Myelodysplastisches Syndrom bezieht sich auf eine Gruppe von hämatologischen Pathologien, die durch eine Fehlfunktion bei der Produktion von einem oder mehreren Blutkörperchen wie roten Blutkörperchen, Blutplättchen oder weißen Blutkörperchen im Knochenmark verursacht werden. Lassen Sie uns diese Krankheit im Detail betrachten, ihre Hauptursachen und Symptome herausfinden und herausfinden, was die Behandlung ist.
Beschreibung der Krankheit
Das myelodysplastische Syndrom umfasst ein ziemlich breites Spektrum von Pathologien, die einen einzigen pathogenetischen Mechanismus vereinen, der aus einer Kombination von dysplastischen Veränderungen bei Zytopenie und Knochenmark im zirkulierenden Blut besteht. Jede der Pathologien, die mit dem Auftreten dieses Syndroms einhergehen, verursacht ein erhöhtes Risiko für akute myeloische Leukämie.
In letzter Zeit hat ein solches Phänomen wie das myelodysplastische Syndrom (refraktäre Anämie) seit der tatsächlichen Häufigkeit eine enorme Menge an wissenschaftlicher Arbeit erh altenDie Inzidenz dieser Krankheit hat erheblich zugenommen, und die allgemein anerkannte wirksame Therapie wurde noch nicht entwickelt. Darüber hinaus stellen Experten eine Zunahme der Inzidenz der primären Form der Pathologie fest, die Menschen in jungen Jahren betreffen kann, was durch eine signifikante Verschlechterung der Umweltsituation in der modernen Welt erklärt werden kann.
Es ist zu beachten, dass die Hauptrisikogruppe, in der die Entwicklung eines myelodysplastischen Syndroms am wahrscheinlichsten ist, hauptsächlich ältere Patienten sind. Bei Kindern ist es vielleicht die Ausnahme von der Regel, da eine solche Früherkennung einer solchen Erkrankung äußerst schwierig ist. Betrachten Sie als Nächstes die Hauptgründe für die Entwicklung dieser Pathologie.
Hauptgründe
Die meisten Beispiele des Syndroms können als idiopathische ätiopathogenetische Form kategorisiert werden, bei der es nicht möglich ist, die zugrunde liegende Ursache seiner Entwicklung genau zu bestimmen. Die sekundäre Form des myelodysplastischen Syndroms tritt ausschließlich bei Patienten mit einem onkologischen Profil auf, und das Debüt seiner Bildung tritt normalerweise in der Zeit nach der Anwendung einer Chemotherapie auf. Bei dieser Patientengruppe verläuft das Syndrom äußerst aggressiv, zudem ist es besonders resistent gegen eine medikamentöse Therapie. Arzneimittel, die bei der Behandlung onkologischer Pathologien verwendet werden, beispielsweise Cyclophosphamid mit Topotecan, haben eine schädigende Wirkung auf das Genom und provozieren dadurch die Entwicklung eines myelodysplastischen Syndroms (Reflexanämie).
Es gibtein ziemlich breites Spektrum der Hauptrisikoursachen, durch deren Beseitigung die Bildung einer Pathologie vermieden werden kann. Dazu gehören Rauchen mit Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Benzoldampf.
Die meisten Onkologen sind der Meinung, dass dieses Syndrom der Haupthintergrund für die Entwicklung einer akuten Form von Leukämie ist. Refraktäre Anämie ist die häufigste Form dieser Krankheit und viele Experten in der Praxis identifizieren diese Konzepte. Der Hauptunterschied zwischen refraktärer Anämie und der klassischen Standardvariante zur Senkung der Hämoglobinkonzentration im Blut besteht darin, dass sich vor dem Hintergrund eines Syndroms mit einem Überschuss an Blasten eine große Anzahl sogenannter Blasten im Knochenmark des Patienten ansammeln kann, die bis zu dreißig Prozent der gesamten Zellzusammensetzung ausmachen.
Bei der Entwicklung der Pathogenese des myelodysplastischen Syndroms ist die Effizienz der Zellproduktion im Knochenmark von großer Bedeutung. Durch organische, morphologische Veränderungen im Knochenmark können sich im Körper von Patienten Kompensationsmechanismen der extramedullären Form der Hämatopoese entwickeln. Ein ähnliches Phänomen wird zusätzlich von Hepatosplenomegalie begleitet.
