestationen der Krankheit nicht zu verschlimmern.
Tabelle 5.
- Erlaubt zur Verwendung: schwacher Tee, Kompott, fettfreier Hüttenkäse, Weizenbrot, Gemüsesuppe, fettarmes Rindfleisch, krümeliges Getreide, Hähnchen, säurefreie Früchte.
- Essverbot: Schmalz, frisches Gebäck, Spinat, Sauerampfer, fettes Fleisch, Senf, fetter Fisch, Eis, Pfeffer, Alkohol, schwarzer Kaffee.
- Einh altung des Regimes - schwere körperliche Anstrengung ist vollständig ausgeschlossen. Die Verwendung von verschriebenen Medikamenten: Antikonvulsiva, Antibiotika, Anabolika, falls erforderlich - Analoga des GeschlechtsHormone, die verwendet werden, um hormonelle Störungen zu behandeln, sowie Sportler - um die sportliche Leistung zu verbessern.
- Ganz aufhören zu rauchen, Alkohol zu trinken.
Wenn Symptome einer Gelbsucht auftreten, kann der Arzt eine Reihe von Medikamenten verschreiben.
- Barbiturat-Gruppe - Antiepileptika reduzieren wirksam den Bilirubinspiegel.
- Cholagogen.
- Mittel, die die Funktionen der Gallenblase sowie ihrer Gänge beeinflussen. Verhindern Sie die Entwicklung von Cholelithiasis, Cholezystitis.
- Hepatoprotektoren (Schutzmittel, schützen Leberzellen vor Schäden).
- Enterosorbentien. Medikamente, die die Ausscheidung von Bilirubin aus dem Darm fördern.
- Verdauungsenzyme werden bei dyspeptischen Beschwerden (Erbrechen, Übelkeit, Gasbildung) verschrieben - unterstützen die Verdauung.
- Phototherapie - die Einwirkung von Licht aus blauen Lampen führt zur Zerstörung von fixiertem Bilirubin im Gewebe. Augenschutz ist unerlässlich, um Augenverbrennungen zu vermeiden.
Bei Befolgung dieser Empfehlungen haben die Patienten einen normalen Bilirubinspiegel, die Krankheitssymptome treten viel seltener auf.
