Rhabdomyosarkom bezieht sich auf eine der Arten von Sarkomen - Krebs der Weichteile, Knochen oder des Bindegewebes. Der Tumor tritt am häufigsten in den an den Knochen befestigten Muskeln auf. Rhabdomyosarkome sind bösartige Neubildungen, die ihren Ursprung in der Skelettmuskulatur haben. Sie beginnen an einem beliebigen Körperteil oder an mehreren Stellen gleichzeitig.
Mikroskopisch sieht das Rhabdomyosarkom bei Erwachsenen aus wie längliche oder runde Zellen mit einer bizarren Form. Dieser Tumor ist eher charakteristisch für die Kindheit.
Arten von Rhabdomyosarkomen
Rhabdomyosarkome werden nach ihrer inneren Struktur in Typen eingeteilt:
1. Das embryonale Rhabdomyosarkom besteht aus runden und spindelförmigen Zellen, deren Untersuchung des Zytoplasmas Quer- oder Längsstreifung zeigt. Diese Form des Rhabdomyosarkoms ist die häufigste. Das embryonale Rhabdomyosarkom tritt bei Kindern und Jugendlichen auf. Es befindet sich im Nacken oder Kopf, an den Genitalien, inNasopharynx. Der Tumor reagiert empfindlich auf Strahlentherapie, neigt jedoch zu einem raschen Wiederauftreten.
2. Das alveoläre Rhabdomyosarkom hat in seiner Zusammensetzung Gruppen von Zellen mit runder und ovaler Form, die von Bindegewebswänden umgeben sind. Diese Art von Tumor ist durch das Auftreten an Beinen oder Armen, Bauch, Brust, Analbereich oder Genitalien gekennzeichnet. Oft ist es bei Jugendlichen und Erwachsenen an den Gliedmaßen zu finden. Die Prognose ist schlecht.
3. Die Zusammensetzung des pleomorphen Rhabdomyosarkoms besteht aus polymorphen spindelförmigen, bandförmigen Sternzellen, aus denen Tumore an den Beinen oder Armen von Menschen entstehen können. In der Regel erfolgt das Wachstum von Rhabdomyosarkomen schnell und verursacht keine Schmerzen und Funktionsstörungen. Es kommt nur zu einer Erweiterung der Venen. Sie wachsen oft durch die Haut und werden ulzeriert und bilden exophytische, blutende Tumore.
Risikofaktoren
Unter den Umweltfaktoren wurden keine Faktoren gefunden, die die Wahrscheinlichkeit dieses Tumors erhöhen. Dies unterscheidet das Rhabdomyosarkom von den meisten Krebsarten.
Aufgrund der Tatsache, dass die genauen Ursachen für die Entstehung eines Tumors nicht bekannt sind, kann kein Rat gegeben werden, um seine Entstehung zu vermeiden. Es sollte jedoch bedacht werden, dass Patienten bei adäquater Behandlung des Rhabdomyosarkoms manchmal vollständig geheilt werden können.
Risikofaktoren für fetales Rhabdomyosarkom sind genetisch bedingte Krankheiten:
1. Li-Fraumeni-Syndrom, eine seltene Krankheit, bei derein Merkmal wird vererbt, wenn das Gen bei einem Elternteil so stark geschädigt ist, dass Tumore verschiedener Art mit hoher Häufigkeit auftreten. Bei dieser Pathologie werden die spezifischen Reaktionen von Geweben auf einen Tumor vererbt, wenn die Wahrscheinlichkeit, in jungen Jahren (bis zu 30 Jahren) bösartige Tumore zu entwickeln, stark zunimmt.
2. Neurofibromatose Typ 1 ist die häufigste Erbkrankheit, die zu Krebs prädisponiert.
3. Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom ist eine Pathologie, die durch Makrosomie, Makroglossie und Omphalozele gekennzeichnet ist. Es manifestiert sich auch bei Kindern mit Defekten in der vorderen Bauchwand, Hernie, neonataler Hypoglykämie und Divergenz der Rektusmuskulatur.
4. Das Costello-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die durch angeborene Anomalien gekennzeichnet ist: Wachstumsverzögerung, grobe Gesichtszüge, Hautveränderungen.