Die pathogenetische Grundlage des sekundären myelodysplastischen Syndroms besteht in einer gestörten Proliferation und Reifung von Blutzellen im Knochenmark, was zur Bildung einer beträchtlichen Anzahl von Blastenkörpern führt, die absolut alle Anzeichen einer Malignität aufweisen.
Risikofaktoren
KHauptrisikofaktoren für das Syndrom sind:
- Zugehörigkeit zum männlichen Geschlecht.
- Weiße Hautfarbe haben.
- Der Patient ist über sechzig.
- Vorherige Chemotherapie zusammen mit Bestrahlung.
- Einfluss bestimmter Chemikalien. Ein Beispiel ist Tabakrauch zusammen mit Pestiziden und Lösungsmitteln.
- Belastung des Körpers mit verschiedenen Schwermetallen, wie Quecksilber mit Blei.
Als nächstes werden wir herausfinden, wie sich diese Krankheit manifestieren kann und was ihre Hauptsymptome sind.
Was sind die wichtigsten Manifestationen des Syndroms?
Wahrscheinliche Manifestationen des myelodysplastischen Syndroms mit einem Überschuss an Blasten können vor allem das Auftreten von Schwäche und Atemnot sein. In den frühen Krankheitsstadien manifestiert sich dieses Syndrom oft nicht klinisch. Manchmal kommt es vor, dass es zufällig während einer routinemäßigen Laborblutuntersuchung diagnostiziert wird. Ähnliche Symptome können auf andere Krankheiten zurückzuführen sein. Falls eine Person eines der folgenden Anzeichen entdeckt, sollte sie sofort einen Arzt aufsuchen:
- Atemnot.
- Entwicklung von Schwäche und Müdigkeit.
- Auftreten einer blassen Hautfarbe.
- Blutergüsse schon bei kleinen Blutergüssen zusammen mit vermehrten Blutungen.
- Sehen von Petechien - flache, stecknadelkopfgroße Blutergüsse unter der Haut.
- Das Auftreten von Fieber oder häufigen InfektionenKrankheiten.
Symptome des myelodysplastischen Syndroms
Die klinische Manifestation des Syndroms hängt direkt vom Grad der Beteiligung der Myelopoese ab. In dieser Hinsicht beobachten die Patienten im Anfangsstadium der Pathologie eine asymptomatische Periode, die ziemlich lange dauern kann. In Situationen, in denen das myelodysplastische Syndrom bei Patienten aufgrund eines vorherrschenden Symptomkomplexes anämischer Natur auftritt, leiden die Patienten unter verstärkter Schwäche mit starker Blässe der sichtbaren Haut und Appetitlosigkeit.
Das Vorhandensein einer erhöhten Prädisposition für Krankheiten infektiöser Natur weist auf die Entwicklung einer Neutropenie hin. Darüber hinaus hat diese Patientengruppe ein erhöhtes Risiko, entzündliche Komplikationen zu entwickeln. Zwar ist die thrombozytopenische Komponente des Syndroms, die sich im Auftreten eines hämorrhagischen Symptomkomplexes in Form vermehrter Blutungen äußern kann, der schwerwiegendste Faktor, der das Wohlbefinden der Patienten beeinflusst. Es kann auch zu häufigen Episoden von Epistaxis mit der Entwicklung von petechialen Elementen von Hautausschlägen kommen.
Die qualitative Diagnose des myelodysplastischen Syndroms (refraktäre Anämie) mit einem Überschuss an Blasten sollte eine Beurteilung der Intensität der klinischen Manifestationen sowie Veränderungen der Indikatoren in der zellulären Zusammensetzung nicht nur des peripheren Blutes, sondern auch des Knochenmarks umfassen aspirieren. Beim Nachweis von Anzeichen wie refraktärer Anämie, Leukozytopenie oder Thrombozytopenie sowie bei der Kombination all dieser Erkrankungen inbei älteren Patienten sollte angenommen werden, dass sie das Syndrom haben.
