Das Phospholipid-Syndrom ist eine relativ häufige Pathologie autoimmunen Ursprungs. Vor dem Hintergrund der Krankheit werden häufig Läsionen von Blutgefäßen, Nieren, Knochen und anderen Organen beobachtet. Ohne Therapie kann die Erkrankung zu gefährlichen Komplikationen bis hin zum Tod des Patienten führen. Außerdem wird die Krankheit bei Frauen oft während der Schwangerschaft entdeckt, was die Gesundheit von Mutter und Kind gefährdet.
Natürlich suchen viele Menschen zusätzliche Informationen, indem sie Fragen zu den Ursachen der Krankheitsentstehung stellen. Auf welche Symptome sollten Sie achten? Gibt es eine Analyse für das Phospholipid-Syndrom? Kann die Medizin wirksame Behandlungen anbieten?
Phospholipid-Syndrom: Was ist das?
Zum ersten Mal wurde diese Krankheit vor nicht allzu langer Zeit beschrieben. Offizielle Informationen über ihn wurden in den 1980er Jahren veröffentlicht. Da der englische Rheumatologe Graham Hughes an der Studie mitgearbeitet hat, wird die Krankheit oft als Hughes-Syndrom bezeichnet. Es gibt andere Namen - Antiphospholipid-Syndrom und Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom.
Das Phospholipid-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem beginnt, Antikörper zu produzieren, die die körpereigenen Phospholipide angreifen. Da diese Substanzen Teil der Membranwände vieler Zellen sind, sind die Läsionen bei einer solchen Erkrankung erheblich:
- Antikörper greifen gesunde Endothelzellen an und reduzieren die Synthese von Wachstumsfaktoren und Prostacyclin, das für die Ausdehnung der Wände von Blutgefäßen verantwortlich ist. Vor dem Hintergrund der Krankheit liegt eine Verletzung der Thrombozytenaggregation vor.
- Phospholipide werden auch in den Wänden der Blutplättchen selbst gefunden, was zu einer erhöhten Aggregation von Blutplättchen sowie zu einer schnellen Zerstörung führt.
- In Gegenwart von Antikörpern kommt es zu einer Erhöhung der Blutgerinnung und einer Abnahme der Heparinaktivität.
- Der Prozess der Zerstörung geht auch an Nervenzellen nicht vorbei.
Das Blut beginnt in den Gefäßen zu gerinnen, es bilden sich Blutgerinnsel, die den Blutfluss und damit die Funktion verschiedener Organe stören – so entsteht das Phospholipid-Syndrom. Die Ursachen und Symptome dieser Krankheit interessieren viele Menschen. Denn je früher die Krankheit erkannt wird, desto weniger Komplikationen entwickelt der Patient.
Die Hauptursachen für die Entstehung der Krankheit
Warum entwickeln Menschen ein Phospholipid-Syndrom? Die Gründe können unterschiedlich sein. Es ist bekannt, dass Patienten häufig eine genetische Veranlagung haben. Die Krankheit entwickelt sich bei einer Fehlfunktion des Immunsystems, das aus dem einen oder anderen Grund beginnt, Antikörper gegen Zellen zu produziereneigenen Organismus. In jedem Fall muss die Krankheit durch etwas hervorgerufen werden. Bis heute haben Wissenschaftler mehrere Risikofaktoren identifiziert:
- Phospholipid-Syndrom entwickelt sich oft vor dem Hintergrund von Mikroangiopathien, insbesondere Trobozytopenie, hämolytisch-urämisches Syndrom.
- Risikofaktoren umfassen andere Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes, Vaskulitis, Sklerodermie.
- Die Krankheit entwickelt sich oft in Gegenwart von bösartigen Tumoren im Körper des Patienten.
- Zu den Risikofaktoren gehören Infektionskrankheiten. Besonders gefährlich sind infektiöse Mononukleose und AIDS.
- Antikörper können in DIC auftreten.
- Es ist bekannt, dass sich die Krankheit während der Einnahme bestimmter Medikamente entwickeln kann, darunter hormonelle Verhütungsmittel, Psychopharmaka, Novocainamid usw.
Natürlich ist es wichtig herauszufinden, warum der Patient ein Phospholipid-Syndrom entwickelt hat. Diagnose und Behandlung sollten die Grundursache der Krankheit identifizieren und, wenn möglich, beseitigen.
