Hepatische Enzephalopathie ist eine der möglichen Komplikationen von Lebererkrankungen wie Leberzirrhose, Virushepatitis, akuter oder chronischer Insuffizienz. Dieser pathologische Zustand ist eine Schädigung des Gehirns und des Nervensystems durch Ammoniak und andere toxische Darmprodukte. In den meisten Fällen erleben die Patienten eine Abnahme der Intelligenz, psychische Störungen, emotionale und hormonelle Störungen sowie neurologische Symptome. Hepatische Enzephalopathie ist nicht heilbar, die Prognose für Patienten eher pessimistisch: In acht von zehn Fällen fallen Patienten ins Koma, was unweigerlich zum Tod führt.
Warum die Krankheit entsteht
Hepatische Enzephalopathie bezeichnet eine Gruppe von entzündlichen Erkrankungen, die vor dem Hintergrund einer Schwächung der Filtrationsfunktionen der Leber auftreten. Ursachen und MechanismusDie Entwicklung dieser Pathologie ist nicht vollständig verstanden, was die hohe Sterblichkeitsrate bei Patienten erklärt. Unter Berücksichtigung ätiologischer Faktoren werden mehrere seiner Formen klassifiziert:
- Typ A: entwickelt sich vor dem Hintergrund eines akuten Leberversagens.
- Typ B: Tritt bei Zirrhose auf.
- Typ C: Verursacht durch intestinale Neurotoxine, die in den Blutkreislauf gelangen.
Die Ursachen von Leberversagen, die eine Typ-A-Enzephalopathie verursachen, umfassen die Auswirkungen von Hepatitis, langfristiger Alkoholabhängigkeit und Leberkrebs. Die Krankheit kann auch vor dem Hintergrund einer Vergiftung mit Drogen, Betäubungsmitteln und chemischen Substanzen auftreten. Seltenere Faktoren, die eine Typ-A-Pathologie hervorrufen können, sind:
- Budd-Chiari-Syndrom;
- Folgen der Operation;
- Verfettung bei Schwangeren;
- Westphal-Wilson-Konovalov-Syndrom.
Die zweite Art der hepatischen Enzephalopathie ist die Zirrhose des Organs, die durch den Tod von Hepatozyten gekennzeichnet ist, gefolgt von einem Ersatz durch fibröses Gewebe. Das Ergebnis solcher Veränderungen ist eine Organfunktionsstörung. Der pathologische Prozess kann sich vor dem Hintergrund entwickeln von:
- häufige Blutungen im Magen-Darm-Trakt;
- chronische Verstopfung;
- Langzeitmedikation;
- Infektion;
- Präsenz von Parasiten im Körper;
- Nierenversagen;
- Verbrennungen, Verletzungen.
Trigger zum AuftauchenHepatische Enzephalopathie Typ C wird nicht durch Hintergrunderkrankungen der Leber verursacht, sondern durch Darmpathogene und Neurotoxine. Bei dieser Form der Erkrankung werden schwere neurologische Symptome beobachtet. Die Hauptursache dieser Art von hepatischer Enzephalopathie ist das schnelle Wachstum und die schnelle Teilung der Darmmikrobiota, was erklärt wird durch:
- übermäßiger Verzehr tierischer Eiweiße;
- Folgen des portosystemischen Shunts;
- aktiver Verlauf einer chronischen Duodenitis, Colitis, Gastroduodenitis.
Pathogenese der Krankheit
Um zu verstehen, was hepatische Enzephalopathie beim Menschen ist, sollte man sich den physiologischen Eigenschaften des menschlichen Körpers zuwenden. Wie Sie wissen, wird Ammoniak in unseren Muskeln, Nieren, der Leber und im Dickdarm produziert. Bei einem gesunden Menschen wird dieser Stoff mit dem Blutstrom zur Leber transportiert, wo er in Harnstoff umgewandelt wird. Dieser Stoffwechselprozess verhindert die Aufnahme toxischer Elemente in den Blutkreislauf. Bei hepatischer Enzephalopathie ist der Stoffwechsel gestört und Ammoniak, das in den Blutkreislauf gelangt, beeinflusst das zentrale Nervensystem.