Refraktäre Anämie ist gekennzeichnet durch eine Kombination mit Anisozytose, zusätzlich mit Makrozytose, die sich in einer Zunahme des mittleren Zellvolumens der Erythrozytenreihe äußern kann. Es ist wichtig zu beachten, dass die Thrombozytopenie vor dem Hintergrund des myelodysplastischen Syndroms meistens keinen kritischen Wert erreicht, jedoch mit einer Veränderung der Größe der Blutplättchenzellen einhergehen kann. Letzteres wird in Form einer Abnahme ihrer Körnigkeit auftreten. Es ist überhaupt nicht notwendig, eine Abnahme der Leukozytenzahl zu beobachten. Das spezifischste Kriterium ist eine Veränderung der Granularität des Leukozytenplasmas bei Vorhandensein von Pseudo-Pelger-Zellen. Das Vorhandensein einer Erhöhung der Konzentration monozytärer Blutzellen spricht für die Entstehung einer chronischen Leukämie vom myelomonozytären Typ.
Eine hochpräzise diagnostische Technik, die nahezu hundertprozentig zuverlässig ist, ist die Immunphänotypisierung zusammen mit der zytochemischen Analyse von Knochenmarksaspirat, mit der Sie spezifische Enzyme bestimmen können. Es sei darauf hingewiesen, dass solche Enzyme nur für Blasten charakteristisch sind.
Lassen Sie uns die Klassifizierung des myelodysplastischen Syndroms betrachten.
Krankheitsklassifikation
In der modernen Medizin werden folgende Syndromtypen unterschieden:
- Entwicklung einer refraktären Anämie. Diese Form der Erkrankung kann länger als sechs Monate andauern. In diesem Fall werden bei der Analyse des Blutes des Patienten Blasten auftretenfehlen oder in einer einzigen Bestellung auftreten. Im Knochenmark wird in der Regel eine erythroide Dysplasie beobachtet.
- Entwicklung einer refraktären Anämie mit Sideroblasten. Diese Form der Pathologie kann auch länger als sechs Monate bestehen bleiben. Es gibt keine Blasten im Bluttest des Patienten. Es gibt auch eine erythroide Dysplasie im Knochenmark.
- Entwicklung einer refraktären Zytopenie mit multilinearer Dysplasie. Im Bluttest des Patienten fehlen normalerweise Auer-Körperchen. Blasten fehlen ebenfalls oder treten vereinzelt auf. Eine Panzytopenie kann mit einer Zunahme der Monozytenzahl beobachtet werden. Innerhalb des Knochenmarks werden dysplastische Veränderungen weniger als zehn Prozent betragen, Auer-Körperchen fehlen.
- Entwicklung einer refraktären Anämie mit einem signifikanten Überschuss an Blasten-1. Im Blut des Patienten sind keine Auer-Körperchen, Blasten machen mehr als fünf Prozent aus. Parallel dazu wird eine Zytopenie mit einer Zunahme der Monozytenzahl beobachtet. In diesem Fall wird eine Dysplasie einer oder mehrerer Zelllinien im Knochenmark beobachtet, Auer-Körperchen fehlen.
- Entwicklung einer refraktären Anämie mit einem Überschuss an Blasten-2. Im Blut des Patienten wird eine Zunahme der Gesamtzahl der Monozyten beobachtet, und es liegt auch eine Zytopenie vor. Blasten machen bis zu neunzehn Prozent aus, Auer-Körperchen können nachgewiesen werden. Im Knochenmark liegt in der Regel eine Dysplasie einer oder mehrerer Zelllinien gleichzeitig vor.
- Entstehung eines nicht klassifizierbaren myelodysplastischen Syndroms. Zytopenie wird im Blut des Patienten und Blasten in ihrem beobachtetes gibt keine Warteschlangen oder sie treten in einer einzigen Bestellung auf. Auer-Körper fehlen. Innerhalb des Knochenmarks kann eine Dysplasie einer Megakaryozytenlinie beobachtet werden.
- Entwicklung eines myelodysplastischen Syndroms in Verbindung mit einer isolierten Deletion. Bei der Blutuntersuchung wird eine Anämie beobachtet, und Blasten machen mehr als fünf Prozent aus, eine Thrombozytose ist nicht ausgeschlossen.
