Der hypogonadotrope Hypogonadismus ist in der Regel mit einer Unterentwicklung der Geschlechtsorgane und sekundären Geschlechtsmerkmalen verbunden. Der Fett- und Proteinstoffwechsel in der Pathologie ist ebenfalls beeinträchtigt, was zu Fettleibigkeit, Kachexie, Störungen des Skelettsystems und Fehlfunktionen des Herzens führt.
An welche Ärzte soll ich mich wenden?
Es sollte beachtet werden, dass männlicher und weiblicher hypogonadotroper Hypogonadismus unterschiedlich sind.
Die Diagnose und Behandlung der Krankheit wird gemeinsam von Endokrinologen, Gynäkologen und Gynäkologen-Endokrinologen durchgeführt, wenn der Patient eine Frau ist, und Andrologen, wenn der Patient ein Mann ist.
Grundlage der Behandlung ist die Hormontherapie. Gegebenenfalls Operation, plastische Chirurgie indiziert.
Wie wird die Krankheit klassifiziert?
Hypogonadismus kann primär oder sekundär sein. Die primäre Form wird durch eine Verletzung der Funktionalität des Hodengewebes aufgrund eines Defekts in den Hoden hervorgerufen. Verletzungen auf chromosomaler Ebene können eine Aplasie oder Hypoplasie des Hodengewebes hervorrufen, die sich in Abwesenheit von Androgensekretion oder Unzulänglichkeit ihrer Produktion für die vollständige Bildung manifestiertGeschlechtsorgane und sekundäre Geschlechtsmerkmale.
Hypogonadotroper Hypogonadismus bei Jungen äußert sich in geistigem Infantilismus.
Die sekundäre Form wird durch eine Verletzung der Struktur der Hypophyse, eine Abnahme ihrer gonadotropen Funktion oder eine Schädigung der Zentren des Hypothalamus verursacht, die die Hypophyse beeinflussen und ihre Aktivität regulieren. Die Krankheit äußert sich in psychischen Störungen.
Sowohl primäre als auch sekundäre Formen können angeboren oder erworben sein. Die Pathologie kann bei Männern in 40-60 % der Fälle zur Unfruchtbarkeit beitragen.
Krankheitsursachen bei Männern
Niedrige Androgene können durch eine Abnahme der produzierten Hormonmenge oder durch den pathologischen Zustand der Hoden selbst, Funktionsstörungen des Hypothalamus und der Hypophyse verursacht werden.
Zur Ätiologie der primären Manifestation der Krankheit kann zugeschrieben werden:
- angeborene Unterentwicklung der Keimdrüsen, die bei Gendefekten auftritt,
- Hodenaplasie.
Zu den prädisponierenden Faktoren gehören:
- Verletzung des Hodenabstiegs;
- Exposition gegenüber toxischen Substanzen;
- Verabreichung einer Chemotherapie;
- Exposition gegenüber organischen Lösungsmitteln, Nitrofuranen, Pestiziden, Alkohol, Tetracyclin, hochdosierten hormonbasierten Drogen usw.;
- Infektionskrankheiten (Mumps, Masern, Orchitis, Vesikulitis);
- Strahlenkrankheit;
- erworbene Hodenkrankheit;
- DrehungSamenstrang;
- Hodentorsion;
- atrophischer Prozess nach Operation;
- Hernienexzision;
- Skrotalchirurgie.
Beim primären Hypogonadismus sinkt der Androgenspiegel im Blut. Es entwickelt sich eine kompensatorische Reaktion der Nebennieren, die Produktion von Gonadotropinen nimmt zu.
Erkrankungen des Hypothalamus und der Hypophyse führen zur sekundären Form (entzündliche Prozesse, Neubildungen, Unterbrechung der Blutgefäße, Pathologie der intrauterinen Entwicklung des Fötus).
Zur Entstehung eines sekundären Hypogonadismus beitragen kann:
- Wachstumshormon Hypophysenadenom;
- adrenocorticotropes Hormon (Morbus Cushing);
- Prolaktinom;
- Funktionsstörung der Hypophyse oder des Hypothalamus nach Operation;
- der Alterungsprozess, der zu einer Abnahme des Testosterons im Blut führt.
In der sekundären Form gibt es eine Abnahme der Gonadotropine, was zu einer Abnahme der Produktion von Androgenen durch die Hoden führt.