Die Vergiftung erfolgt durch die Zerstörung der Blut-Hirn-Schranke. Giftige Substanzen regen die Produktion von Glutamin an, verlangsamen die Oxidationsrate von Zuckern. Infolgedessen bilden sich Ödeme, es kommt zu einem Energiemangel der Gehirnzellen. Zusätzlich zu Ammoniak gelangen Aminosäuren in das Gehirngewebe, das in seinen Strukturen konzentriert ist, was zu einer Hemmung des Enzymsystems und einer Depression der Funktionen des zentralen Nervensystems führt. Mit fortschreitender Krankheitdas Verhältnis von Aminosäuren im Blut und im Liquor cerebrospinalis nimmt ab. Normalerweise liegt dieser Indikator innerhalb von 3,5 Einheiten und erreicht bei hepatischer Enzephalopathie kaum 1,5.
Wenn ein toxischer Angriff auch die Konzentration von Chlor erhöht, verlangsamt sich die Weiterleitung von Nervenimpulsen. All dies führt zu akutem Leberversagen und Veränderungen in der Säure-Basen-Zusammensetzung des Blutes (erhöhte Menge an Ammoniak, Fettsäuren, Kohlenhydraten, Cholesterin), Elektrolytstörungen. Diese Störungen haben katastrophale Auswirkungen auf den Zustand der Astrozytenzellen, die die wichtigste Schutzbarriere zwischen dem Gehirn und dem Blutkreislauf darstellen, die Toxine neutralisiert. Als Folge kommt es zu einer deutlichen Volumenzunahme des Liquors, was zu einer Erhöhung des intrakraniellen Drucks und einer Schwellung des Hirngewebes führt.
Es ist bemerkenswert, dass eine Krankheit wie die hepatische Enzephalopathie chronisch sein oder episodisch auftreten kann, was zu einem spontanen Ausgang führt. Bei Patienten mit Zirrhose dauert die chronische Form der Pathologie oft mehrere Jahre an.
Anfangsstadien und ihre Symptome
Zu Beginn der Krankheitsentwicklung gibt es keine offensichtlichen Symptome. Der erste Grad der Subkompensation kann von periodischen psychoemotionalen Störungen, leichtem Zittern der Extremitäten, Schlafstörungen, kaum wahrnehmbarer Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute begleitet sein. Patienten bemerken oft, dass sie abgelenkt und unaufmerksam werden, die Fähigkeit verlieren, sich auf etwas zu konzentrieren, messen diesen Symptomen jedoch keine große Bedeutung bei. Über hepatische Enzephalopathie ersten Grades, viele sogarSie vermuten nicht, dass Müdigkeit, kürzlich aufgetretene Krankheiten, Beriberi und andere Faktoren die Ursache für geistige Beeinträchtigung sind.
Das nächste Stadium der Enzephalopathie hat einen größeren klinischen Schweregrad. Eine hepatische Dekompensation zweiten Grades äußert sich in Asterixis (Unfähigkeit, eine bestimmte Körperh altung aufrechtzuerh alten, Zittern der Gliedmaßen) und Symptomen wie:
- Tagesstörungen, gekennzeichnet durch dauerhafte Schläfrigkeit tagsüber und Schlaflosigkeit in der Nacht;
- lange Fixierung des Blicks auf einen Punkt;
- monotone, undeutliche Sprache;
- visuelle Halluzinationen;
- Vergesslichkeit;
- allmählicher Verlust der Schreibfähigkeit;
- Schmerzen im rechten Hypochondrium;
- erhöhte Reizbarkeit;
- Stimmungsschwankungen: Euphorie kann plötzlich in Apathie umschlagen.
Im zweiten Stadium der hepatischen Enzephalopathie wird der Patient lethargisch, zieht sich zurück, spricht undeutlich und gibt auf alle Fragen knappe Antworten nahe „ja“oder „nein“. Vor dem Hintergrund der Krankheit leidet die motorische Koordination, es entwickelt sich Orientierungslosigkeit im Raum.
Eine weitere spezifische Manifestation dieser Krankheit sind unkontrollierte Zuckungen und Muskelzuckungen. Unbewusste motorische Aktivität tritt mit einer starken Anspannung der Muskeln des Körpers und der Gliedmaßen auf. Um zu überprüfen, ob der Patient ein solches Symptom hat, wird er gebeten, seine Arme vor sich zu strecken: Der Test gilt als positiv, wenn Beuge-Streckreflexbewegungen in den Gelenken der Finger und Hände. Mit dem Verlauf der Pathologie hört der Patient auf, die Form von Objekten zu erkennen, er entwickelt Harn- und Stuhlinkontinenz.