Diagnose
Die Diagnose der Krankheit wird anhand von Labordaten gestellt. Im Rahmen der Studie werden dem Patienten folgende Verfahren zugewiesen:
- Peripherer Bluttest.
- Knochenmarkbiopsie mit anschließender Zytologie.
- Bestehen eines zytochemischen, zytogenetischen Tests.
Im Rahmen der Analyse von peripherem Blut bei Menschen mit Pathologie wird in der Regel eine Panzytopenie festgestellt, seltener kann eine einzeilige Zytopenie nachgewiesen werden. Bei neunzig Prozent der Patienten beobachten die Ärzte eine normozytäre oder makrozytäre Anämie. Sechzig Prozent der Patienten haben eine Neutropenie mit Leukopenie. Unter anderem stellen die Ärzte bei den meisten Patienten das Vorhandensein einer Thrombozytopenie fest. Was ist die Diagnose des myelodysplastischen Syndroms sonst noch?
Im Rahmen einer Knochenmarkuntersuchung ist die Gesamtzahl der Zellen meist normal oder erhöht. Bereits in einem frühen Stadium können Ärzte Anzeichen einer Dyserythropoese erkennen. Der Inh alt der Blasten hängt direkt von der Art des Syndroms ab, sodass ihre Anzahl normal oder erhöht sein kann. In Zukunft beobachten ÄrzteDysgranulozytopoese mit Dysmegakaryozytopoese. Bei manchen Patienten sind die Anzeichen einer Dysplasie im Knochenmark sehr gering. Im Rahmen der zytogenetischen Studie wird bei fast allen Patienten eine Chromosomenstörung diagnostiziert. Betrachten wir nun, wie dieses Syndrom behandelt wird.
Wie wird das myelodysplastische Syndrom behandelt?
Behandlung
Bis vor kurzem war die Behandlung des myelodysplastischen Syndroms nur symptomatisch. Heute entwickeln Spezialisten neue Therapiemethoden, doch die effektive Behandlung dieser Krankheitsgruppe ist immer noch eines der schwierigsten Probleme der modernen Hämatologie. Bisher hängt die Prognose des myelodysplastischen Syndroms hauptsächlich von den Merkmalen des Krankheitsverlaufs, dem Vorhandensein oder Fehlen von Komplikationen ab. Die Behandlung wird von Fachärzten für Onkologie und Hämatologie durchgeführt.
Die Entscheidungsfindung bezüglich der Wahl der wichtigsten Taktiken zur Behandlung von Patienten mit dieser Pathologie hängt direkt von der Schwere der Labormanifestationen ab. Das Fehlen von Symptomen eines hämorrhagischen Syndroms, Anämie und eines hohen Risikos für die Entwicklung infektiöser Komplikationen ist die Grundlage für die Wahl einer erwartungsvollen Taktik in Bezug auf den Patienten. In einer solchen Situation ist nur eine dynamische Beobachtung des Laborkriteriums der Myelopoese angezeigt.
Der Einsatz einer therapeutischen Technik zur Korrektur dieses Syndroms ist nur bei schweren klinischen Manifestationen sowie bei einem erhöhten Risiko einer Transformation in eine Leukämie gerechtfertigt. BEIIm Rahmen der Behandlung des myelodysplastischen Syndroms kommen in der Regel konservative und operative Methoden zum Einsatz.
Am weitesten verbreitet ist die begleitende Substitutionsbehandlung, bei der Blutbestandteile in Form von Erythrozytenmassen oder Thrombokonzentrat intravenös eingebracht werden. Es sollte berücksichtigt werden, dass eine längere Behandlung mit einer Hämokomponente unweigerlich zu einer Übersättigung des Körpers des Patienten mit Eisen führt, die in erhöhten Konzentrationen nur eine toxische Wirkung auf Organe und Strukturen hat, was natürlich zu einer Verletzung führt ihrer Funktionen. Angesichts dieser Eigenschaft muss die Bluttransfusion mit der Verwendung von Medikamenten kombiniert werden, die Eisen binden und zu seiner Ausscheidung beitragen. Beispielsweise wird das Medikament „Desferal“im Rahmen einer Chemotherapie des myelodysplastischen Syndroms parenteral mit 20 Milligramm pro Kilogramm Körpergewicht des Patienten eingesetzt.
