In Übereinstimmung mit ICD-10 wird die paraproteinämische Hämoblastose als Neoplasie der Klasse 2 (C00-D48), Teil C81-C96, klassifiziert. Dazu gehören bösartige Tumore des hämatopoetischen, lymphatischen und verwandten Gewebes.
Sie gehören zur Gruppe der Tumorerkrankungen des Kreislaufsystems, deren Hauptsymptom die Ausscheidung von Paraproteinen oder/und deren Fragmenten ist. Bei verschiedenen Patienten können Paraproteine signifikante Konzentrationen im Blutserum erreichen und verschiedenen Klassen angehören. Die Quelle des Tumorwachstums sind B-Lymphozyten.
Paraproteinämische Hämoblastosen sind weltweit verbreitet. Mit dem Alter des Patienten nimmt ihre Häufigkeit nur noch zu.
Klassifikation paraproteinämischer Hämoblastosen
Formen von Hämoblastosen werden in Abhängigkeit von den von ihnen sezernierten Immunglobulinen und den morphologischen Eigenschaften des Tumorsubstrats isoliert:
- lg-sezernierende Lymphome;
- multiples Myelom;
- Schwerkettenkrankheiten;
- akute plasmablastische Leukämie;
- MakroglobulinämieWaldenström;
- solitäres Plasmozytom.
Häufige klinische Anzeichen
Was sind die Anzeichen paraproteinämischer Hämoblastosen?
Das Krankheitsbild ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein eines Paraprotein-produzierenden Tumors und einer sekundären humoralen Immunschwäche, die sich bei allen Patienten mit Zunahme der Tumormasse entwickelt. Je nach Art des Krankheitsverlaufs ist das Stadium chronisch (expandiert) und akut (terminal).
Paraproteinämie verursacht häufige Manifestationen für pg:
- Periphere Neuropathie.
- Erhöhte Blutviskosität.
- Mikrozirkulationsstörungen.
- Hämorrhagisches Syndrom.
- Nierenschaden.
- Kryoglobulinämie Typ 1-2, Amyloidose.
Dies ist die häufigste Klassifikation paraproteinämischer Hämoblastosen. Betrachten wir jeden Typ genauer.
Multiples Myelom
Das multiple Myelom gilt als das häufigste PG mit unklaren Gründen für seine Entwicklung. Das morphologische Bild wird durch Plasmazellen eines bestimmten Reifegrades dargestellt, oft mit Merkmalen von Atypismus. Das erweiterte Stadium ist gekennzeichnet durch die Lokalisation des Tumors im Knochenmark, manchmal in den Lymphknoten, Milz, Leber.
Die Art der Verteilung von Läsionen im Knochenmark ermöglicht es uns, verschiedene Formen des multiplen Myeloms zu unterscheiden: diffus-fokal, diffus und multifokal.
Knochen um die Tumorherde herum wird zerstört, weil das VielfacheMyelom stimuliert die Osteoklastenaktivität. Der osteolytische Prozess in verschiedenen Formen hat Besonderheiten. Beispielsweise ist die diffus-fokale Form durch Osteoporose gekennzeichnet, die das Auftreten von Osteolyseherden verursacht; diffus - Beobachtung von Osteoporose; multifokal - mögliche einzelne Herde sind osteolytisch. Das ausgedehnte Stadium des Tumors hat normalerweise keinen Einfluss auf die Zerstörung der kortikalen Knochenschicht. Sie verdünnt es und hebt es an, wodurch Schwellungen an Schädel, Brustbein und Rippen entstehen. Das Endstadium des Tumors ist durch die Bildung durchgehender Defekte und Keimung in den umgebenden Weichteilen gekennzeichnet.
Myelomarten
Die Klasse der sezernierten Immunglobuline beeinflusst die Isolierung verschiedener Typen des multiplen Myeloms: A-, D-, G-, E-Myelom, Bence-Jones-Typ l oder c, nicht sezernierend.