5. Das Noonan-Syndrom ist eine genetische Erkrankung, die durch Minderwuchs und Abweichungen in der somatischen Entwicklung gekennzeichnet ist. Kann sich in der ganzen Familie oder bei einzelnen Mitgliedern entwickeln.
Babys, die bei der Geburt übergewichtig und groß waren, haben ein höheres Risiko, ein fetales Rhabdomyosarkom zu entwickeln als andere. Die Ursachen des embryonalen Rhabdomyosarkoms sind in der Regel unbekannt. Ein Symptom der Krankheit ist das Auftreten eines Tumors, der immer größer wird.
Symptome
Die Symptome der Krankheit werden durch die Form des Krebses bestimmt. Bei Kindern mit folgenden Erkrankungen ist dringend ärztlicher Rat erforderlichAnzeichen von Krebs:
- Schwellung oder Schwellung, die an Größe zunimmt oder nicht verschwindet, manchmal schmerzhaft;
- hervortretende Augen;
- starke Kopfschmerzen;
- Schwierigkeiten beim Stuhlgang und Wasserlassen;
- Blut im Urin;
- Blutungen im Mastdarm, Hals, Nase.
Diagnose
Bis heute wurden keine Methoden entwickelt, um ein Rhabdomyosarkom zu erkennen, bevor seine ersten offensichtlichen Symptome auftreten.
Die frühesten Anzeichen einer Onkologie sind lokale Schwellungen oder Verhärtungen, die zunächst keine Probleme oder Schmerzen verursachen. Dieses Symptom ist charakteristisch für Rhabdomyosarkome der Arme, Beine und des Rumpfes.
Ist der Tumor im Bauchfell oder Beckenbereich lokalisiert, kann es zu Bauchschmerzen, Erbrechen oder Verstopfung kommen. Es handelt sich um ein embryonales Rhabdomyosarkom des Retroperitoneums. Selten verursacht ein Rhabdomyosarkom, das sich in den Gallenwegen entwickelt, Gelbsucht.
Bei Verdacht auf diese Neubildung sollte eine Biopsie durchgeführt werden, um festzustellen, welche Art von Rhabdomyosarkom vorliegt.
In den meisten Fällen tritt ein Rhabdomyosarkom in Bereichen auf, in denen es leicht zu finden ist, wie in der Nasenhöhle oder außerhalb des Augapfels. Wenn das Auge hervorsteht oder Nasenausfluss auftritt, sollten Sie bei Verdacht auf einen Tumor sofort einen Arzt aufsuchen, um ihn in einem frühen Stadium seiner Entwicklung zu diagnostizieren. Wenn ein Rhabdomyosarkom auf der Körperoberfläche auftritt, ist es ohne gründliche Untersuchung leicht zu erkennen. Ist das sowird als fetales Rhabdomyosarkom des Weichgewebes bezeichnet.
Bei 30% der Patienten wird ein embryonales Rhabdomyosarkom in einem frühen Stadium gefunden, wenn es vollständig entfernt werden kann. Doch bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten zeigt eine eingehende Untersuchung kleine Metastasen, deren Behandlung eine Chemotherapie erfordert.
Embryonale Rhabdomyosarkome, die sich in der Hodenregion befinden, werden am häufigsten bei kleinen Kindern gebildet und von den Eltern des Kindes beim Waschen entdeckt. Wenn Tumore in den Harnwegen auftreten, verursachen sie Schwierigkeiten beim Wasserlassen oder Schmierblutungen, Symptome, die nicht ignoriert werden sollten.
Tumorstadien
1. Erste Stufe. Der Tumor kann beliebig groß sein, hat sich aber noch nicht auf die Lymphknoten ausgebreitet und befindet sich in einer der prognostisch günstigen Körperregionen:
- Augen oder Augenpartie;
- Hals und Kopf (ohne Gewebe im Bereich des Gehirns und des Rückenmarks);
- Gallenwege und Gallenblase;
- in der Gebärmutter oder den Hoden.
Nicht aufgeführte Orte gelten als ungünstige Gegenden.
2. Zweite Etage. Der Tumor befindet sich in einer der ungünstigen Zonen (Zonen, die nicht auf der Liste der günstigen Zonen stehen). Der Tumor ist nicht größer als 5 cm und hat sich nicht auf die Lymphknoten ausgebreitet.
