Störungen des Purinstoffwechsels gelten neben anderen Pathologien ebenfalls als schwere Erkrankung, deren Behandlung Aufmerksamkeit geschenkt werden sollte. Dies sind zunächst Störungen im Stoffwechsel von nützlichen Stoffen, die das Auftreten anderer Krankheiten wie Gicht, Nephropathie oder Nierenversagen hervorrufen.
Bei Kindern liegt in der Regel eine Verletzung des Purinstoffwechsels vor, aber auch Erwachsene sind anfällig für diese Pathologie. Nur in der Regel sind Patienten im Erwachsenen alter mit einer Reihe von Komorbiditäten und Komplikationen konfrontiert.
Allgemeine Informationen
Verletzung des Purinstoffwechsels nach ICD-10 hat den Code E79. Normalerweise ist diese Krankheit chronisch und steht in direktem Zusammenhang mit der Ablagerung von Säuresalzen im Gewebe der Nieren und Gelenke. Die Symptome von Störungen des Purinstoffwechsels sind sehr spezifisch und manifestieren sich als wiederkehrende Exazerbationen der Arthritis, begleitet von Schmerzen.
Ein nicht diagnostiziertes und unbehandeltes Problem kann zu ernsteren Folgen führenFolgen: zum Beispiel das Auftreten von Urolithiasis und Nierenversagen. Alle therapeutischen Maßnahmen in einer solchen Situation zielen normalerweise darauf ab, unangenehme Symptome zu stoppen, die Schwere des Krankheitsbildes zu verringern, die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern und den Stoffwechsel nützlicher Substanzen zu normalisieren.
Ursachen der Pathologie
Voraussetzung für die Entstehung der Krankheit ist die übermäßige Bildung von Purinbasen oder deren zu langsame Ausscheidung mit Harnsäure.
Die primäre Form der Pathologie wird durch erbliche Veranlagung erklärt. Aber der sekundäre Typ der Krankheit kann mit der regelmäßigen Einnahme von Diuretika, entzündungshemmenden Medikamenten und anderen Medikamenten in Verbindung gebracht werden.
Purinstoffwechselstörungen provozieren:
- Spirituosen;
- schwere Unterkühlung;
- einige Arzneimittel;
- Produkte mit relevanter Ausbildung;
- Pathologien infektiöser Natur;
- psycho-emotionale und körperliche Überforderung.
Symptome
Anzeichen von Störungen des Purinstoffwechsels ähneln typischen Manifestationen von Stoffwechselstörungen. Die Pathologie ist durch einen erhöhten Kreatininkinasespiegel gekennzeichnet, der bei fast allen Patienten auftritt. Andere unspezifische Krankheitszeichen können durch eine elektromyographische Untersuchung festgestellt werden.
Bei Patienten mit Störungen des Purinstoffwechsels kommt es zu einer extrem geringen Ammoniakproduktion, wodurch diese erheblich istDie Leistungsfähigkeit nimmt ab und der Appetit fehlt fast vollständig. Die Patienten fühlen sich allgemeines Unwohlsein, Lethargie, Depression. In manchen Fällen entwickelt sich eine ausgeprägte Schwäche.
Kinder, die über längere Zeit an Störungen des Purinstoffwechsels leiden, bleiben oft geistig unterentwickelt und neigen verstärkt zu Autismus. In selteneren Fällen kommt es bei kleinen und erwachsenen Patienten zu Anfällen, die epileptischen Anfällen ähneln, sowie zu Krämpfen. Unter anderem verlangsamt sich die psychomotorische Entwicklung eines Kranken oder kommt ganz zum Erliegen.
Funktionen
Zu den auffälligsten Störungen des Purinstoffwechsels gehört die überschießende Bildung und weitere Ansammlung von Harnsäure, die bei Gicht und Lesch-Nyhan-Syndrom beobachtet wird. Letztere liegt im erblich bedingten Mangel eines bestimmten Enzyms, der zur Nichtverwertung von wieder freigesetzten Purinen führt. Dadurch werden sie oxidiert und in Harnsäure umgewandelt.
Diagnose
Die Identifizierung der Krankheit ist äußerst schwierig und liefert nicht immer ein genaues Ergebnis, da diese Pathologie viele Merkmale aufweist, die anderen Störungen der Homöostase ähneln. Bei längerfristiger Beobachtung des Zustands des Patienten und seinen Analysen im Allgemeinen ist es jedoch durchaus möglich, Störungen im Purinstoffwechsel und die Gründe für ihr Auftreten zu erkennen.
Die Diagnose kann in erster Linie aufgrund des vollständigen Fehlens der Nierenfunktion gestellt werden. Enzyme, Wirkstoffe der Leber und der Skelettmuskulatur. Mit Hilfe von Labortests kann ein partieller Mangel in Lymphozyten und Fibroblasten nachgewiesen werden.
Eine spezielle Behandlung, die darauf abzielt, eine Enzymfehlfunktion zu beseitigen, wurde noch nicht entwickelt, sodass Sie sich nur auf eine komplexe Therapie verlassen können.