Irreversible Veränderungen in den letzten Stadien
Hepatische Enzephalopathie Grad 3 gilt als unheilbar. Bei solchen Patienten besteht praktisch keine Chance auf ein erfolgreiches Ergebnis. Sopor ist charakteristisch für dieses Stadium in der Entwicklung der Pathologie - dieser Zustand ist gekennzeichnet durch eine tiefe Bewusstseinsdepression mit dem Verlust willkürlicher Aktivität, aber dem Vorhandensein konditionierter und einiger erworbener Reflexe.
Im dritten Grad der hepatischen Enzephalopathie werden die folgenden klinischen Manifestationen beobachtet:
- Hyperventilation der Lunge (der Patient atmet schwer);
- Trägheit, Taubheit;
- ein süßer Geruch kommt aus dem Mund;
- konvulsive, epileptische Anfälle treten häufig vor dem Hintergrund eines erhöhten Muskeltonus auf.
Ein Patient, der an dieser Pathologie leidet, erstarrt oft in einer Position und fällt in eine Benommenheit. Es ist möglich, eine Person nur durch körperliche Einwirkung aus der Benommenheit zu bringen, woraufhin schwache Gesichtskontraktionen als Reaktion auf Schmerzen auftreten. In der Zukunft kann Stupor zu einem Koma führen.
Das letzte Stadium der progressiven hepatischen Enzephalopathie ist das Koma des Patienten. Eine Person verliert das Bewusstsein und die Reflexe und reagiert nicht auf Reize. In Einzelfällen ist ein Muskelklonus möglich, der durch eine unbewusste Manifestation primitiver Reflexe (Saugen,greifen). Die Pupillen des Patienten reagieren nicht auf Licht, die Schließmuskeln werden gelähmt, Krämpfe und Atemstillstand treten auf. Die unmittelbare Todesursache bei hepatischer Enzephalopathie ist zerebraler Hydrozephalus, Lungenödem, toxischer Schock.
Krankheitsklassifikation
Je nach Schweregrad der Symptome der hepatischen Enzephalopathie kann die Erkrankung offen und latent auftreten. Die verborgene Natur der Pathologie ist für den Patienten am gefährlichsten. Übrigens wird laut Statistik in 60% der Fälle von Zirrhose eine asymptomatische Leberenzephalopathie diagnostiziert.
Es gibt auch akute und chronische hepatische Enzephalopathie. Die erste schreitet schnell voran, kann sich ein paar Tage vor dem Komastadium entwickeln. Zeichen einer chronischen hepatischen Enzephalopathie sind weniger ausgeprägt, der Krankheitsverlauf kann langwierig sein.
Koma auf dem Hintergrund einer Enzephalopathie kann wahr (endogen) oder falsch sein. Im ersten Fall handelt es sich um eine Blitzschädigung des Zentralnervensystems bei Menschen mit Leberversagen oder Leberzirrhose. Bei einer hepatischen Enzephalopathie mit chronischem Verlauf tritt häufiger ein falsches (exogenes) Koma auf. Dieser Zustand ist für den Patienten weniger gefährlich, und mit rechtzeitiger intensiver Therapie gelingt es den Ärzten, den Patienten wieder zu Bewusstsein zu bringen. Trotzdem lässt die Prognose keine Hoffnung: In 90 % der Fälle versterben die Patienten innerhalb des ersten Monats.
Prüfung
Um eine Diagnose zu stellen, muss ein Neurologe den Patienten untersuchen, seine Reflexe überprüfen, eine Umfrage durchführen, Beschwerden anhören, die Angemessenheit von Antworten und Verh alten bewerten. Oft werden Patienten zusammen mit Angehörigen zu einem Arzt geschickt, die die Beschreibung des Krankheitsverlaufs ergänzen, dem Arzt helfen könnten, eine Anamnese über frühere Krankheiten, die Abhängigkeit des Patienten von schlechten Gewohnheiten, die Einnahme von Medikamenten, Vererbung usw. zu erstellen.