Ausfälle des Herz-Kreislauf-Systems beim Phospholipid-Syndrom
Blut und Blutgefäße sind die ersten "Ziele", die das Phospholipid-Syndrom beeinflussen. Die Symptome hängen vom Stadium der Entwicklung der Krankheit ab. Thromben bilden sich meist zuerst in den kleinen Gefäßen der Extremitäten. Sie stören den Blutfluss, der von einer Gewebeischämie begleitet wird. Die betroffene Extremität fühlt sich immer kälter an, die Haut wird blass und die Muskeln verkümmern allmählich. Längerer Unterernährung des Gewebes führt zu Nekrose und nachfolgender Gangrän.
Mögliche und tiefe Venenthrombose der Extremitäten, die mit dem Auftreten von Ödemen, Schmerzen und eingeschränkter Mobilität einhergeht. Das Phospholipid-Syndrom kann durch eine Thrombophlebitis (Entzündung der Gefäßwände) kompliziert werden, die von Fieber, Schüttelfrost, Hautrötung im betroffenen Bereich und scharfen, stechenden Schmerzen begleitet wird.
Die Bildung von Blutgerinnseln in großen Gefäßen kann zur Entwicklung der folgenden Pathologien führen:
- Aortensyndrom (begleitet von einem starken Druckanstieg in den Gefäßen des Oberkörpers);
- Syndrom der oberen Hohlvene (dieser Zustand ist gekennzeichnet durch Schwellung, Zyanose der Haut, Blutungen aus Nase, Luftröhre und Speiseröhre);
- Vena-cava-inferior-Syndrom (begleitet von Durchblutungsstörungen im Unterkörper, Schwellungen der Gliedmaßen, Schmerzen in Beinen, Gesäß, Bauch und Leiste).
Thrombose beeinträchtigt auch die Arbeit des Herzens. Oft wird die Krankheit von der Entwicklung von Angina pectoris, anh altender arterieller Hypertonie, Myokardinfarkt begleitet.
Nierenschaden und Hauptsymptome
Die Bildung von Blutgerinnseln führt nicht nur in den Gliedmaßen zu Durchblutungsstörungen - auch innere Organe, insbesondere die Nieren, leiden darunter. Bei längerer Entwicklung des Phospholipid-Syndroms ist der sogenannte Niereninfarkt möglich. Dieser Zustand wird von Schmerzen im unteren Rücken, einer Abnahme der Urinmenge und dem Vorhandensein von Blutverunreinigungen begleitet.
Ein Thrombus kann die Nierenarterie verstopfen, was mit starken Schmerzen, Übelkeit und Erbrechen einhergeht. Dies ist ein gefährlicher Zustand – wenn er unbehandelt bleibt, kann er sich entwickelnnekrotischer Prozess. Zu den gefährlichen Folgen des Phospholipid-Syndroms gehört die renale Mikroangiopathie, bei der sich kleine Blutgerinnsel direkt in den Nierenglomeruli bilden. Dieser Zustand führt häufig zur Entwicklung eines chronischen Nierenversagens.
Manchmal kommt es zu einer Durchblutungsstörung der Nebennieren, die zu einer Verletzung des hormonellen Hintergrunds führt.
Welche anderen Organe können betroffen sein?
Das Phospholipid-Syndrom ist eine Krankheit, die viele Organe betrifft. Wie bereits erwähnt, greifen Antikörper die Membranen von Nervenzellen an, was nicht ohne Folgen bleiben kann. Viele Patienten klagen über ständige starke Kopfschmerzen, die oft von Schwindel, Übelkeit und Erbrechen begleitet werden. Es besteht die Möglichkeit, verschiedene psychische Störungen zu entwickeln.
Bei manchen Patienten finden sich Blutgerinnsel in den Gefäßen, die das visuelle Analysegerät mit Blut versorgen. Längerer Sauerstoff- und Nährstoffmangel führt zu einer Atrophie des Sehnervs. Mögliche Thrombose der Netzhautgefäße mit anschließender Blutung. Einige der Augenpathologien sind leider irreversibel: Sehbehinderungen bleiben für den Patienten lebenslang.
Auch Knochen können am pathologischen Prozess beteiligt sein. Bei Menschen wird häufig reversible Osteoporose diagnostiziert, die von Skelettdeformitäten und häufigen Knochenbrüchen begleitet wird. Gefährlicher ist die aseptische Knochennekrose.
