Myxoides Weichteilliposarkom

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Myxoides Weichteilliposarkom
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Anonim

Der Begriff "Liposarkom der Weichteile" bezieht sich auf eine bösartige Neubildung, die sich unter dem Einfluss verschiedener ungünstiger Faktoren in der Fettschicht zu bilden beginnt. Laut Statistik wird die Krankheit am häufigsten bei Männern im Alter von 50 bis 60 Jahren diagnostiziert. In den meisten Fällen bildet sich im Femurbereich ein Weichteilliposarkom. Etwas seltener ist es am Gesäß und im Retroperitonealraum lokalisiert. In Einzelfällen bildet sich der Tumor auch in anderen Körperteilen, unter anderem in den inneren Organen. Derzeit ist die einzige Behandlung für Weichteil-Liposarkom eine Operation. Chemotherapie und Strahlentherapie werden als Erh altungstherapie verschrieben.

Pathogenese

Unter dem Einfluss verschiedener ungünstiger Faktoren beginnt sich im Fettgewebe ein Neoplasma zu bilden. Die Basis des Tumors ist unreifBindegewebszellen, Lipoblasten genannt.

Mit der Zeit nimmt das Neoplasma an Größe zu. Das Liposarkom wächst tief in die Weichteile hinein und betrifft die Muskeln, periartikuläre Zonen und Faszien. In der Regel sind die Grenzen des Tumors gut definiert. Das Neoplasma kann bis zu 25 cm groß werden, der Tumor hat eine gelbe Farbe und eine körnige Struktur.

Liposarkome werden in verschiedene Typen unterteilt:

  • Sehr differenziert. Sie sind durch häufige Rückfälle gekennzeichnet, Metastasen sind jedoch nicht charakteristisch. Der Tumor wird durch reife Zellen repräsentiert und hat eine günstige Prognose.
  • Mixoid. Weichteil-Liposarkom (ein Foto des Neoplasmas ist unten dargestellt) besteht aus reifen Zellen und Lipoblasten. In der Regel ist es an den Hüften lokalisiert.
  • Pleomorph. Enth alten Zellen von runder oder spindelförmiger Form. Das pleomorphe Weichteil-Liposarkom ist ein schlecht differenzierter Typ.
  • Runde Zelle. Besteht aus Zellen, die nicht wie Fett aussehen.
  • Undifferenziert. Enth alten zwei Komponenten, die an verschiedenen Stellen des Neoplasmas nachweisbar sind.

Die Dichte des Tumors ist ungleichmäßig. Das Wachstum eines Neoplasmas kann schwerwiegende Folgen haben, weshalb bei den ersten Warnzeichen ein Arzt konsultiert werden muss.

Myxoides Liposarkom
Myxoides Liposarkom

Merkmale des myxoiden Liposarkoms der Weichteile

Am häufigsten ist der Tumor in den proximalen Teilen der unteren Extremitäten lokalisiert. Das Neoplasma ist ein einzelner Knoten, der eine unregelmäßige Form hat.

MixoidWeichteil-Liposarkom (ein Foto des Tumors ist unten schematisch dargestellt) wird sowohl durch reife Fettzellen als auch durch spindelförmige und runde Lipoblasten dargestellt. Dieser Tumor ist durch das Vorhandensein eines mukoiden Stromas gekennzeichnet. Liposarkom hat eine große Anzahl von Blutgefäßen.

Diese Art von Tumor tritt sehr oft wieder auf. Gleichzeitig ist das myxoide Liposarkom der Weichteile jedoch nicht anfällig für das Auftreten von Metastasen. In einigen Fällen werden im Tumor Bereiche gefunden, die durch schlecht differenzierte Zellen repräsentiert werden. In diesem Fall ist die Prognose ungünstig.

Liposarkom des Oberschenkels
Liposarkom des Oberschenkels

Ätiologie

Derzeit sind die Ursachen des myxoiden Liposarkoms der Weichteile des Oberschenkels nicht geklärt. In seltenen Fällen ist das Neoplasma das Ergebnis einer Malignität des Lipoms. In dieser Hinsicht empfehlen Ärzte, große Wunden rechtzeitig zu entfernen.