Labor- und Instrumentendiagnostik der hepatischen Enzephalopathie ist ein Komplex komplexer Forschungsverfahren:
- Biochemischer Bluttest für Lebertests. Die Studie ermöglicht es Ihnen, den Aktivitätsgrad von Aminotransferasen zu beurteilen, den Geh alt an Gamma-Aminobuttersäure, Bilirubin und Ammoniak zu bestimmen. Bei Enzephalopathie im Blut kommt es zu einer Abnahme von Hämoglobin, Albumin, Prothrombin und Cholinesterase.
- CSF-Analyse. Im Liquor cerebrospinalis findet sich vermehrt Eiweiß.
- Ultraschall von Leber, Gallenblase und Bauchorganen. Die Studie wird durchgeführt, um die Ursachen von Leberversagen zu bestimmen. Wenn das Screening nicht aussagekräftig war, wird eine Leberpunktion durchgeführt.
- Elektroenzephalogramm des Gehirns. Das Verfahren ermöglicht es Ihnen, sich ein genaues Bild von der Funktionsweise des zentralen Nervensystems zu machen.
- MRT, CT. Diese Forschungsmethoden geben eine detaillierte Antwort über die Lokalisation der betroffenen Bereiche, den intrakraniellen Druck und den Schweregrad des Patienten.
Zusätzlich zur Basisdiagnostik ist eine Differenzialuntersuchung zur Leberenzephalopathie zum Ausschluss von Schlaganfall, Aneurysmaruptur, Meningitis, Alkohol wichtigAuszahlung.
Behandlung der akuten hepatischen Enzephalopathie
Beginnen Sie den Kampf gegen die Krankheit so früh wie möglich. Die Behandlung der Krankheit besteht aus drei Hauptstadien:
- Suche und Eliminierung des Faktors, der Leberversagen hervorruft;
- Abnahme der Blutspiegel von Ammoniak, Chlor und anderen toxischen Substanzen;
- Stabilisierung des Verhältnisses von Neurotransmittern im Gehirn.
Beim akuten hepatischen Enzephalopathie-Syndrom beginnt die Therapie mit der Anwendung von Diuretika. Um Schwellungen des Körpers und der inneren Organe zu lindern, werden das Gehirn, Furosemid, Lasix parenteral verabreicht.
Wenn die psychischen Störungen des Patienten zu ausgeprägt sind, werden Beruhigungsmittel verschrieben. Baldrian- und Herzgespann-Tinkturen zeigen möglicherweise nicht die erwartete Wirkung, als Alternative werden stärkere Medikamente empfohlen (Haloperidol, Eteperazin, Invega, Rispolept).
Wenn eine bakterielle Infektion die Ursache für Leberversagen ist, werden Antibiotika verschrieben, um die Entzündung zu lindern. Zur Behandlung der Enzephalopathie werden in der Regel Breitband-Antibiotika verschrieben, die im Lumen des Dickdarms gegenüber verschiedenen Mikroorganismen aktiv sind:
- Neomycin.
- Vancomycin.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
Parallel zu Antibiotika werden Entgiftungslösungen intravenös verabreicht. Sobald sich der Zustand stabilisiert, werden sie durch Nährlösungen aus Glukose, Natriumbicarbonat und Kalium ersetzt, um sie wieder aufzufüllenDem Körper fehlen wichtige Spurenelemente.
Hepatische Enzephalopathie Typ C wird mit reinigenden Einläufen mit hohem Laktulosegeh alt behandelt. Um den Darm zu reinigen, wodurch die Bildung von Ammoniak reduziert und dessen Aufnahme verhindert wird, werden dem Patienten Medikamente aus der Gruppe der Disaccharide ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak") verschrieben. Zusammen mit dem Kot verlässt das giftige Mikroelement schnell den Körper.
Um ein Hirnödem in den frühen Stadien der Krankheit zu verhindern, werden hormonelle systemische Medikamente "Dexamethason", "Prednisolon" verwendet. Verschlechtert sich der Allgemeinzustand des Patienten, wird der Patient auf der Intensivstation stationär aufgenommen.
Im Falle einer hepatischen Enzephalopathie vor dem Hintergrund eines akuten Leberversagens wird der Patient dringend zur Lebertransplantation überwiesen. Eine Organtransplantation erhöht die Überlebenschancen (Statistiken sagen etwa 70 % der Operierten, die die Fünf-Jahres-Hürde überschritten haben). Aufgrund des hohen Komplikations- und Todesrisikos ist jedoch eine frühzeitige Konsultation in einem spezialisierten medizinischen Zentrum für die Auswahl der Spender und die Untersuchung des Empfängers erforderlich.