3. Dritter Abschnitt. Der Tumor befindet sich in einer ungünstigen Gegend und eine der folgenden Bedingungen ist erfüllt:
- der Tumor ist kleiner als 5 cm und hat sich auf die nächsten Lymphknoten ausgebreitet;
- die Größe des Tumors überschreitet 5 cm, und es gibtdas Risiko, dass es sich auf nahegelegene Lymphknoten ausbreitet.
4. Vierte Stufe. Die Größe des Tumors kann beliebig sein und er hat sich bis zu den nächsten Lymphknoten ausgebreitet. Der Krebs hat sich auf entfernte Bereiche des Körpers ausgebreitet.
Risikogruppen
Die dem Patienten zugeordnete Risikogruppe bestimmt die Wahrscheinlichkeit des Wiederauftretens eines Rhabdomyosarkoms. Jedes Kind, das wegen eines fetalen Rhabdomyosarkoms behandelt wird, sollte unbedingt eine zusätzliche Chemotherapie erh alten, um die Wahrscheinlichkeit eines Tumorrezidivs zu verringern. Die Art des Krebsmedikaments, die Dosierung und die Anzahl der Sitzungen werden alle davon bestimmt, ob das Kind ein niedriges, mittleres oder hohes Risiko hat.
Behandlungsmöglichkeiten
Patienten mit fetalem Rhabdomyosarkom können auf unterschiedliche Weise behandelt werden. Die Behandlung bösartiger Tumore umfasst separate Techniken, die als traditionell gelten. Andere Methoden befinden sich im Stadium der klinischen Erprobung. Klinische Studien werden eingesetzt, um bestehende Behandlungen zu verbessern oder die Datenmenge zu den neuesten Behandlungen für Patienten mit Rhabdomyosarkom zu erhöhen. Wenn sich als Ergebnis klinischer Studien herausstellt, dass neue Behandlungsmethoden den traditionellen überlegen sind, dann wird die neue Behandlungsmethode traditionell.
Da Krebs in der Regel in verschiedenen Bereichen des Körpers auftritt, steht eine Vielzahl von Behandlungen zur Verfügung. BehandlungRhabdomyosarkom bei Kindern wird von einem pädiatrischen Onkologen überwacht.
Unter den Therapien gibt es solche, die auch nach langer Zeit seit der Behandlung noch Nebenwirkungen hervorrufen können.
Chirurgie
Die chirurgische Methode oder die Entfernung des Tumors ist bei der Behandlung des Rhabdomyosarkoms weit verbreitet. Diese Operation wird als "breite lokale Exzision" bezeichnet. Dieser Eingriff besteht in der Entfernung des Tumors und eines Teils des benachbarten Gewebes sowie der Lymphknoten, die ebenfalls vom Rhabdomyosarkom betroffen sind. Die Behandlung besteht manchmal aus mehreren Operationen. Folgende Faktoren beeinflussen die Entscheidung über den Zweck der Operation und ihre Art:
- der Ort der anfänglichen Lokalisierung des Tumors;
- welche Körperfunktionen des Kindes von dem Tumor betroffen sind;
- Ansprechen des Tumors auf Strahlentherapie oder Chemotherapie, die vorrangig angewendet werden kann.
Die chirurgische Entfernung des gesamten Tumors ist bei den meisten Kindern nicht möglich.
Embryonales Weichteil-Rhabdomyosarkom neigt dazu, sich an verschiedenen Stellen des Körpers zu bilden, von denen jede eine eigene Operation erfordert. Bei einem Rhabdomyosarkom der Geschlechtsorgane oder der Augen ist ein chirurgischer Eingriff indiziert, wenn die Biopsie die Diagnose bestätigt. Vor der Operation kann eine Chemotherapie oder Strahlentherapie verabreicht werden, um große Tumore zu verkleinern, die nicht operiert werden können, um die Entfernung des Krebses zu erleichtern.
Auch wenn es dem Arzt gelingt, den gesamten Tumor zu entfernen, müssen Patienten nach der Operation einer Chemotherapie unterzogen werden, um Krebszellen zu unterdrücken,Überlebende. Die Strahlentherapie wird zusammen mit der Chemotherapie eingesetzt. Eine Behandlung zur Verringerung des Rezidivrisikos wird als adjuvante Therapie bezeichnet.