Trotz der Tatsache, dass die Ursachen der Krankheit unbekannt sind, identifizieren Ärzte eine Reihe von provozierenden Faktoren, unter deren Einfluss der Prozess der Bildung von Liposarkomen beginnen kann. Dazu gehören:

  • Vorhandensein von Neurofibromen. Oft beginnt die Bildung einer bösartigen Neubildung im Fettgewebe neben einem gutartigen Tumor, dessen Entwicklung in der Hülle von Nervenfasern beginnt.
  • Verletzungen aller Art.
  • Regelmäßiger Körperkontakt mit krebserregenden Stoffen.
  • Bestrahlung.
  • Angeborene und erworbene Pathologien von Knochenstrukturen.
  • Erbliche Veranlagung. Das Risiko, an der Krankheit zu erkranken, ist bei Menschen höherderen Angehörige an Krebs erkrankt sind.

Liposarkom der Weichteile gefährdet nicht nur die Gesundheit, sondern auch das menschliche Leben. Es kann in Gelenke und Knochenstrukturen einwachsen und diese zerstören.

Das Arztgespräch
Das Arztgespräch

Klinische Manifestationen

Im Anfangsstadium der Entwicklung des Weichteil-Liposarkoms treten keine Symptome auf. Die ersten klinischen Manifestationen treten auf, wenn der Tumor an Größe zuzunehmen beginnt. Das Neoplasma ist mit bloßem Auge zu sehen, es kann einen Durchmesser von 25 cm erreichen, bei der Palpation ist der Tumor als dichter Knoten mit ungleichmäßiger Konsistenz zu spüren. In der Regel liegt nur eine Neubildung vor, es können aber auch multiple Liposarkome beobachtet werden.

Im Laufe der Zeit wächst der Tumor in die umgebenden Weichteile, Knochenstrukturen, komprimiert die Blutgefäße und Nervenfasern. Dieses Stadium ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

  • Schmerzhafte Empfindungen. Bei jedem fünften Menschen mit Liposarkom wächst der Tumor in die Knochenstrukturen ein und komprimiert die Nervenenden. Dies erklärt das Auftreten von hochintensiven Schmerzen im Bereich der Tumorlokalisation.
  • Verformung der Gliedmaßen. Myxoides Liposarkom der Weichteile des Oberschenkels (ein Foto des betroffenen Körperteils ist unten dargestellt) wirkt sich negativ auf die Gelenke aus. Letztere beginnen sich zu verformen, auch das Aussehen der unteren Extremität ändert sich. Aus dem gleichen Grund werden bei Patienten häufig Thrombosen, Ödeme, Thrombophlebitis, Ischämie diagnostiziert.
  • Verletzung der Empfindlichkeit der unteren Extremitäten. myxoidLiposarkom der Weichteile des Oberschenkels, wie oben erwähnt, komprimiert und schädigt oft die Nervenfasern. Dadurch geht die Sensibilität verloren, es kommt zu Lähmungen und Paresen.
  • Verschlechterung des allgemeinen Wohlbefindens. In den späteren Stadien des Krankheitsverlaufs werden bei Patienten folgende pathologische Zustände festgestellt: Vergiftungserscheinungen, Muskelschwäche, Fieber, starker Rückgang des Körpergewichts, Appetitlosigkeit. Die Haut im Bereich des Liposarkoms wird heiß und wird bläulich.

Trotz der Tatsache, dass ein myxoider Tumor nicht zur Metastasierung neigt, kann die Möglichkeit entfernter sekundärer pathologischer Herde nicht ausgeschlossen werden. Das Liposarkom ist ein bösartiger Tumor, und in allen Fällen besteht die Gefahr, dass sich seine Zellen durch die Blutgefäße ausbreiten.

bösartiger Tumor
bösartiger Tumor

Klassifizierung

Tumoren werden üblicherweise nach dem Differenzierungsgrad eingeteilt. Dieser Begriff bezieht sich auf den Prozess der Strukturbildung, bei dem Zellen die spezifischen Merkmale von Muskel-, Fett- oder anderem Gewebe erh alten. Bei Bösartigkeit werden diese charakteristischen Merkmale gelöscht.