Eine Krankheitsform, die Männer betrifft, ist eine Abnahme der Spermienproduktion bei normalem Testosteronspiegel. Es ist sehr selten, dass der Testosteronspiegel bei normalen Spermienspiegeln abnimmt.
Erkrankungssymptome bei Männern
Hypogonadotroper Hypogonadismus bei Männern hat seine eigenen klinischen Manifestationen. Sie sind auf das Alter des Patienten sowie auf das Ausmaß des Androgenmangels zurückzuführen.
Wenn die Hoden eines Jungen betroffen sindvor der Pubertät, dann bildet sich ein typischer Eunuchoidismus. Das Skelett wird unverhältnismäßig groß. Dies liegt an der Verzögerung der Verknöcherung in der Wachstumszone. Auch die Schulterregion und die Brust bleiben in der Entwicklung zurück, die Gliedmaßen werden lang, die Skelettmuskulatur ist schwach entwickelt.
Adipositas vom weiblichen Typ, Gynäkomastie, Hypogenitalismus können festgestellt werden, was sich in einer kleinen Penisgröße, dem Fehlen von F alten im Hodensack, Hodenhypoplasie, Unterentwicklung der Prostata, Fehlen von Schamhaaren, Unterentwicklung der Kehlkopf, hohes Timbre der Stimme.
Bei einer sekundären Manifestation der Krankheit werden häufig ein großes Patientengewicht, eine erhöhte Funktion der Nebennierenrinde und eine Störung der Schilddrüse festgestellt.
Wenn die Hodenfunktion nach der Pubertät reduziert ist, sind die Symptome einer solchen Pathologie wie hypogonadotroper Hypogonadismus weniger ausgeprägt.
Folgende Phänomene werden festgestellt:
- Hodenreduktion;
- kleine Haare im Gesicht und am Körper;
- Verlust der Hautelastizität und Verdünnung;
- reduzierte sexuelle Funktion;
- vegetative Störungen.
Die Verkleinerung der Hoden ist immer mit einer verminderten Spermienproduktion verbunden. Dies verursacht Unfruchtbarkeit, Rückbildung sekundärer Geschlechtsmerkmale, Muskelschwäche, Asthenie wird festgestellt.
Diagnose des Hypogonadismus bei Männern
Die Diagnose erfolgt durch Anthropometrie, Untersuchung und Palpation der Genitalien, Beurteilung der klinischen Symptome des Pubertätsgrades.
Röntgenuntersuchung hilft bei der Schätzung des Knochen alters. Densitometrie wird verwendet, um die Sättigung von Knochen mit Mineralien zu bestimmen. Eine Röntgenaufnahme des türkischen Sattels bestimmt seine Größe und das Vorhandensein von Neubildungen.
Durch die Schätzung des Knochen alters können Sie anhand des Zeitpunkts der Verknöcherung des Hand- und Handgelenkgelenks den Beginn der Pubertät bestimmen. Dabei sollte die Möglichkeit einer früheren (für im Süden geborenen Patienten) und späteren (für im Norden geborenen Patienten) Ossifikation berücksichtigt werden, sowie die Tatsache, dass auch andere Faktoren eine beeinträchtigte Osteogenese verursachen können.
Untersuchungen im Spermienlabor deuten auf Erkrankungen wie Azo- oder Oligospermie hin.
Der Geh alt an solchen Hormonen ist angegeben:
- Sexgonadotropine;
- gesamtes und freies Testosteron;
- luteinisierendes Hormon;
- gonadoliberin;
- Anti-Müller-Hormon;
- Prolaktin;
- Östradiol.
In der primären Form der Erkrankung ist der Gonadotropinspiegel im Blut erhöht und in der sekundären Form erniedrigt. Manchmal liegt ihr Niveau in der Umverteilung der Norm.
Die Bestimmung von Östradiol im Blutserum ist notwendig für eine klinisch ausgeprägte Feminisierung und sekundäre Manifestation der Krankheit, bei Vorliegen von Tumoren in den Hoden, die Östrogen produzieren, oder Tumoren in den Nebennieren.
Ketosteroide im Urin können normal oder niedrig sein. Bei Verdacht auf Klinefelter-Syndrom ist eine Chromosomenanalyse indiziert.
Hodenbiopsie ist es nichtin der Lage, Informationen für eine korrekte Diagnose bereitzustellen.