Diät und Diät
Bei akuter Leberenzephalopathie wird eine Fastenzeit von 1-2 Tagen empfohlen, danach wird dem Patienten eine eiweißarme Diät verordnet. Bei hepatischer Enzephalopathie ist die Verwendung von pflanzlichen und tierischen Proteinen auf 0,5 g pro 1 kg Körpergewicht pro Tag begrenzt. Neben Eiweißprodukten ist der Verzehr von Speisesalz nicht erlaubt. Um den Zustand zu stabilisieren, werden dem Patienten Komplexe von Omega-3-Fettsäuren verschrieben. Bei positiver Dynamik nimmt die tägliche Proteinmenge allmählich abZunahme. Das Volumen wird alle fünf Tage um 5-10 g erhöht, aber der maximale Patient darf nicht mehr als 50 g mageres Diätfleisch (Kaninchen, Huhn, Pute) essen.
Es ist erwähnenswert, dass das Fasten in den frühen Tagen der akuten Enzephalopathie keine Voraussetzung ist. Wenn der Zustand und die Testergebnisse des Patienten innerhalb akzeptabler Grenzen liegen, reicht es aus, proteinh altige Lebensmittel von der Ernährung auszuschließen und fettarme hausgemachte Lebensmittel zu bevorzugen - Suppen, Müsli, Salate, Gebäck. Gleichzeitig sollten Sie auf Lebensmittel und Getränke achten, deren Verwendung bei akuten und chronischen Formen der Krankheit nicht akzeptabel ist:
- Äpfel, Weintrauben, Kohl und andere Gemüse, die im Darm Gärung verursachen;
- fermentierte Milchprodukte;
- Vollmilch;
- Alkohol;
- süße kohlensäureh altige Getränke;
- Kaffee;
- starker Tee.
Hepatische Enzephalopathie bei Leberzirrhose geht mit destruktiven Veränderungen des Organs einher. Bei erfolgreicher Behandlung der Krankheit sollten Sie trotz der Fähigkeit des Leberparenchyms, sich schnell zu erholen, ständig eine Diät einh alten, um einen Rückfall zu vermeiden, da Leberzellen scharf auf die Belastung durch Schadstoffe reagieren.
Therapie der chronischen Leberenzephalopathie
Bei chronischem Krankheitsverlauf die Grundsätze der symptomatischen Therapie einh alten. Bei einer Verschlimmerung der Erkrankung ist eine sofortige Ernährungsumstellung und Umstellung auf eine eiweißarme Ernährung erforderlich.
Wie bei einer akuten LebererkrankungEnzephalopathie beinh altet die Behandlung die Entfernung toxischer Elemente aus dem Körper. Meist ist eine zweistufige Darmreinigung mit Hilfe von Medikamenten erforderlich, die die Ammoniakkonzentration im Blut senken. Zur Energieversorgung des Patienten wird eine Glukoselösung intravenös verabreicht. In Kombination mit der Einnahme von Medikamenten wird die hepatische Enzephalopathie mit Plasmapherese-Verfahren behandelt.
Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass Patienten vorhergesagt werden
Der Behandlungserfolg hängt weitgehend von der Schwere des Zustands des Patienten ab. Beispielsweise führt ein Koma fast zwangsläufig zum Tod des Patienten. Die Prognose verschlechtert sich mit einem hohen Geh alt an Gesamtprotein, Albumin sowie der Entwicklung von Aszites, Gelbsucht.
Unter den Patienten mit Leberenzephalopathie in den letzten Stadien überleben weniger als 25%, mit einem anfänglichen Krankheitsgrad - mehr als 60%. Die Heilungschancen steigen nach der Transplantation. Aber wenn der Patient einen irreversiblen Hirnschaden erlitten hat, wird er nicht in der Lage sein, zu einem normalen, erfüllten Leben zurückzukehren.
Die Wirksamkeit der Therapie dieser Krankheit wird durch mehrere Faktoren bestimmt, darunter die Ursache der Krankheit und das Alter des Patienten. Für Kinder unter 10 und Patienten über 40 ist die Prognose am wenigsten optimistisch.
