Ewing-Sarkom ist eine gefährliche onkologische Erkrankung, bei der Krebszellen im Knochengewebe entstehen. Am häufigsten (in 70% der Fälle) betrifft diese Krankheit die Knochen der unteren Extremitäten. Ewing-Sarkom-Code nach ICD - 10 C40, C41.
Die Krankheit hat ihren Namen vom Namen des Arztes James Ewing, der diese Pathologie 1921 entdeckte. In seinen Schriften beschrieb James die Krankheit als einen Tumor, der vorwiegend in Röhrenknochen auftritt.
Ewing-Sarkom: Was ist das?
Von allen bestehenden onkologischen Erkrankungen gilt diese Pathologie als eine der gefährlichsten. Dies erklärt sich aus der hohen Aggressivität des Tumors: Er schreitet schnell fort und bildet multiple Metastasen.
Die Hauptgruppe der Patienten mit dieser Diagnose sind Kinder im Alter von 10-20 Jahren. Bei Erwachsenen wird auch das Ewing-Sarkom diagnostiziert, jedoch viel seltener. Diese Art von Tumor tritt häufiger bei Jungen als bei Mädchen auf. Bis heute können Ärzte diese Geschlechtsabhängigkeit nicht erklären.
Klinische und morphologische Symptome von Knochenkrebs sind sehr ähnlichbei der Manifestation eines rundzelligen Weichteiltumors besteht der einzige Unterschied in der Lokalisation pathologischer Zellen. Aus diesem Grund wird ein Tumor, der das Skelett betrifft, als klassisches Ewing-Sarkom bezeichnet, und ein Tumor, der in den Weichteilen des Brustkorbs, der Wirbelsäule und des retroperitonealen Raums auftritt, wird als extraskelettales Sarkom bezeichnet.
Krankheitsursachen
Die genauen Gründe für die Entstehung dieses Sarkomtyps konnten nicht gefunden werden. Führende Onkologen äußern jedoch eine Reihe von Annahmen, die auf der Analyse von Krankheitsstatistiken beruhen.
- Genetische Veranlagung. Das Ewing-Sarkom bei Kindern wird oft bei mehreren Schwestern und Brüdern diagnostiziert, was zu der Theorie einer Prädisposition für Knochensarkome führte.
- Knochenverletzungen. In etwa 40 % der Fälle liegt der Tumorherd an der Stelle, an der zuvor die Verletzung bestanden hat (Fraktur, starke Blutergüsse).
- Einige Skelettanomalien. Es wurde vermutet, dass das Vorhandensein von Skelettanomalien, einschließlich aneurysmatischer Knochenzysten und Enchondrom, das Risiko der Entwicklung eines Sarkoms beeinflusst.
- Pathologien und Anomalien im Urogenitalsystem. Darunter: Reduktion des Nierensystems oder Hypospadie.
Es ist wichtig zu beachten, dass das Vorhandensein des einen oder anderen Faktors keineswegs bedeutet, dass eine Person im Laufe der Zeit einen Krebstumor entwickelt. Das Vorhandensein dieser Anzeichen erhöht nur das Risiko, an der Krankheit zu erkranken.
Risikofaktoren
Es gibt auch mehrere Risikofaktoren, die erhöhte Aufmerksamkeit erfordern:
- männlich - Ewing-Sarkom ist viel seltener bei Mädchen und Frauen;
- alter 10-20 - die meistenPatienten (64%) gehören dieser Altersgruppe an;
- Rasse - Menschen mit weißer Hautfarbe leiden viel häufiger an Knochensarkomen als Schwarze.
Pathogenese (was bei einer Krankheit passiert)
Der Tumor bei diesem Krebs wird durch kleine abgerundete Zellen dargestellt, die Unterteilungen in Form von Faserschichten aufweisen. Zu den charakteristischen Merkmalen der Zellstruktur gehören die korrekte Form, das Vorhandensein ovaler oder abgerundeter Kerne mit basophilen Nukleolen und Chromatin. Der Tumor produziert kein neues Knochengewebe.