Strahlentherapie
Diese Art der Behandlung verwendet Röntgenstrahlen oder andere Arten von Strahlung. Die Strahlentherapie zielt darauf ab, Tumorzellen abzutöten oder ihr Wachstum zu stoppen. Zwei Methoden der Strahlentherapie haben ihre Anwendung in der Medizin gefunden - äußere und innere.
External verwendet eine Strahlungsquelle außerhalb des menschlichen Körpers, um den Tumorbereich zu bestrahlen. Die interne Strahlentherapie oder Brachytherapie erzeugt eine Bestrahlung eines Tumors, wobei radioaktive Substanzen in unmittelbarer Nähe dazu im menschlichen Körper platziert werden. Es wird zur Behandlung von Blasen-, Kopf-, Hals-, Prostata- und Vulvakrebs eingesetzt.
Die Art der Strahlentherapie und die Dosis werden durch das Alter des Kindes und die Art des Tumors, seine anfängliche Lokalisation sowie das Vorhandensein von Tumorresten und den Grad der Tumorbedeckung der nächsten Lymphknoten danach bestimmt Operation.
Chemotherapie
Dies ist eine Art der Tumorbehandlung, bei der Medikamente eingesetzt werden, um das Wachstum von Krebszellen zu stoppen. Chemotherapeutika helfen, diese Zellen abzutöten oder ihre Teilung zu verhindern. Bei der Durchführung einer systemischen Chemotherapie werden Medikamente oral eingenommen oder intravenös oder intramuskulär verabreicht. Sobald die Medikamente in den Blutkreislauf gelangen, wirken sie auf Tumorzellen im ganzen Körper. Bei der regionalen Chemotherapie werden Medikamente direkt in die Organe und Körperhöhlen sowie in den Liquor cerebrospinalis injiziert. Häufig wird eine Kombinationschemotherapie eingesetzt, bei der mehr als ein Krebsmedikament eingesetzt wird. Die Methode der Chemotherapie wird je nach Art und Entwicklungsstadium des Neoplasmas ausgewählt.
Eine Chemotherapie ist bei jedem Kind indiziert, das wegen eines Rhabdomyosarkoms behandelt wird. Es ermöglicht Ihnen, die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens der Krankheit zu minimieren. Die Wahl des Arzneimittels, dessen Dosis und die Anzahl der Eingriffe werden von der Risikogruppe für Rhabdomyosarkom bestimmt.
Neue Behandlungen
Neue Behandlungen für Rhabdomyosarkom in der Studie:
- Hochdosierte Chemotherapie kombiniert mit Stammzelltransplantation. Die Methode ermöglicht es, den Ersatz von blutbildenden Zellen zu organisieren, die während der Krebsbehandlung zerstört werden. Vor der Behandlung werden unreife Blutzellen aus dem Knochenmark oder Blut des Patienten entnommen und konserviert. Am Ende der Chemotherapie werden die konservierten Stammzellen wieder konserviert und dem Patienten per Infusion zurückgegeben. Auf diese Weise werden Blutzellen wiederhergestellt.
- Immuntherapie. Diese Art der Behandlung nutzt das Immunsystem des Patienten, um Krebs zu bekämpfen. Die eingesetzten Medikamente dienen der Steigerung oder Wiederherstellung der körpereigenen Abwehrkräfte gegen Krebs. Diese Art der Tumorbehandlung wird als Biotherapie bezeichnet.
- Gezielte Therapie. Diese Art der Therapie richtet sich gegen Metastasen. Die zielgerichtete Therapie basiert auf dem Einsatz spezieller Antikörper, die an eine Krebszelle binden. Diese Antikörper ähneln den traditionellen Antikörpern des menschlichen Körpers. Gleichzeitig repräsentieren sieHightech-Medikamente. Dank gezielter Therapie bei der Behandlung von "Chemo" ist es möglich, nur Krebszellen zu finden und anzugreifen, ohne gesunde Zellen zu schädigen. Beim Rhabdomyosarkom werden Angiogenese-Hemmer als zielgerichtete Therapie eingesetzt. Diese Medikamente stören die Bildung von Blutgefäßen in Neoplasmen. Dies führt dazu, dass der Tumor verhungert und aufhört zu wachsen. Angiogenese-Inhibitoren und monoklonale Antikörper sind Wirkstoffe in klinischen Studien zur Bekämpfung des fetalen Rhabdomyosarkoms.
