Direkt über den Nieren befindet sich ein paariges Organ in Form eines Dreiecks. Seine Masse beträgt ca. 5 g. Die Hauptaufgabe der Nebennieren ist die Synthese von Hormonen, die für den menschlichen Körper lebenswichtig sind. Dieser Prozess findet im Kortex statt, wird jedoch unter dem Einfluss verschiedener nachteiliger Faktoren gestört. In solchen Fällen diagnostiziert der Arzt eine „Nebenniereninsuffizienz“. Der Krankheitsverlauf kann sowohl akut als auch chronisch sein.
Allgemeine Informationen und Mechanismus zur Entstehung von Pathologien
Die Nebennieren bestehen aus Rinden- und Markschichten. Letzteres gilt in diesem Fall als zentral und ist für die Produktion von Hormonen verantwortlich, deren Aufgabe es ist, den Blutdruck zu normalisieren. Aber die Diagnose „Niereninsuffizienz“wird nur bei einem Mangel an bestimmten Substanzen gestellt, die in der Rindenschicht synthetisiert werden, nämlich Aldosteron und Cortisol.
Der erste ist notwendig, um ein normales Gleichgewicht von Bikarbonaten, Natrium, Chlorid und Kalium aufrechtzuerh alten.
Cortisol ist für folgende Prozesse verantwortlich:
- Kohlenhydratstoffwechsel aufrechterh alten;
- Beschleunigung der Kalziumausscheidung inBlut, wodurch der Grad seiner Absorption durch Knochengewebe verringert wird;
- Beteiligung am Abbau von Proteinen aus Aminosäuren;
- Erhöhung der Fettablagerung unter der Haut von Gesicht und Oberkörper, Verbrennung an den Gliedmaßen;
- Entzündung beseitigen.
Die Hormonproduktion wird nicht nur von den Nebennieren, sondern auch von der Hypophyse und dem Hypothalamus gesteuert. Dies sind die Organe des endokrinen Systems, die sich im Schädel befinden. Der Prozess läuft wie folgt ab: Der Hypothalamus produziert Corticoliberin, dann gelangt diese Substanz in die Hypophyse und fördert die Synthese von ACTH (adrenocorticotropes Hormon), das sich wiederum direkt auf die Arbeit der Nebennieren auswirkt. Ein Versagen entsteht, wenn zu irgendeinem Zeitpunkt eine Verletzung auftritt. Ein anderer Name für die Pathologie ist Hypokortizismus.
Krankheitsklassifikation
Da der Prozess der Hormonproduktion dreifach reguliert ist, kann ihr Spiegel aufgrund einer Störung eines der Organe sinken.
In der Endokrinologie wird die Nebenniereninsuffizienz in folgende Typen unterteilt:
- Primär. Es ist durch eine direkte Schädigung des gepaarten Organs gekennzeichnet.
- Sekundär. Tritt vor dem Hintergrund der Entwicklung von Erkrankungen der Hypophyse auf, die infolgedessen eine unzureichende Menge an ACTH produziert oder es überhaupt nicht synthetisiert.
- Tertiär. Es ist durch die Produktion einer geringen Menge Corticoliberin im Hypothalamus gekennzeichnet.
Die primäre Nebenniereninsuffizienz gilt als schwerste Form der Erkrankung.
In manchen FällenPathologie entwickelt sich vor dem Hintergrund der normalen Synthese von Aldosteron und Cortisol. Dies liegt an der geringen Empfindlichkeit der Rezeptoren gegenüber diesen Substanzen.
Je nach Art des Krankheitsverlaufs kann es sein:
- Scharf. Eine Nebenniereninsuffizienz wird in diesem Fall auch als Addison-Krise bezeichnet. Bei dieser Form der Pathologie muss der Patient in Notfällen versorgt werden, da die Krankheit sonst tödlich sein kann.
- chronisch. Die Nebenniereninsuffizienz kann in solchen Fällen mehrere Stadien haben. Mit einer chronischen Erkrankung können Patienten viele Jahre leben, wenn sie regelmäßig ihren Arzt aufsuchen, um das Therapieschema anzupassen.
Gründe
Die Nebennieren sind ein Organ mit guten Kompensationsfähigkeiten. Aber unter dem Einfluss provozierender Faktoren kann es zu einem ernsthaften Misserfolg in ihrer Arbeit kommen.