Hautläsionen sind ebenfalls charakteristisch für die Krankheit. Häufig bilden sich Besenreiser auf der Haut der oberen und unteren Extremitäten. Manchmal können Sie einen sehr charakteristischen Ausschlag bemerken, der kleinen, punktförmigen Blutungen ähnelt. Einige Patienten entwickeln Erytheme an den Fußsohlen und Handflächen. Es kommt häufig zur Bildung von subkutanen Hämatomen (ohne ersichtlichen Grund) und Blutungen unter der Nagelplatte. Eine langfristige Verletzung des Gewebetrophismus führt zum Auftreten von Geschwüren, die lange heilen und schwer zu behandeln sind.
Wir haben herausgefunden, was das Phospholipid-Syndrom ist. Die Ursachen und Symptome der Krankheit sind äußerst wichtige Fragen. Schließlich hängt das vom Arzt gewählte Behandlungsschema von diesen Faktoren ab.
Phospholipid-Syndrom: Diagnose
Natürlich ist es in diesem Fall extrem wichtig, das Vorhandensein der Krankheit rechtzeitig zu erkennen. Ein Arzt kann ein Phospholipid-Syndrom bereits während der Anamneseerhebung vermuten. Das Vorhandensein von Thrombosen und trophischen Geschwüren beim Patienten, häufige Fehlgeburten und Anzeichen einer Anämie können zu diesem Gedanken führen. Natürlich werden in Zukunft weitere Untersuchungen durchgeführt.
Die Analyse des Phospholipidsyndroms besteht darin, den Spiegel der Antikörper gegen Phospholipide im Blut der Patienten zu bestimmen. Bei der allgemeinen Blutuntersuchung können Sie eine Abnahme des Blutplättchenspiegels, eine Zunahme der ESR und eine Zunahme der Leukozytenzahl feststellen. Oft wird das Syndrom von einer hämolytischen Anämie begleitet, die auch während einer Laboruntersuchung beobachtet werden kann.
Zusätzlich wird ein biochemischer Bluttest durchgeführt. Die Patienten haben eine Zunahme der Menge an Gammaglobulinen. Wenn die Leber vor dem Hintergrund der Pathologie geschädigt wurde, dann die Menge anBilirubin und alkalische Phosphatase. Bei Vorliegen einer Nierenerkrankung kann ein Anstieg des Kreatinin- und Harnstoffspiegels beobachtet werden.
Einigen Patienten werden auch spezifische immunologische Bluttests empfohlen. Beispielsweise können Labortests durchgeführt werden, um Rheumafaktor und Lupus-Gerinnungsmittel zu bestimmen. Beim Phospholipid-Syndrom im Blut, dem Vorhandensein von Antikörpern gegen Erythrozyten, kann ein Anstieg des Lymphozytenspiegels festgestellt werden. Bei Verdacht auf schwere Leber-, Nieren- und Knochenschäden werden instrumentelle Untersuchungen durchgeführt, einschließlich Röntgen, Ultraschall, Tomographie.
Was sind die Komplikationen der Krankheit?
Unbehandelt kann das Phospholipid-Syndrom zu äußerst gefährlichen Komplikationen führen. Vor dem Hintergrund der Krankheit bilden sich in den Gefäßen Blutgerinnsel, was an sich schon gefährlich ist. Blutgerinnsel verstopfen Blutgefäße und stören die normale Durchblutung – Gewebe und Organe erh alten nicht genügend Nährstoffe und Sauerstoff.
Oft erleiden Patienten vor dem Hintergrund einer Erkrankung einen Schlaganfall und einen Herzinfarkt. Eine Verstopfung der Gefäße der Extremitäten kann zur Entwicklung von Gangrän führen. Wie oben erwähnt, haben die Patienten eine Funktionsstörung der Nieren und Nebennieren. Die gefährlichste Folge ist eine Lungenembolie - diese Pathologie entwickelt sich akut, und nicht in allen Fällen kann der Patient rechtzeitig ins Krankenhaus eingeliefert werden.
Schwangerschaft bei Patienten mit Phospholipid-Syndrom
Wie bereits erwähnt, wird das Phospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft diagnostiziert. Was ist die Gefahr der Krankheit und was ist in einer solchen Situation zu tun?