Das Myelom wird basierend auf der Analyse von Blutkreatinin, Hämoglobin, Paraproteinen im Urin und Blutserum sowie Knochenröntgenaufnahmen in 3 Stadien eingeteilt.
- Stadium 1 - der Tumor wiegt weniger als 600 g/m²2.
- 2 Stufe - 600 bis 1200 g/m²2.
- 3 Stufe - über 1200 g/m2.
Das Fehlen oder Vorliegen einer Niereninsuffizienz beeinflusst die Zuordnung des Symbols Stadium A oder B. Was sind die Symptome dieser Form der paraproteinämischen Hämoblastose?
Tumor hat ein vielfältiges Krankheitsbild. Das Auftreten der ersten Anzeichen tritt normalerweise im dritten Stadium auf (Schwäche, Müdigkeit, Schmerzen). Folgeosteodestruktiver Prozess ist die Entwicklung von Schmerzen. Die häufigsten Schmerzen bei der Niederlage des Kreuzbeins und der Wirbelsäule. Nicht selten schmerzen die vom Tumor betroffenen Rippen, Schulterpartien und Oberschenkelknochen. Die extradurale Lokalisation von Herden ist dadurch gekennzeichnet, dass die Kompression des Rückenmarks einem ausgeprägten Schmerzsyndrom folgt.
Die Diagnose wird auf der Grundlage von Daten gestellt, die nach Sternumpunktion und dem Nachweis von monoklonalen Immunglobulinen im Urin und / oder Blutserum erh alten wurden. Von zusätzlicher Bedeutung ist die Röntgenuntersuchung des Skeletts. Wenn der Patient eine multiple fokale Form hat, kann eine Punktion des Brustbeins keinen Tumor zeigen.
Nachdem die Diagnose paraproteinämische Hämoblastosen (ein Foto des Tumors finden Sie im Artikel) gestellt ist, wird vor Beginn der Behandlung eine fluoroskopische Untersuchung des Skeletts durchgeführt, die Funktion von Leber und Nieren ist überprüft. Die Verwendung von Ausscheidungsurographie und anderen aggressiven Methoden zur Untersuchung der Nieren ist nicht erlaubt, da sie die Entwicklung ihres irreversiblen akuten Versagens hervorrufen können.
Myelomtherapien
In der Regel beginnt die Behandlung in einer hämatologischen Klinik und kann dann ambulant durchgeführt werden.
In Fällen, in denen einzelne Osteolyseherde die Gefahr einer pathologischen Fraktur hervorrufen, hauptsächlich der tragenden Teile des Skeletts, wenn separate große Tumorknoten jeglicher Lokalisation vorhanden sind, die ersten Symptome einer Wirbelsäulenkompression, die postoperative Phase nachDekompressions-Laminektomie, dann wird eine Strahlentherapie empfohlen.
Solitäres Plasmozytom
Was sind andere paraproteinämische Hämoblastosen?
Solitäres Plasmozytom ist ein lokaler Tumor. Das Krankheitsbild ist abhängig von Größe und Lokalisation. Am häufigsten handelt es sich bei solitären Plasmozytomen um multiples Myelom im Frühstadium. Das knochensolitäre Plasmozytom neigt zur Generalisierung und wird 1–25 Jahre nach Durchführung einer Radik altherapie als multiples Myelom erkannt.
Extraossäre solitäre Plasmozytome können in jedem Organ lokalisiert sein, hauptsächlich aber in den oberen Atemwegen und im Nasopharynx. 40-50 % der Patienten leiden an Knochenmetastasen.
Die Diagnose basiert auf den Daten morphologischer Untersuchungen von Biopsie- oder Punktionsmaterial. Vor Beginn der Behandlung muss ein multiples Myelom ausgeschlossen werden. Zur Behandlung werden radikale Operationen und/oder Strahlentherapie eingesetzt, mit deren Hilfe 50 % der Patienten vollständig geheilt werden. Patienten mit solitärem Plasmozytom stehen lebenslang unter Beobachtung, da eine Generalisierung des Prozesses möglich ist.