Primäre Nebenniereninsuffizienz wird durch folgende Krankheiten und Zustände verursacht:
- Pathologien autoimmuner Natur. Mehr als 90 % der Fälle von Hypocortisolismus sind mit einem Angriff von Antikörpern der eigenen Körperzellen verbunden.
- Unterentwicklung der Nebennierenrinde. Die Anomalie ist angeboren.
- Allgrove-Syndrom. Dies ist ein Zustand, der durch eine Resistenz gegen ACTH gekennzeichnet ist.
- Tuberkulose.
- Amyloidose. Die Entwicklung dieser Pathologie wird von der Ablagerung einer übermäßigen Proteinmenge in den Nebennieren begleitet, die vor dem Hintergrund eines langen Verlaufs einer chronischen Krankheit gebildet wird.
- Adrenoleukodystrophie. Dies ist eine Pathologieerblicher Natur, bei der sich eine übermäßige Menge an Fettsäuren im Körper ansammelt, was das Auftreten von Störungen in der Arbeit der Nebennieren und einiger Teile des Gehirns hervorruft.
- Tumormetastasen bei bösartigen Erkrankungen.
- Blutung in den Nebennieren. In der Regel tritt es aufgrund schwerer Infektionskrankheiten auf: Meningitis, Scharlach, Sepsis, Diphtherie.
- Thrombose von Gefäßen, durch die die Nebennieren ernährt werden.
- Bösartige Neubildungen im Organ selbst.
- Humanes Immunschwächevirus, das Nekrose des Gewebes der Nebennieren verursacht.
- Kearns-Syndrom. Es ist durch Schäden an Muskeln und Augengewebe gekennzeichnet.
- Smith-Syndrom - Opica. Es ist eine Kombination mehrerer Pathologien gleichzeitig: eine Verletzung der geistigen Entwicklung, ein kleines Volumen des Schädels, Anomalien in der Struktur der Genitalien.
Bei Neugeborenen kann eine Nebenniereninsuffizienz das Ergebnis einer Hypoxie sein, die während der Geburt auftritt.
Ursachen der sekundären Form der Erkrankung:
- Pathologien infektiöser Natur.
- Blutung, die infolge einer Verletzung entstanden ist.
- Bösartige Neubildungen in der Hypophyse.
- Autoimmunerkrankungen.
- Zerstörung der Hypophyse. In den meisten Fällen tritt es vor dem Hintergrund einer Bestrahlung, Operation oder Langzeittherapie mit Glukokortikoid-Medikamenten auf.
- Angeborene Pathologien der Hypophyse, bei denen die Masse des Organs geringer als normal ist.
Tertiäre Form der Krankheit auchkann entweder erblich oder erworben sein. Es kann aufgrund von bösartigen Neubildungen des Hypothalamus, seiner Bestrahlung, Blutungen in das Organ, Pathologien infektiöser Natur auftreten.
Symptome
Die Schwere der Symptome hängt von der Schädigungsrate des Nebennierengewebes ab. Wenn sie sehr schnell sterben, entwickelt sich langsam eine Addison-Krise - chronischer Hypokortizismus.
Akute Nebenniereninsuffizienz hat folgende Symptome:
- plötzlich auftretende Blässe der Haut, während die Fingerkuppen bläulich werden;
- größte Schwäche;
- Herzklopfen;
- kotzen;
- Unterleibsschmerzen, nicht lokalisierbar;
- häufige Durchfallepisoden;
- seltener Harndrang.
Bei manchen Patienten treten Muskelkrämpfe auf. Wenn die Ursache der Krankheit eine Meningokokken-Infektion ist, wird zusätzlich zu den oben genannten Symptomen einer Nebenniereninsuffizienz ein schwarzbrauner Ausschlag hinzugefügt. Wenn es mit transparentem Glas auf die Haut gedrückt wird, verschwindet es nicht.
Nebenniereninsuffizienz bei Kindern kann sich vor dem Hintergrund der üblichen SARS, Impfungen, Darmerkrankungen, Stresssituationen entwickeln. Darüber hinaus sind Babys, die aus einer Steißlage oder mit Hypoxie geboren wurden, gefährdet. Die Symptome einer Nebenniereninsuffizienz bei Kleinkindern sind die gleichen wie bei Erwachsenen.
