Das Mauriac-Syndrom ist eine Krankheit, die als Folge einer unsachgemäßen Behandlung von Diabetes in jungen Jahren als Komplikation entsteht. Die Krankheit wurde erstmals 1930 von dem in Frankreich geborenen Arzt Pierre Mauriac beschrieben. Er beschrieb ein eigenartiges Krankheitsbild, bei dem Kinder mit Diabetes mellitus, die sich einer falsch dosierten Insulintherapie unterzogen haben, bestimmte äußere Anzeichen zeigen. Er bemerkte, dass alle Kinder äußerlich eine Ähnlichkeit haben, die sich in Kleinwuchs, Fettleibigkeit, Verzögerung in der sexuellen Entwicklung äußert.
Ursachen der Krankheitsentwicklung
Die Hauptursache schwerer Komplikationen ist die falsche Behandlung des Diabetes mellitus. Bei dieser Krankheit arbeitet die Bauchspeicheldrüse nicht richtig und produziert nicht genug Insulin. Aufgrund der PathologieMangel an Glukose in den Zellen aufgrund der Tatsache, dass sie in großen Mengen im Blut konzentriert ist.
Die Entwicklung des Mauriac-Syndroms bei Typ-1-Diabetes mellitus ist mit einer unzureichenden Therapie verbunden. Einem kranken Kind wurde lange Zeit zu wenig Insulin verabreicht oder es wurden minderwertige und schlecht gereinigte Präparate verwendet, was zu einem chronischen Insulinmangel führte.
Anh altender Insulinmangel im Körper führt zu folgenden Prozessen:
- Stoffwechselstörungen, insbesondere eine Störung des Kohlenhydratstoffwechsels.
- Vergrößerung der Leber und deren Verfettung durch vermehrten Glykogenabbau.
- Veränderungen in der Blutzusammensetzung - ein Anstieg von Blutzucker, Cholesterin, Fettsäuren.
Gleichzeitig sind dies weit entfernt von allen pathologischen Prozessen, die beim Mauriac-Syndrom mit dem Körper auftreten, und die folgenden Abweichungen werden auch bei kranken Kindern beobachtet:
- Unzureichende Produktion wichtiger Hormone - Cortisol, Somatotropin, Glukagon und dadurch Störung der Wachstumsprozesse.
- Der Abbau von Proteinen und die übermäßige Entfernung von Kalzium und Phosphor aus den Knochen, was schließlich zur Entwicklung von Osteoporose und Atrophie einiger Muskeln führt.
- Unfähigkeit, Vitamine im Darm aufzunehmen.
Die Krankheit manifestiert sich am häufigsten im Alter von 15-18 Jahren, aber dysfunktionale Prozesse beginnen viel früher. Derzeit werden moderne und sorgfältig gereinigte Medikamente zur Behandlung von Diabetes im Frühstadium eingesetzt.die die Entwicklung des Mauriac-Syndroms praktisch ausschließen.
Krankheitssymptome
Das Mauriac-Syndrom bei Diabetes mellitus hat eine Reihe charakteristischer Manifestationen:
- Das Kind hat eine Entwicklungsverzögerung und Wachstumshemmung. Fettleibigkeit und Kleinwuchs werden häufig beobachtet. Gleichzeitig kann ein krankes Kind im Wachstum um 10-30 Zentimeter hinter Gleich altrigen zurückbleiben.
- Sexuelle Retardierung (unterentwickelte Geschlechtsmerkmale und fehlende Menstruation bei Mädchen).
- Verlängerte Pubertät.
- Fettleibigkeit, besonders im Gesicht und Oberkörper mit dünnen Gliedmaßen. Kranke Kinder sind sich sehr ähnlich, sie haben ein "mondförmiges" Gesicht, einen kurzen Hals, Fettpölsterchen an Armen, Schultern und Bauch. Gleichzeitig bleibt der Unterkörper sehr dünn.
- Lebervergrößerung mit umlaufendem venösen Kreislauf.
- Entwicklung von Osteoporose (verzögerte Knochenentwicklung).
- Augenkrankheiten, einschließlich Erkrankungen der Netzhaut, und in der Folge die Entstehung von grauem Star.
Das Moriac-Syndrom tritt am häufigsten bei Kindern auf, ein Foto eines kranken Kindes zeigt deutlich, welche äußeren Manifestationen diese Krankheit hat.