Dies sind nicht alle Arten von paraproteinämischen Hämoblastosen.
Waldenström-Makroglobulinämie
Waldenströms Makroglobulinämie ist eine chronische, meist subleukämische oder aleukämische lymphatische Leukämie. Die Lokalisation des IgM-sezernierenden Tumors erfolgt im Knochenmark. Charakterisiert seine lymphozytäre Zusammensetzung von Zellen mit BeimischungPlasma. Zusätzlich zu monoklonalem IgM wird Bence-Jones-Protein von Tumorzellen bei etwa 60 % der Patienten sezerniert. Waldenströms Makroglobulinämie ist viel seltener als das multiple Myelom.
Die häufigsten klinischen Manifestationen sind Blutungen und das Hyperviskositätssyndrom. Sie können auch periphere Neuropathie, sekundäre Immunschwäche, Amyloidose, Nierenschäden beobachten. Selten entwickelt sich eine Niereninsuffizienz. Das fortgeschrittene Stadium ist gekennzeichnet durch Vergrößerung von Leber, Milz und/oder Lymphknoten, Gewichtsverlust bei 50 % der Patienten. Anämie entwickelt sich spät, Leukozyten können normal sein, die Leukozytenformel ist unverändert, Lymphozytose mit mäßiger Leukozytose ist ziemlich häufig und eine gewisse Neutropenie ist möglich. Eine stark erhöhte ESR ist häufig.
Die Diagnose erfolgt auf der Grundlage der immunchemischen Bestimmung von monoklonalem lgM im Blut, Trepanobiopsiedaten oder Sternumpunktion, Urin- und Serumproteinelektrophorese. Die Therapie wird in einer hämatologischen Klinik durchgeführt. Was ist sonst noch paraproteinämische Hämoblastose?
Schwerkettenkrankheiten
Schwerkettenkrankheiten weisen sehr unterschiedliche klinische und morphologische Eigenschaften auf. Zu ihren Merkmalen gehört das Vorhandensein eines abnormalen Proteins im Urin und / oder Blutserum. A-, g-, m-Schwerkettenkrankheiten werden unterschieden.
Die A-Krankheit ist die häufigste und betrifft vor allem Kinder und Jugendliche unter 30 Jahren. Die Krankheit ist im Nahen und Mittleren Osten in den Ländern des Mittelmeerbeckens verbreitet. Hat zweiFormen der Leckage: pulmonal und abdominal (pulmonal ist äußerst selten). Das Krankheitsbild wird durch das Syndrom der gestörten Resorption, Amenorrhoe, chronischer Durchfall, Haarausfall, Steatorrhoe, Hypokaliämie, Erschöpfung, Hypokalzämie, Ödeme bestimmt. Mögliche Bauchschmerzen und Fieber.
Beschreibung der Schwerkettenkrankheit (Franklin-Krankheit) tritt nur bei einigen Dutzend Patienten auf. Die morphologischen Daten und das Krankenbild sind vielfältig, unspezifisch. Die am häufigsten festgestellten Proteinurie, relative Neutropenie, Thrombozytopenie, fortschreitende Anämie, abnormales Fieber, Waldeyer-Ring mit Schwellung der Zunge, des weichen Gaumens und Erythem, vergrößerte Leber, Lymphknoten und Milz. Der Krankheitsverlauf ist meist schnell fortschreitend und schwer. Innerhalb weniger Monate tritt der Tod ein.
Schwerkettenkrankheit m ist die seltenste Form. In der Regel sind ältere Menschen von der Erkrankung betroffen. Die Erkrankung äußert sich in Form einer subleukämischen oder aleukämischen lymphatischen Leukämie, meist sind die Lymphknoten nicht vergrößert, wohl aber die Milz und/oder die Leber. Einige Patienten haben Amyloidose und Osteodestruktion. Und im Knochenmark fast aller Patienten wird eine lymphozytäre Infiltration festgestellt. Viele Lymphozyten sind vakuolisiert, es kann auch eine Beimischung von Plasma und Lymphoblasten, Plasmazellen geben.