Akute Erkrankung in den meisten Fällenentwickelt sich ohne vorherige Warnzeichen. Bei einer starken Verschlechterung des Wohlbefindens muss ein Krankenwagen gerufen werden. Ohne rechtzeitiges Eingreifen der Ärzte fällt der Patient in ein Koma, das oft mit dem Tod endet.
Bei Männern und Frauen treten die Symptome einer chronischen Nebenniereninsuffizienz nach Stresssituationen auf. Als provozierende Faktoren können gelten: psycho-emotionale Instabilität, verschiedene Verletzungen, Infektionskrankheiten.
Chronische Nebenniereninsuffizienz hat folgende Symptome:
- Verstärkte Pigmentierung der Haut und Schleimhäute. Dieser Zustand tritt bei primärem Hypokortizismus auf. Und bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz und bei tertiärer Nebenniereninsuffizienz tritt niemals eine Färbung der Schleimhäute und der Haut auf. Zunächst beginnen sich die Bereiche zu verdunkeln, die am wenigsten von Kleidung bedeckt werden (Hals, Gesicht, Handflächen), sowie Bereiche, die immer einen dunkleren Farbton haben (Hodensack bei Männern, Achselhöhlen, Damm, Brustwarzenhof). Außerdem werden die Schleimhäute von Wangen, Zunge, Zahnfleisch, Vagina und Rektum angefärbt. Der Grad der Hyperpigmentierung bei Nebenniereninsuffizienz hängt direkt von der Dauer der Pathologie ab. Es kann sowohl hell sein, an eine Bräune erinnern, als auch ausgeprägt sein, sich in dunklen Bereichen manifestieren und den Effekt einer sehr schmutzigen Haut erzeugen. Mit der Autoimmunnatur des primären Hypokortizismus erscheinen Vitiligo-Flecken auf den gefärbten Bereichen.(vollständig depigmentierte Bereiche).
- Gewichtsverlust. Dies ist auf einen erheblichen Mangel an Nährstoffen im Körper zurückzuführen. Gleichzeitig kann eine Person sowohl eine kleine Menge an Kilogramm als auch mehr als 15 verlieren, was zu Unterernährung führt.
- Verh altensstörungen. Mit der Entwicklung eines primären Hypokortizismus klagen die Patienten über: ständige Reizbarkeit, Apathie, ausgeprägte Muskelschwäche, Depression. Vor dem Hintergrund dieser Zustände kommt es sowohl zum teilweisen als auch zum vollständigen Verlust der Arbeitsfähigkeit.
- Verdauungsstörungen. Charakteristische Zeichen der primären chronischen Nebenniereninsuffizienz sind: Appetitlosigkeit; Brechreiz; Bauchschmerzen, keine klare Lokalisation; Anorexie; sich erbrechen; abwechselnd Durchfall und Verstopfung.
- Blutdruck senken. Ein Merkmal der Krankheit ist eine Abnahme der Rate um 5-10 mm Hg. Gleichzeitig bewerten die Patienten ihren Zustand als befriedigend.
- Heißhunger auf salziges Essen, Muskelzittern und Schwäche auf nüchternen Magen. Diese Zustände verschwinden nach einer Mahlzeit. Bei sekundärer Nebenniereninsuffizienz verspüren die Patienten kein Verlangen nach salzigen Speisen. Schwäche und Zittern treten mehrere Stunden nach dem Essen auf.
Außerdem ist bei Frauen ein Symptom der Nebenniereninsuffizienz eine Abnahme der Libido und ein Aufhören des Körperhaarwachstums.
Eltern sollten mit ihrem Kind zum Arzt gehen bei: Schläfrigkeit, Erbrechen ohne Grund, Heißhunger auf salzige Speisen. Wenn vor dem Hintergrund dieser ZuständeVerdunkelung von Narben, F alten, Schleim in der Mundhöhle, dies weist auf das Vorhandensein einer chronischen Nebenniereninsuffizienz hin.
Diagnose
Der Arzt kann das Vorliegen einer Pathologie bereits während des Gesprächs und der Untersuchung des Patienten vermuten.
Um die Diagnose zu bestätigen und die Form der Erkrankung zu bestimmen, verschreibt der Facharzt folgende Laboruntersuchungen:
- Bluttest. Der Arzt interessiert sich für den Cortisolspiegel (bei Insuffizienz wird er immer reduziert), ACTH (in der primären Form steigt sein Indikator, in anderen Fällen sinkt er), Aldosteron.