Behandlung
Störungen des Purinstoffwechsels bedürfen einer komplexen Behandlung, die vor allem auf einer strengen Diät mit harnsäurearmer Ernährung und medikamentöser Therapie beruht.
Pharmakologische Methoden umfassen mehrere Schritte:
- Balance und Normalisierung von Stoffwechselprozessen mit Hilfe von Anreicherung;
- Etablierung einer metabolischen Azidose und Kontrolle des sauren Milieus im Urin;
- Etablierung und kontinuierliche Aufrechterh altung eines normalen Hyperlipidämiespiegels;
- Kontrolle und Normalisierung des Blutdrucks des Patienten während des Tages;
- Behandlung wahrscheinlicher pathologischer Komplikationen.
Folgenbehandlung
Gicht ist eine Störung des Purinstoffwechsels, die nicht rechtzeitig diagnostiziert und behandelt wurde. Diese Krankheiten sind sehr eng miteinander verbunden. Aus diesem Grund unterscheiden sich die Anzeichen und die Behandlung von Gicht nicht wesentlich von denen mit Stoffwechselversagen. Im Allgemeinen läuft die Behandlung dieser Pathologie auf die Korrektur des Purinstoffwechsels hinaus. Dazu wird dem Patienten empfohlen:
- körperliche Aktivität während der Schübe einschränken;
- einer bestimmten Diät folgen;
- Trinkregime, einschließlich2 Liter Wasser täglich;
- Verwendung lokaler Kompressen mit "Dimexide";
- Einnahme verschriebener Dosen von NSAIDs.
Die Behandlung von Störungen des Purinstoffwechsels kann sowohl stationär als auch zu Hause durchgeführt werden. Letztere Option ist jedoch nur nach Rücksprache mit einem Spezialisten und Bestätigung der Diagnose akzeptabel.
Arzneimitteltherapie
Die Basisbehandlung basiert auf der langfristigen Einnahme von Medikamenten, die den Harnsäurespiegel im Blut normalisieren. Sie können Medikamente nur während der Remissionsphase verwenden. Je nach Wirkung gibt es mehrere Sorten empfohlener Medikamente:
- Medikamente, die die Harnsäureproduktion reduzieren, wie Allopurinol;
- Arzneimittel, die Etebenecid enth alten - erhöhen die Ausscheidungsrate von Harnsäure aus dem Körper;
- Mischdrogen.
Bei häufigen Attacken, ausgeprägtem Krankheitsbild, Tophibildung und Nierenschädigung ist eine längere medikamentöse Therapie sinnvoll.
Während der Remissionsphasen werden den Patienten auch verschiedene physiotherapeutische Verfahren gezeigt: Massage, Paraffinbäder, Ultraschall.
Ernährung unter Verletzung des Purinstoffwechsels
In fast allen pathologischen Behandlungsschemata erwähnen die ÄrzteEinh altung einer bestimmten Diät. Eine spezielle Diät hilft dem Patienten, die negativen Auswirkungen von Stoffwechselstörungen effektiv zu beseitigen. Meist ist die erste Komplikation, die mit einer ausgewogenen Ernährung effektiv bewältigt wird, eine Störung des Fettstoffwechsels. Vor dem Hintergrund dieser Pathologie nimmt der Patient schnell zu und ist manchmal mit Atherosklerose, koronarer Herzkrankheit sowie einem stetigen Blutdruckanstieg konfrontiert.
In allen beschriebenen Situationen verschreiben Experten den Patienten Diäten, bei denen die Menge an purinreichen Lebensmitteln begrenzt ist oder ganz fehlt. Dazu gehören: Pilze, Fleisch, Hülsenfrüchte, Fisch. Zusätzlich werden den Patienten Fastentage mit einem Gemüse-, Milch- oder Obstmenü gezeigt.
Es ist erwähnenswert, dass die Diät für Verletzungen des Purinstoffwechsels ziemlich lange angewendet werden sollte. Die Ernährung des Patienten sieht vier- bis fünfmal täglich Teilmahlzeiten vor.
Das Menü schließt Produkte aus, die Oxalsäure und Purine enth alten, und hat bestimmte Einschränkungen in Bezug auf Salz, Proteine, Fette und Kohlenhydrate. Der Energiewert der täglichen Ernährung sollte zwischen 2700 und 2800 Kalorien liegen. Das Tagesmenü sieht den Verzehr von 80 g Proteinen, 90 g Fett, 400 g Kohlenhydraten vor.
Empfohlene Produkte:
- mageres Fleisch und Fisch;
- Milchzutaten;
- Brot aus der ersten Mehlsorte;
- Getreide aller Art;
- Gemüse und Obst in jeglicher Form.
Sollte ausgeschlossen werden:
- fetter Fisch und Fleisch;
- Himbeeren;
- starker Tee und Kaffee;
- Schokolade;
- Kakaopulver;
- Hülsenfrüchte;
- Preiselbeeren;
- sauerampfer.
Verschiedene Speiseöle sind ebenfalls verboten.
Mit einer richtig ausgewählten Diät und anderen Komponenten einer komplexen Behandlung verspürt der Patient in nur wenigen Wochen eine deutliche Linderung.