Die parenterale Gabe von Substanzen wie Erythropoetin und Thrombopoetin dient der zusätzlichen symptomatischen Therapie, die die Gesamtlebenserwartung des Patienten in keiner Weise beeinflusst. Dies wiederum dient als vorrangiger Indikator für die Wirksamkeit der Behandlung dieses Syndroms. Das Vorhandensein eines solchen Phänomens wie refraktärer Anämie bei Patienten als eines der Anzeichen einer Pathologie ist die Begründung für die Verwendung einer immunsuppressiven Behandlung. Verschreiben Sie dazu „Lenalipomide“in einer Tagesdosis von 25 Milligramm. Die klinischen Richtlinien für das myelodysplastische Syndrom enden hier nicht.
Das Medikament, dessen Wirksamkeit bei der Verhinderung der Entwicklung von Leukämie vor dem Hintergrund der Krankheit mehr als einmal nachgewiesen wurde, ist Azacitidin, seine Anwendung erfolgt nach einem bestimmten Schema. Der erste Behandlungszyklus dauert sieben Tage, während denen dem Patienten Azacitidin in einer Tagesdosis von 75 Milligramm intravenös verabreicht wird. Während des anschließenden Therapiezyklus beträgt die Tagesdosis 100 Milligramm. Die Vielfältigkeit der Kurbehandlung beträgt jeden Monat eine Woche. Es sollte beachtet werden, dass die Wirkung der Verwendung von "Azacitidin" sehr intensiv sein kann. In diesem Zusammenhang muss jeder Anwendung des Arzneimittels eine klinische Studie mit einem Bluttest vorausgehen.
Die Bewertung der hämatologischen Veränderung sollte nach der Verabreichung des Arzneimittels erfolgen. Eine kategorische Kontraindikation für die Anwendung von "Azacitidin" ist das Vorhandensein schwerer organischer Pathologien der Leber und der Nieren bei Patienten, da die Arzneimittel dieser pharmakologischen Gruppe als hoch hepatotoxisch gelten. Da die Stoffwechselprodukte im Rahmen des Abbaus von "Azacitidin" über die Ausscheidungsfunktionen der Nieren ausgeschieden werden, werden Voraussetzungen für die toxische Schädigung dieser Strukturen geschaffen. In dieser Hinsicht sollte die Verwendung des Arzneimittels streng unter dynamischer Kontrolle der Kreatinin- und Harnstoffwerte erfolgen, diese Indikatoren sind die Hauptmarker für Nierenversagen.
Empfehlungen für myelodysplastisches Syndrom müssen strikt befolgt werden.
Trotz der positiven Wirkungen des Einsatzes der medizinischen Anpassung ist dies die einzig sinnvolle Therapiein 95 % der Fälle eine vollständige Remission ermöglicht, wird eine allogene Transplantation von hämatopoetischen Stammzellsubstraten empfohlen, jedoch wird die Verwendung dieser Methode in einer Kategorie von Patienten praktiziert, die nicht älter als 55 Jahre sind. Leider schränkt dieser Faktor die Anwendung dieser Technik ein.
Solche Einschränkungen sind darauf zurückzuführen, dass Menschen im Alter eine Chemotherapie, die im Rahmen der Vorbereitung von Patienten auf eine Transplantation durchgeführt werden muss, äußerst schwer vertragen. Außerdem sollte berücksichtigt werden, dass es nach der Transplantation in zehn Prozent der Fälle zu einer Transplantatabstoßung kommen kann, die für den Patienten einen lebensbedrohlichen Zustand nach sich zieht. Neuerdings wird recht erfolgreich die Transplantation von Stammzellen eingesetzt, die nicht aus dem Knochenmark, sondern direkt aus dem zirkulierenden peripheren Blut entnommen werden.
Diät bei myelodysplastischem Syndrom
In diesem Fall muss Tabelle Nr. 15 befolgt werden. Neutropenischen Patienten wird nicht empfohlen, eine bestimmte Diät einzuh alten.