- Urinanalyse. Die Entwicklung der Krankheit wird von einer Abnahme der Cortisol-Metaboliten in den primären und sekundären Formen der Pathologie begleitet.
Wie angegeben, kann ein Stimulationstest angeordnet werden. Seine Essenz ist wie folgt: Dem Patienten wird Blut entnommen und der darin enth altene Cortisolspiegel bestimmt. Dann wird ihm synthetisches ACTH injiziert. Eine zweite Studie wird nach 30 und 60 Minuten durchgeführt. Normalerweise steigt der Cortisolspiegel mindestens um das 4-fache an. Wenn sein Niveau niedriger ist, weist dies auf das Vorliegen einer Nebenniereninsuffizienz hin. Der Test wird um 08:00 Uhr durchgeführt, da zu dieser Zeit die größte Aktivität der notwendigen Hormone beobachtet wird.
Außerdem verordnet der Arzt eine Untersuchung mit instrumentellen Methoden:
- Ultraschall der Nebennieren. Wenn die Bildgebung schwierig ist, wird der Patient zu einem CT-Scan überwiesen.
- MRT des Gehirns. Während der Studie wird der Zustand der Hypophyse und des Hypothalamus beurteilt.
Anhand der Ergebnisse der Labor- und Instrumentendiagnostik kann der Arzt eine genaue Diagnose stellen und feststellen, an welcher Form der Erkrankung der Patient leidet (primär, sekundär oder tertiär). Danach ist es notwendig, den Grad der Verletzung von Stoffwechselprozessen herauszufinden. Dazu muss der Patient Blut für eine allgemeine Analyse spenden. Darüber hinaus ist ein Elektrokardiogramm obligatorisch. Diese Studie ermöglicht es Ihnen, den Zustand des Herzens zu beurteilen und wie stark Änderungen in der Elektrolytzusammensetzung des Blutes seine Arbeit beeinflusst haben.
Die Diagnose der Krankheit bei Kindern erfolgt auf die gleiche Weise wie bei Erwachsenen.
Behandlung
Im Falle einer akuten Nebenniereninsuffizienz müssen Sie sofort einen Krankenwagen rufen. Bei Ankunft im Krankenhaus wird der Patient sofort auf die Intensivstation verlegt.
Die Behandlung der Nebenniereninsuffizienz umfasst in diesen Fällen:
- Intravenöse Verabreichung großer Mengen Glucose und Kochsalzlösung. Dies ist notwendig, um den Wasser- und Elektrolythaush alt zu normalisieren. Gleichzeitig werden Natrium- und Kaliumspiegel im Blut ständig überwacht.
- Intravenöse Verabreichung synthetischer Hormone. In den meisten Fällen wird zu diesem Zweck "Prednisolon" ("Hydrocortison" bei kleinen Kindern) verwendet. Nachdem sich der Körper vom Schockzustand erholt hat, wird das Medikament intramuskulär verabreicht.
- Normalisierung des Blutdrucks. Bei einer signifikanten Abnahme der Rate wird dem Patienten Mezaton, Dobutamin, Adrenalin oder Dopamin injiziert.
- BeseitigungPathologie, die den Angriff provoziert hat. Dabei können sowohl konservative als auch operative Behandlungsmethoden zum Einsatz kommen.
Nach Beendigung der Attacke wird der Patient auf die Normalstation verlegt.
Gemäß klinischen Leitlinien müssen dem Patienten bei chronischer Nebenniereninsuffizienz synthetische Glukokortikoide injiziert werden. Ein leichter Grad der Krankheit wird durch das Medikament "Cortison" korrigiert. Wenn die Pathologie ausgeprägt ist, verschreibt der Arzt zusätzlich "Prednisolon" und "Fludrocortison". Letzteres ist ein Analogon des Mineralcorticoids Aldosteron.
Diese Kombination ist darauf zurückzuführen, dass eine alleinige Behandlung mit Glukokortikoiden nicht möglich ist. Andernfalls fühlen sich Erwachsene deutlich schlechter und Kinder leiden unter schlechter Gewichtszunahme, Dehydrierung und geistiger Behinderung.