Was ist ein Ewing-Sarkom und wie entsteht es? Das Wachstum des Neoplasmas erfolgt hauptsächlich aufgrund unkontrollierter Zellteilung. Wissenschaftlern zufolge wird eine solche Pathologie durch eine besondere Art von genetischen Schäden hervorgerufen. Zu solchen Schäden gehört eine Mutation des Gens, das für die Kodierung der Produktion eines Rezeptors verantwortlich ist, der einen Wachstumsfaktor transformieren kann. Dadurch wird die vermehrte Teilung krankhafter Zellen nicht blockiert.
Krankheitsarten
In der Medizin wird das Ewing-Sarkom in 2 Typen eingeteilt:
- lokalisiert - ein Neoplasma, das einen bestimmten Bereich des Knochengewebes betrifft und sich möglicherweise auf nahegelegene Lymphknoten und Sehnen ausbreitet;
- metastatisch - ein Sarkom, das sich im ganzen Körper ausgebreitet hat und die Knochen, das Lymphsystem, die Blutgefäße und entfernte innere Organe befallen hat.
Stadien des Krankheitsverlaufs
Außerdem zur besseren UnterscheidungEinteilung in Stufen. Bei der Diagnose muss dieser Indikator angegeben werden, da er den Ärzten das vollständigste Bild der Krankheit vermittelt.
- 1 Stufe. Der Anfang der Entwicklung der Krankheit. Pathologische Zellen befinden sich zu diesem Zeitpunkt nur auf der Oberfläche der Knochen und dringen nicht tief ein. Die Größe des Tumors erreicht nur wenige Millimeter. Es ist ziemlich einfach, das Neoplasma zu diesem Zeitpunkt loszuwerden, jedoch ist die Krankheit im Stadium 1 äußerst selten. Der Grund ist das Fehlen von Symptomen.
- 2 Stufe. Das Ewing-Sarkom nimmt an Durchmesser zu und beginnt gleichzeitig, in die tieferen Schichten des Knochengewebes einzudringen. Die Behandlungsprognose ist auch in diesem Fall optimistisch. Bei richtiger Behandlung werden etwa 60-65 % der Patienten von der Pathologie geheilt.
- 3 Stufe. Am onkologischen Prozess ist nicht nur Knochengewebe beteiligt, sondern auch nahegelegene Weichteile, in der Nähe befindliche Lymphknoten. Die Chancen auf eine erfolgreiche Behandlung sind etwas geringer - etwa 40 %.
- 4 Stufe. Das Sarkom breitet sich im ganzen Körper aus und führt zu sekundären Krebsherden. Eine 5-Jahres-Überlebensrate für das Ewing-Sarkom und das Erreichen einer Remission ist in 7-10% der Fälle möglich. Bei guter Tumorsensitivität und unter Berücksichtigung einer Knochenmarktransplantation im Stadium 4 ist es möglich, die Chancen des Patienten um bis zu 30 % zu erhöhen.
Ein wichtiger Unterschied zwischen dem Ewing-Sarkom und vielen anderen Krebsarten ist die schnelle Entwicklung.
Krankheitsbild (Symptome)
In den frühen Stadien der Entwicklung des Ewing-Sarkoms manifestieren sich praktisch keine Symptome, was eine frühzeitige Diagnose der Krankheit verhindert. Außerdem sollte man bei der Beschreibung der Symptome beachten: inIn jedem Fall können die Symptome je nach Lokalisation des Tumors leicht variieren.
Schmerz. Schmerzempfindungen können zu den ersten Symptomen gehören, die bei Knochentumoren auftreten. Anfänglich werden die Schmerzen als kurzfristig und nicht dauerhaft charakterisiert. Im Verlauf der Krankheit nehmen sie zu, aber Patienten verwechseln solche Symptome oft mit Manifestationen anderer Pathologien. Im Gegensatz zu entzündlichen Schmerzen lässt der Schmerz beim Ewing-Sarkom in Ruhe und bei starrer Fixierung der Extremität nicht nach. Besonders häufig klagen Patienten nachts über verstärkte Schmerzen.