Es ist äußerst schwierig, anhand des Krankheitsbildes eine Diagnose zu stellen. Seine Etablierung erfolgt durch immunchemische Methoden, die schweres Immunglobulin a-, g-oder M-Ketten. Die Behandlung derartiger paraproteinämischer Hämoblastosen erfolgt in einer hämatologischen Klinik.
lg-sezernierendes Lymphom
lg-sezernierendes Lymphom - ein Tumor, der überwiegend extramedullär lokalisiert ist, oft sind sie hoch differenziert (lymphoplasmozytisch, lymphozytisch), seltene Blasten, dh Sarkome. Der Unterschied zu anderen Lymphomen ist die Sekretion von monoklonalen Immunglobulinen, oft der M-Klasse, etwas weniger der G-Klasse und äußerst selten der A-Klasse, einschließlich Bence-Jones-Protein. Es wird nach denselben Prinzipien diagnostiziert und behandelt wie Lymphome, die keine Immunglobuline sezernieren. Wenn Symptome auftreten, die auf eine Paraproteinämie zurückzuführen sind, sind die Methoden zur Vorbeugung und Behandlung die gleichen wie bei Waldenströms Makroglobulinämie und multiplen Myelomen.
Als nächstes schauen wir uns die Ursachen paraproteinämischer Hämoblastosen an.
Gründe
Die Hauptursachen für die Entwicklung der Pathologie:
- Ionisierende Strahlung.
- Chemische Mutagene.
- Viren.
- Erbfaktor.
Diagnose paraproteinämischer Hämoblastosen
Pathologie wird diagnostiziert mit:
- Laborbluttest. Hämoglobin, Blasten im Blut werden reduziert, der Leukozytenspiegel, BSG und Blutplättchen werden erhöht.
- Laboruntersuchungen von Urin.
- Biochemie der Blutmasse für Elektrolyte, Harnsäureelemente, Kreatinin und Cholesterin.
- Laboruntersuchung von Fäkalien.
- Röntgen mitKonzentrieren Sie sich auf die Lymphknoten, die vergrößert werden.
- Ultraschall innerer Organe.
- EKG.
- Virologische Diagnostik.
- Knochenmarktrepanbiopsie oder Lumbalpunktion.
- Lymphknotenpunktion.
- Studien zur Zusammensetzung des zellulären Knochenmarks.
- Zytologische Diagnostik.
- Koagulogramme.
Behandlung
Die Behandlung umfasst Chemotherapie, Bestrahlung und extrakorporale Blutreinigung. Die Chemotherapie ist die Haupttherapieform für Hämoblastosen. Das spezifische Medikament wird in Abhängigkeit vom Tumorprozess ausgewählt. Dabei kommen Zytostatika der neuesten Generation wie „Sarcolysin“oder „Cyclophosphan“zum Einsatz. Ebenfalls geeignet sind Vincristin, Prednisolon, Asparaginase und Rubomycin. Eine Knochenmarktransplantation, die im Falle einer Remission durchgeführt wird, kann die Krankheit dauerhaft beseitigen.
Prävention
Es ist notwendig, während der Remission von paraproteinämischen Hämoblastosen Exazerbationen zu verhindern, vor allem, um die Mittel auszuschließen, die sie verursachen. Prävention einer Rh-Immunisierung – Vorsicht bei Bluttransfusionen, wenn Rh-positives Blut versehentlich injiziert wird. Auch Exazerbationen werden mit Hilfe einer langen, aber schwachen zytostatischen Wirkung verhindert.
Wir haben die wichtigsten paraproteinämischen Hämoblastosen untersucht.