Die Überwachung der Gesundheit des Patienten erfolgt monatlich nach der Normalisierung aller notwendigen Indikatoren - 4 mal im Jahr. Bei Bedarf werden Anpassungen des Behandlungsschemas vorgenommen.
Eigenschaften von Speisen
Diät bei Nebenniereninsuffizienz spielt eine wichtige Rolle.
Die Korrektur der Ernährung erfolgt nach folgenden Grundsätzen:
- Der Kaloriengeh alt der Mahlzeiten sollte um 25 % erhöht werden.
- Du musst deinem Körper genügend tierisches Protein zuführen. Dazu müssen Fisch und Fleisch immer auf dem Speiseplan stehen.
- Es wird empfohlen, leicht verdauliche kohlenhydrath altige Kost zu bevorzugen. Um den Fettgeh alt wieder aufzufüllen, müssen Sie regelmäßig Butter in den Speiseplan aufnehmen.
- Die Kochsalzmenge kann gleich bleiben. Es ist notwendig, den Verzehr von Pflaumen, Aprikosen, Feigen und Rosinen auf ein Minimum zu reduzieren und Bananen und Ofenkartoffeln von der Ernährung auszuschließen. Dies liegt an der Notwendigkeit, die Aufnahme von Kaliumsalzen im Körper zu begrenzen.
- Frittiertes ist verboten. Solche Gerichte enth alten giftige Verbindungen, die die inneren Organe zusätzlich belasten.
- Frisch gepresste Säfte, Beeren und Früchte sollten täglich auf dem Speiseplan stehen.
Oft entwickeln Patienten vor dem Hintergrund einer Nebenniereninsuffizienz Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre. Bei Vorliegen dieser Pathologie passt der Arzt die Ernährung an.
Konsequenzen
Vor dem Hintergrund eines Aldosteronmangels kommt es zu einer Dehydratation. Dieser Zustand schreitet allmählich fort, da Natrium weiterhin in großen Mengen verloren geht. Gleichzeitig kommt es zu einer übermäßigen Ansammlung von Kalium. Das natürliche Ergebnis ist ein Versagen der Funktion der Organe des Verdauungssystems. Außerdem wird die Arbeit des Herzens gestört. Wenn Kalium auf einen Wert von 7 mmol / l ansteigt, kann es aufhören.
Cortisolmangel ist gefährlich, weil die Glykogenproduktion gestört ist. Diese Substanz ist die Hauptspeicherform von Glukose in der Leber. Mit seinem Mangel in der Hypophyse wird der Prozess der erhöhten Produktion von ACTH gestartet, was als Ergebnis nicht nur die Synthese von Cortisol, sondern auch von Cortisol provoziertMelanotropin. Letzteres ist die Ursache für Hyperpigmentierung der Haut und Schleimhäute.
Prävention
Der Zustand der Addison-Krise ist fast unmöglich zu verhindern. Wenn es auftritt, ist die wichtigste Voraussetzung für eine erfolgreiche Prognose die rechtzeitige medizinische Versorgung.
Die Prävention der chronischen Nebenniereninsuffizienz besteht in der Durchführung einer Erh altungstherapie, die wiederum auf der Verwendung synthetischer Hormone basiert. Die Dosierung und das Schema werden nur vom behandelnden Arzt individuell berechnet. Wenn Sie sich schlechter fühlen, passt der Facharzt die Termine an.
Zum Schluss
Die Nebennieren sind ein paariges Organ, das lebenswichtige Substanzen produziert. Unter dem Einfluss verschiedener nachteiliger Faktoren wird der Prozess der Hormonproduktion gestört. Vor dem Hintergrund von Cortisol- und Aldosteronmangel entwickelt sich eine Nebenniereninsuffizienz.
Die Krankheit kann mehrere Formen haben: primär, sekundär und tertiär. Die erste gilt als die gefährlichste, da sie mit der Niederlage der Nebennieren selbst in Verbindung gebracht wird. In anderen Fällen ist die Arbeit der Hypophyse und des Hypothalamus gestört.
Auch Pathologien können sowohl akut als auch chronisch verlaufen. Im ersten Fall müssen Sie sofort einen Krankenwagen rufen. Dies liegt daran, dass ein solcher Zustand ohne rechtzeitiges Eingreifen zum Tod führt. Die chronische Form wird mit synthetischen Hormonen behandelt.