Die Differenzierung wird durch den Buchstaben G gekennzeichnet. Der G1-Wert zeigt an, dass geringfügige Veränderungen in den Zellen aufgetreten sind. Mit anderen Worten, der Tumor verhält sich überhaupt nicht aggressiv. Es wächst extrem langsam in der Größe und ist nicht anfällig für Metastasen. Ein solches Neoplasma ist in seinen Eigenschaften einem Lipom sehr ähnlich, das ein gutartiger Tumor ist.

Schlechteste Prognosehat G4 Liposarkom. Dies ist ein undifferenzierter Tumor, der durch Zellen repräsentiert wird, die ihre spezifischen Merkmale vollständig verloren haben.

In der Regel hat das myxoide Liposarkom der Weichteile einen G3-Score. Dieser Wert zeigt an, dass das Neoplasma einen durchschnittlichen Malignitätsgrad aufweist. Beim myxoiden Liposarkom G3 der Weichteile des Oberschenkels hängt die Prognose direkt von der Aktualität des Arztbesuchs ab.

Diagnose

Wenn die ersten Warnzeichen auftreten, müssen Sie einen Onkologen kontaktieren. Während des Termins führt der Arzt eine Erstdiagnose durch, die aus einer Anamnese und einer körperlichen Untersuchung besteht. Der Facharzt muss Informationen zu allen vorliegenden Symptomen bereitstellen. Patienten klagen in der Regel über Schwellungen und Schmerzen im Tumorbereich.

Um eine genaue Diagnose zu stellen, stellt der Onkologe eine Überweisung für eine umfassende Untersuchung aus, einschließlich:

  • Allgemeine und biochemische Blut- und Urintests. Anhand ihrer Ergebnisse kann der Arzt die Funktionsfähigkeit der Nieren beurteilen, entzündliche Prozesse erkennen und auch Anomalien im blutbildenden System erkennen (was auf eine Schädigung des Knochenmarks hinweist).
  • Röntgen. Die Studie wird durchgeführt, um den Zustand der Knochenstrukturen zu beurteilen und den Grad der Schädigung zu identifizieren. Darüber hinaus erhält der Arzt die Möglichkeit, den genauen Ort und die Größe des Weichteil-Liposarkoms zu erfahren.
  • CT, MRT. Diese Studien werden durchgeführt, um den Zustand der Weichteile zu beurteilen. Im Zuge ihrer Durchführung erhält der Arzt Informationen,notwendig für die Wahl der Behandlungstaktik. Klinisch signifikant ist der Indikator für den Ausbreitungsgrad des onkologischen Prozesses.
  • Scannen von Radionukliden. Die Essenz der Methode besteht darin, den Zustand aller Knochen des Skeletts des Patienten zu beurteilen. Das Scannen wird durchgeführt, um Metastasen zu erkennen.
  • Ultraschall.
  • Zytologische und histologische Untersuchung.

Die letzte Stufe ist die Differentialdiagnose. Dann, basierend auf den Ergebnissen aller Studien, wird der Arzt mit der Taktik des Umgangs mit dem Patienten bestimmt.

Diagnose Liposarkom
Diagnose Liposarkom

Chirurgische Behandlung

Myxoides Liposarkom erfordert einen integrierten Ansatz. Aber in allen Fällen ist eine Operation unabdingbar.

Es gibt mehrere Methoden der chirurgischen Behandlung. Die Wahl der Interventionsmethode erfolgt durch den Arzt. Dabei berücksichtigt der Facharzt nicht nur die Schwere der Erkrankung, sondern auch die Lokalisation des Tumors.

In einem frühen Entwicklungsstadium wird das Neoplasma zusammen mit dem umgebenden Gewebe entfernt. In der Regel wird eine Schicht von 3 bis 5 cm Breite abgeschnitten, in späteren Stadien ist eine radikale Resektion indiziert, jedoch unter Schonung der unteren Extremität. Das Liposarkom wird nicht nur zusammen mit den umgebenden Weichteilen, sondern auch mit Knochenstrukturen entfernt. Bei Vorliegen von Metastasen werden diese ebenfalls exzidiert. Die letzte Stufe ist die plastische Chirurgie. Der Chirurg ersetzt den entfernten Knochen durch eine Prothese.

Wenn die Läsion ausgedehnt ist und ein sehr großer Bereich des Knochens beschädigt ist, ist eine Amputation der unteren Extremität angezeigt. Abgetrenntes Bein ein Musswerden ins Labor geschickt. Dies ist notwendig, um den Grad der Radikalität des chirurgischen Eingriffs beurteilen zu können.