Die Ernährung von Tabelle Nummer 15 hat eine ausgewogene physiologische und energetische Zusammensetzung. Eine tägliche Kalorienzufuhr von etwa 2.600-3.100 kcal entspricht der Verbrauchsrate einer Person, die nicht körperlich arbeitet. Verzehrte Lebensmittel mit einem Gesamtgewicht von nicht mehr als drei kg pro Tag, Flüssigkeit - 1,5-2,0 Liter pro Tag. Vor dem Hintergrund dieser Diät müssen Sie Vitaminkomplexe einnehmen, viel Gemüse und Obst konsumieren.
Tabelle Nr. 15 wurde für praktisch gesunde Menschen ohne chronische Magen-Darm-Erkrankungen entwickelt. Unter BedingungenKrankenhaus oder Sanatorium wird während der Genesungsphase nach einer Krankheit oder zum reibungslosen Übergang von anderen Diäten zu einer normalen Diät genutzt.
Die Behandlung des myelodysplastischen Syndroms mit Volksheilmitteln wird nicht wirksam sein. Kann als Hilfsmittel verwendet werden.
Bereitstellung einer Behandlung mit geringer Intensität
Supportive Care ist ein äußerst wichtiger Bestandteil der Therapie dieser Erkrankung und berücksichtigt das fortgeschrittene Alter der Patienten. Eine solche Behandlung umfasst eine symptomatische Therapie, die darauf abzielt, normale Blutplättchen-, Leukozyten- und Erythrozytenspiegel aufrechtzuerh alten. Diese Therapie soll in erster Linie die Lebensqualität dieser Patienten verbessern und ihre Dauer verlängern.
- Erythrozytentransfusionen werden durchgeführt, um das anämische Syndrom zu stoppen. Wenn mehrere Transfusionen erforderlich sind, besteht das Risiko einer Eisenüberladung, die eine Chelattherapie erforderlich macht.
- Ein Thrombozytentransfusionsverfahren für myelodysplastisches Syndrom mit übermäßigen Blasten ist erforderlich, um Blutungen zu verhindern. Normalerweise führt dieser Vorgang zu keinen Komplikationen.
- Es gibt einen sogenannten hämatopoetischen Wachstumsfaktor, der eine Stimulation mit Proteinen beinh altet, die die Entwicklung von Blutzellen fördern, deren Verwendung es ermöglicht, den Bedarf an Ersatztransfusionen zu reduzieren. Es stimmt, viele Patienten mit diesem Syndrom sprechen nicht auf Wachstumsfaktoren an.
Was ist die Behinderungsgruppe für myelodysplastisches Syndrom? Es wird berühmtnach ärztlicher und sozialer Untersuchung.
Wie ist die Prognose für Patienten
Grundsätzlich hängt die Prognose für eine bestimmte Art von Pathologie direkt von den pathogenetischen Varianten des Krankheitsverlaufs sowie vom Vorhandensein oder Fehlen schwerer Komplikationen ab.
Jüngste wissenschaftliche Forschungen auf dem Gebiet der Hämatologie beziehen sich auf die Entwicklung von Parametern zur Beurteilung der Prognose beim myelodysplastischen Syndrom. Hämatologen verwenden in ihrer täglichen Praxis die internationale IPSS-Klassifikation. Dem letzteren zufolge gibt es drei Hauptkategorien von Risiken: niedrig, mittel und hoch.
Der Hauptparameter bei der Bewertung der Prognose beim myelodysplastischen Syndrom ist das prozentuale Vorhandensein von Blasten im Knochenmark. Das Profil der Chromosomenanomalie mit dem tatsächlichen Schweregrad der Zytopenie wird ebenfalls bewertet. Der günstigste Krankheitsverlauf wird bei Patienten beobachtet, die nach der IPSS-Klassifikation null Punkte haben. Die durchschnittliche Lebenserwartung bei Vorliegen eines hohen Risikos beträgt gemäß dieser Einstufung höchstens sechs Monate.
Bei der Diagnose Myelodysplastisches Syndrom stellt sich sofort die Frage, welcher Arzt hilft. Bei Vorliegen oder Verdacht auf die Bildung einer Pathologie ist es äußerst wichtig, sich sofort von Spezialisten wie einem Hämatologen und einem Bluttransfusiologen beraten zu lassen. Die Beratung wird auch von einem Immunologen mit einem Onkologen durchgeführt.