Krankheitsdiagnose
Die Diagnose „Mauriac-Syndrom“wird mit offensichtlichen äußeren Anzeichen für die Entwicklung der Krankheit gestellt, wie z. B.: unzureichendes Wachstum für das Alter, Vorhandensein von Fettleibigkeit, insbesondere im Gesicht, sexuelle Unreife, eine deutliche Vergrößerung der Leber.
Zur Bestätigung der Diagnose wird ein Bluttest durchgeführt, inwodurch folgende Erscheinungsformen unterschieden werden können:
- Glukosespiegel ist instabil, was sich in ständigen Sprüngen nach oben und unten äußert.
- Übermäßige Blutfettwerte (Hyperlipämie).
- Signifikanter Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut (Hypercholesterinämie).
In einigen Fällen wird zusätzlich die Leber untersucht, dazu wird eine Biopsie durchgeführt, um die Fettbelastung aufzudecken
Krankheitsverlauf
Für einen jungen Körper ist die Krankheit extrem schwierig. Als schwere Form des Diabetes mellitus ist er schwer zu kompensieren. Verursacht häufig Azidose und hyperglykämisches Koma.
Das Mauriac-Syndrom tritt in schwerer Form aufgrund der häufigen Hinzufügung verschiedener Infektionskrankheiten sowie der komplexen und langwierigen Wiederherstellung biochemischer Prozesse im menschlichen Körper auf.
Mauriac- und Nobecourt-Syndrom: Gemeinsamkeiten und Unterschiede
Das Syndrom von Mauriac und Nobekur entwickelt sich oft in der Kindheit, beide Krankheiten sind eine schwere Komplikation von Diabetes mellitus, die vor dem Hintergrund einer unsachgemäßen Behandlung auftritt. Beide Syndrome haben ähnliche Manifestationen, sie umfassen Wachstumsverzögerung und sexuelle Entwicklung, verlängerte Pubertät, Verfettung der Leber. Gleichzeitig ist der Hauptunterschied zwischen dem Nobekur-Syndrom das Fehlen von überschüssigem subkutanem Fett. Die Behandlung beider Syndrome zielt in diesem Fall auf die kompensierte Behandlung des Diabetes mellitus ab.
Behandlung des Mauriac-Syndroms
Direkte Behandlung derEs gibt kein Syndrom. Jede Therapie zielt darauf ab, die Grundursache der Krankheit und die dadurch verursachten Komplikationen zu beseitigen. Dafür werden dem Patienten die richtige Insulintherapie in der richtigen Dosierung und hochwertige moderne Medikamente verschrieben.
Um Lipodystrophie vorzubeugen, werden eine Reihe von vorbeugenden Verfahren durchgeführt, zu diesem Zweck werden Massagen, physiotherapeutische Verfahren verschrieben und ein Schema für Insulininjektionen erstellt. Zusätzlich zur Behandlung kann eine spezielle Diät verordnet werden, wobei alle Produkte, die tierische Fette enth alten, von der Diät ausgeschlossen werden. Gleichzeitig konzentriert sich die Ernährung auf protein- und kohlenhydrath altige Lebensmittel.
Die therapeutische Therapie soll auch die Komplikationen kompensieren, die sich vor dem Hintergrund der Grunderkrankung entwickelt haben, dafür wird dem Patienten verschrieben:
- Aufnahme von Hepatoprotektoren zur Wiederherstellung von Leberzellen.
- B-Vitamine zur Wiederherstellung des normalen Stoffwechsels.
- Ein Wirkstoffkomplex zur Normalisierung des Blutfett- und Cholesterinspiegels.
- Steroid-Medikamente zur Anregung des Körperwachstums.
- Einnahme von Hormonpräparaten zur Wiederherstellung wichtiger sexueller Funktionen.
Prävention und Prognose
Um die Entwicklung einer so gefährlichen Komplikation von Diabetes wie dem Mauriac-Syndrom zu verhindern, ist es notwendig, die zugrunde liegende Krankheit richtig zu behandeln und einen Insulinmangel zu verhindern.
Bei der komplexen Behandlung eines bereits entwickelten Syndroms mit modernen Medikamenten ist die Prognose recht gutgünstig, aber vorbeh altlich der Umsetzung aller Empfehlungen des Arztes. Die richtige Dosierung von Insulin und die Wiederherstellung der Funktionsfähigkeit aller betroffenen Organe kann die Gesundheit des Kindes wiederherstellen, sowohl äußerlich als auch innerlich.