Aufgrund des Phospholipid-Syndroms bilden sich Blutgerinnsel in den Gefäßen, die die Arterien verstopfen, die Blut zur Plazenta transportieren. Der Embryo erhält zu wenig Sauerstoff und Nährstoffe, in 95% der Fälle führt dies zu einer Fehlgeburt. Auch wenn die Schwangerschaft nicht unterbrochen wird, besteht das Risiko einer vorzeitigen Plazentalösung und der Entwicklung einer späten Präeklampsie, die für Mutter und Kind sehr gefährlich ist.
Idealerweise sollte eine Frau bereits in der Planungsphase getestet werden. Das Phospholipid-Syndrom wird jedoch häufig während der Schwangerschaft diagnostiziert. In solchen Fällen ist es sehr wichtig, das Vorhandensein der Krankheit rechtzeitig zu bemerken und die erforderlichen Maßnahmen zu ergreifen. Um einer Thrombose der werdenden Mutter vorzubeugen, können Gerinnungshemmer in kleinen Dosen verschrieben werden. Darüber hinaus sollte sich eine Frau regelmäßig Untersuchungen unterziehen, damit der Arzt den Beginn einer Plazentalösung rechtzeitig feststellen kann. Alle paar Monate unterziehen sich werdende Mütter einer allgemeinen Kräftigungskur mit Präparaten, die Vitamine, Mineralstoffe und Antioxidantien enth alten. Mit der richtigen Vorgehensweise enden Schwangerschaften oft glücklich.
Wie sieht die Behandlung aus?
Was tun bei Phospholipid-Syndrom? Die Behandlung ist in diesem Fall komplex und hängt vom Vorhandensein bestimmter Komplikationen beim Patienten ab. Da sich vor dem Hintergrund der Erkrankung Blutgerinnsel bilden, zielt die Therapie in erster Linie auf eine Blutverdünnung ab. PlanenDie Behandlung umfasst normalerweise die Verwendung mehrerer Gruppen von Medikamenten:
- Zunächst werden indirekte Antikoagulanzien und Antiagregantien ("Aspirin", "Warfarin") verschrieben.
- Die Therapie umfasst häufig selektive nichtsteroidale Antirheumatika wie Nimesulid oder Celecoxib.
- Wenn die Krankheit mit systemischem Lupus erythematodes und einigen anderen Autoimmunerkrankungen einhergeht, kann der Arzt Glukokortikoide (hormonelle entzündungshemmende Medikamente) verschreiben. Daneben können immunsuppressive Medikamente eingesetzt werden, um die Aktivität des Immunsystems zu unterdrücken und die Produktion gefährlicher Antikörper zu reduzieren.
- Schwangeren wird manchmal Immunglobulin verabreicht.
- Patienten nehmen regelmäßig Medikamente ein, die B-Vitamine enth alten.
- Zur allgemeinen Heilung, zum Schutz von Blutgefäßen und Zellmembranen werden antioxidative Medikamente sowie Medikamente verwendet, die einen Komplex aus mehrfach ungesättigten Fettsäuren enth alten (Omacor, Mexicor).
Elektrophoreseverfahren sind für den Zustand des Patienten nützlich. Beim sekundären Phospholipidsyndrom ist es wichtig, die Primärerkrankung zu kontrollieren. Beispielsweise sollten Patienten mit Vaskulitis und Lupus eine angemessene Behandlung für diese Pathologien erh alten. Wichtig ist auch, Infektionskrankheiten rechtzeitig zu erkennen und eine entsprechende Therapie bis zur vollständigen Genesung (wenn möglich) durchzuführen.
Prognose für Patienten
Wenn ein Phospholipid-Syndrom diagnostiziert wurderechtzeitig und der Patient die notwendige Hilfe erh alten hat, ist die Prognose sehr günstig. Leider ist es unmöglich, die Krankheit für immer loszuwerden, aber mit Hilfe von Medikamenten ist es möglich, ihre Exazerbationen zu kontrollieren und eine vorbeugende Behandlung von Thrombosen durchzuführen. Gefährlich sind Situationen, in denen die Erkrankung mit Thrombozytopenie und Bluthochdruck einhergeht.
In jedem Fall sollten alle Patienten mit der Diagnose „Phospholipid-Syndrom“von einem Rheumatologen betreut werden. Wie oft die Analyse wiederholt wird, wie oft Sie sich bei anderen Ärzten untersuchen lassen müssen, welche Medikamente Sie einnehmen müssen, wie Sie den Zustand Ihres eigenen Körpers überwachen - der behandelnde Arzt wird über all dies berichten.