Immobilisierung des Gelenks. Etwa 3-4 Monate nach den ersten Manifestationen der Symptome beginnt das angrenzende Gelenk schlecht zu funktionieren. Dies äußert sich in der Schwierigkeit der Beugung und Streckung der Extremität, dem Auftreten von Schmerzen bis hin zur vollständigen Ruhigstellung.
Rötung und Schmerzen in den Weichteilen. Ein fortschreitender Knochentumor umfasst allmählich den Prozess und die in unmittelbarer Nähe befindlichen Weichteile. Die Haut in diesem Bereich wird gerötet, es kommt zu Schwellungen. Während der Palpation stellen die Patienten Schmerzen im Gewebe fest.
Zunahme der Lymphknoten. In den Stadien 1-2 des Sarkoms können nur die Lymphknoten zunehmen, die sich in der Nähe des Tumors befinden. In den Stadien 3 und 4 kommt es zu einer Zunahme und Schmerzen der zervikalen, inguinalen und anderen Lymphknoten.
Verschlechterung des Allgemeinzustandes. Während des Übergangs zum Stadium der Metastasierung erleben die Patienten einen starken Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, vollständige Apathie, schnellErmüdung. Möglicher Anstieg der Körpertemperatur, Fieber.
Charakteristische Symptome
Es gibt auch einige Symptome des Ewing-Sarkoms, die nur dann charakteristisch sind, wenn bestimmte Knochen betroffen sind:
- Knochen des Beckens und der unteren Extremitäten - Entstehung von Lahmheit;
- Wirbelsäule - Schädigung des Rückenmarks, Radikulopathie, Auftreten verzögerter Reflexe und Muskelhemmung;
- Brust - Blut im Sputum, Kurzatmigkeit, Atemversagen.
Labortests
Während der diagnostischen Verfahren verfolgen die Ärzte mehrere Ziele gleichzeitig: den Krankheitsherd und seine Art zu identifizieren sowie das Vorhandensein von Metastasen in anderen Organen und Geweben zu überprüfen. Dazu werden mehrere Arten von Labortests und Hardwarediagnosen gleichzeitig verwendet.
Bluttest. Bei der Untersuchung der quantitativen Zusammensetzung des Blutes berücksichtigen die Ärzte die Indikatoren von Erythrozyten, Blutplättchen und Leukozyten. Abweichungen von der Norm weisen auf krankhafte Prozesse im Körper und die Ausbreitung des Tumors hin.
Biopsie. Dieser medizinische Begriff bezieht sich auf die Entnahme einer Probe von Tumorgewebe oder Knochenmark. Dieser Vorgang wird mit einer langen Nadel durchgeführt. Erst nach einer histologischen Untersuchung dieser Gewebe können Ärzte die bösartige Natur des Neoplasmas bestätigen.
Hardwarediagnose
Dank Hardware-Diagnosemethoden erh alten Ärzte Informationen über die Größe der Neubildung, ihre genaue Lokalisation unddie Anzahl der Ausbrüche.
Röntgen. Röntgenaufnahmen gelten als eines der wichtigsten Verfahren zur Diagnose von Knochenkrebs. Wenn der Zustand der inneren Knochensubstanz überprüft werden muss, wird eine Kontrastlösung mit Röntgenstrahlen verwendet. Gesunder Knochen ist auf dem Röntgenbild grau, während krebsartiger Knochen dunkel ist.
Computertomographie. Dieses Verfahren bestimmt die Größe des Tumors und das Vorhandensein (oder Fehlen) von Metastasen.
Magnetresonanztomographie. Es fungiert als effektives Diagnosewerkzeug.