In einem sehr späten Stadium der Entwicklung der Pathologie ist die Operation nicht ratsam. Schweren Patienten wird eine symptomatische Therapie zur Linderung des Wohlbefindens gezeigt. Aber es gibt keine Hoffnung auf Heilung in diesem Fall. Solche Patienten werden auf der Palliativstation aufgenommen.

Operativer Eingriff
Operativer Eingriff

Bestrahlung und Chemotherapie

Chirurgie ist die Hauptbehandlung für myxoides Weichteil-Liposarkom. Die Wirksamkeit der Operation ist jedoch minimal, wenn sie nicht durch Bestrahlung und Chemotherapie ergänzt wird. Dies liegt an dem hohen Rückfallrisiko.

Die Strahlentherapie wird sowohl vor als auch nach der Operation durchgeführt. Vor dem Eingriff mit dieser Methode ist es möglich, das Wachstum des Tumors zu stoppen. In diesem Fall fallen sowohl das Neoplasma selbst als auch 2-3 cm benachbartes Gewebe in das Bestrahlungsfeld.

Nach einer Operation ist eine Strahlentherapie indiziert, wenn der Tumor aus irgendeinem Grund nicht vollständig entfernt wurde oder eine hohe Malignitätsrate aufwies.

Die Chemotherapie ist eine Hilfsmethode zur Beeinflussung einer Neubildung. Es ist auch für Patienten mit Metastasen indiziert. Ärzte verschreiben in der Regel folgende Medikamente: Prednisolon, Methotrexat, Vincristin, Adriamycin, Cyclophosphamid.

Derzeit gilt die regionale Chemotherapie als am effektivsten. Das klassische Behandlungsschema ist wie folgt: intravenösdie Einführung von "Vincristin" (am 1. und 8. Tag), "Doxorubicin" (am ersten Tag). Vom ersten bis zum fünften Tag wird „Dacarbazine“gezeigt. Bei Bedarf nimmt der Onkologe Anpassungen des Behandlungsschemas vor. Medikamente werden streng nach individuellen Gesundheitsmerkmalen verschrieben.

Wenn der Arzt aufgrund der Diagnoseergebnisse feststellt, dass der Patient nicht operierbar ist, umfassen die Behandlungstaktiken in diesem Fall eine aggressive Bestrahlung und Chemotherapie.

Krankenhausbehandlung
Krankenhausbehandlung

Prognose

Der Ausgang der Krankheit hängt direkt vom Differenzierungsgrad des Neoplasmas ab. Wenn sich der Patient rechtzeitig bei einer medizinischen Einrichtung beworben hat und der Tumor in einem frühen Entwicklungsstadium erkannt wurde, ist die Prognose günstig. 75 % der Patienten haben eine Fünf-Jahres-Überlebensrate. Zehn Jahre für 25 %.

Im späteren Stadium des Weichteilliposarkoms ist die Prognose ungünstiger. In diesem Fall sind die Chancen auf eine Überlebensrate von fünf Jahren sogar 2-mal geringer. Wenn die radikale Operation rechtzeitig durchgeführt und zusätzlich mit Bestrahlung und Chemotherapie ergänzt wurde, ist die Prognose gut. In 30 % der Fälle kommt es zu einer vollständigen Genesung.

Was die Kinder betrifft. Für sie ist die Prognose am günstigsten. Bei 90 % der Patienten wird eine Überlebenszeit von fünf Jahren beobachtet.

Zum Schluss

Myxoides Weichteilliposarkom ist eine bösartige Neubildung. Unter dem Einfluss verschiedener nachteiliger Faktoren beginnt der Prozess der Tumorbildung in der Fettschicht. Mit der Zeit nimmt es an Größe zu und komprimiert sichumgebendes Gewebe und Nervenfasern. Darüber hinaus ist das Liposarkom in der Lage, in Muskeln und Knochenstrukturen einzuwachsen. Die Hauptbehandlung der Krankheit ist eine Operation. Sie wird ergänzt durch Bestrahlung und Chemotherapie. In extrem schweren Fällen ist eine Palliativversorgung angezeigt.