Chemotherapiebehandlung
Es gibt mehrere Behandlungsmethoden gleichzeitig. Die Wahl des einen oder anderen Ansatzes richtet sich nach dem Stadium der Erkrankung, der Tumorlokalisation, Begleiterkrankungen und dem Alter des Patienten.
Gleichzeitig folgt die Behandlung des Ewing-Sarkoms einem etwas anderen Szenario als die Behandlung anderer Krebsarten. Während viele andere Krebsarten in erster Linie operiert werden müssen, werden Sarkome häufiger mit Chemotherapie behandelt. Die Durchführung eines solchen Kurses vor der Operation hilft, die Größe des Tumors zu reduzieren.
Das Prinzip der Chemotherapie ist der Einsatz sehr starker Medikamente. Sie können in verschiedenen Formen (Tabletten, Injektionen) dargereicht werden. Einmal im menschlichen Körper angekommen, wirken sich diese Arzneistoffe nachteilig auf die Krebsentstehung aus, zerstören die Struktur seiner Zellen und blockieren die Entwicklung des Ewing-Sarkoms. Eine Prognose mit hoher Heilungschance ist möglich, wenn nach einer Chemotherapie nicht mehr als 5 % des Tumors im Körper des Patienten verbleiben.
Diese Behandlung wird durchgeführt inmehrere Anläufe alle 2 bis 4 Wochen. Die am häufigsten verwendeten Medikamente in der Chemotherapie sind: Vepezid, Phosphamid, Cyclophosphamid, Vincristin, Etoposid und einige andere.
Chirurgie
Am häufigsten sind chirurgische Eingriffe Teil einer komplexen Behandlung. Nach der Verkleinerung des Tumors unter dem Einfluss der Chemotherapie entfernen die Chirurgen den betroffenen Teil des Gewebes (Weich- und Knochengewebe). Wenn große Knochenmengen entfernt werden, wird dieser Bereich durch Transplantate ersetzt. Sehr selten ist eine Gliedmaßenamputation (oder Teilamputation) erforderlich, um den Tumor zu beseitigen.
Falls erforderlich, wird nach der Operation eine zusätzliche Chemotherapie oder Strahlentherapie verordnet. Dies wird es ermöglichen, die Überreste pathologischer Zellen (falls vorhanden) zu zerstören und dadurch das Wiederauftreten (die erneute Ausbreitung) von Krebs zu verhindern.
Strahlentherapie
Strahlen- oder Strahlentherapie ist ein weiterer effektiver Weg, um mit dem Ewing-Sarkom fertig zu werden. Bei diesem Verfahren wird der Körper des Patienten einer Strahlung ausgesetzt, die eine zerstörerische Wirkung auf Krebszellen hat. Diese Methode zur Beseitigung der Pathologie wird häufig in der postoperativen Phase angewendet, um die im Körper des Patienten verbleibenden Krebszellen zu zerstören.
Jede der aufgeführten Therapiemethoden empfinden Patienten als ziemlich hart. Nach der Operation ist dies eine lange Erholungsphase, nach Bestrahlung und Strahlentherapie gibt es eine Zeit mit Nebenwirkungen. Dies erklärt sich aus der Tatsache, dass Radioemissionen und starke Medikamente nicht nur auf Zellen eine negative Wirkung habenTumoren, sondern auch auf absolut gesundem Gewebe (nur in kleinerem Volumen). Zu diesem Zeitpunkt können bei Patienten häufige Anfälle von Übelkeit und Erbrechen, ein starker Abfall der Immunität, ein erhöhtes Risiko, an verschiedenen Krankheiten zu erkranken, und Störungen vieler Körpersysteme auftreten.
Zur gleichen Zeit können Sie mit einer richtig verschriebenen komplexen Behandlung sogar eine so schreckliche und schwere Krankheit wie das Ewing-Sarkom loswerden. Wie lange solche Patienten leben, hängt von individuellen Merkmalen ab, aber bereits im Stadium 4 der Erkrankung kann ein positiver Effekt erzielt werden.