Behandlung
Die Behandlung des hypogonadotropen Hypogonadismus zielt darauf ab, die Hauptursache zu beseitigen, die die Pathologie verursacht hat. Das Ziel der Therapie liegt in vorbeugenden Maßnahmen, die zur Normalisierung der sexuellen Entwicklung, der anschließenden Wiederherstellung des Hodengewebes der Hoden und der Beseitigung der Unfruchtbarkeit beitragen. Die Therapie wird unter Aufsicht eines Urologen und eines Endokrinologen durchgeführt.
Wie wird der hypogonadotrope Hypogonadismus bei Männern beseitigt? Die Behandlung hängt von mehreren Faktoren ab:
- klinische Form der Pathologie;
- Schweregrad der Störung des Hypothalamus, der Hypophyse und des Fortpflanzungssystems;
- Vorliegen parallel bestehender Pathologien;
- Zeitpunkt des Krankheitsbeginns;
- Alter des Patienten.
Die Behandlung erwachsener Patienten besteht darin, den Androgenspiegel zu korrigieren und sexuelle Funktionsstörungen zu beseitigen. Eine durch angeborenen Hypogonadismus verursachte Unfruchtbarkeit kann nicht behandelt werden.
Im Falle einer primären angeborenen Anomalie oder einer erworbenen Krankheit, bei der Endokrinozyten in den Hoden erh alten bleiben, werden Stimulanzien eingesetzt. Jungen werden mit nicht-hormonellen Medikamenten behandelt, während erwachsene Patienten mit hormonellen Medikamenten (Androgene und Gonadotropine in kleinen Dosen) behandelt werden.
Bei fehlender Hodenfunktionsreserve ist eine Ersatztherapie mit Androgenen und Testosteron indiziert. Die Hormoneinnahme erfolgt lebenslang.
In der sekundären Form der Krankheit bei Kindern undErwachsene müssen eine Hormontherapie mit Gonadotropinen anwenden. Bei Bedarf werden sie mit Sexualhormonen kombiniert.
Aufbauende Behandlung und Sportunterricht werden ebenfalls gezeigt.
Die Operation für die Krankheit besteht in der Transplantation des Eierstocks mit Kryptorchismus, bei der Unterentwicklung des Penis wird eine plastische Operation angewendet. Aus kosmetischen Gründen greifen sie auf die Implantation eines Hodens auf synthetischer Basis zurück (bei Fehlen eines Hodenhochstands in der Bauchhöhle).
Chirurgie wird mit mikrochirurgischen Techniken zusammen mit der Kontrolle des Immunsystems, der Hormonspiegel und des implantierten Organs durchgeführt.
Im Laufe der systematischen Therapie nimmt der Androgenmangel ab, die Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale wird wieder aufgenommen, die Potenz wird teilweise wiederhergestellt, die Manifestationen von Osteoporose und die Knochen alterungsverzögerung nehmen ab.
Wie die Krankheit bei Frauen fortschreitet
Hypogonadotroper Hypogonadismus bei Frauen ist durch eine Unterentwicklung und erhöhte Funktion der Keimdrüsen der Eierstöcke gekennzeichnet. Die primäre Form ist auf eine angeborene Unterentwicklung der Eierstöcke oder eine Schädigung während der Neugeborenenperiode zurückzuführen.
Die Produktion von Sexualhormonen nimmt ab, was zu einem Anstieg der Gonadotropine führt, die die Eierstöcke stimulieren.
Die Analyse zeigt einen hohen Spiegel an Hormonen, die Follikel und Lutein stimulieren, sowie einen niedrigen Östrogenspiegel. Ein reduzierter Östrogenspiegel verursacht Atrophie oder Unterentwicklung der weiblichen Geschlechtsorgane, Brustdrüsen, Mangel anMenses.
War die Funktion der Eierstöcke vor der Pubertät beeinträchtigt, dann fehlen sekundäre Geschlechtsmerkmale.
Hypogonadotroper Hypogonadismus bei Frauen in seiner primären Form wird unter den folgenden Bedingungen festgestellt:
- angeborene Störung auf genetischer Ebene;
- angeborene Ovarialhypoplasie;
- infektiöse Prozesse (Syphilis, Tuberkulose, Mumps, Bestrahlung, operative Entfernung der Eierstöcke);
- Niederlage einer Autoimmunerkrankung;
- testikuläres Feminisierungssyndrom;
- polyzystische Eierstöcke.
Sekundärer hypogonadotroper Hypogonadismus tritt bei Frauen mit einer Pathologie der Hypophyse und des Hypothalamus auf. Es zeichnet sich durch einen geringen Geh alt oder eine vollständige Einstellung der Produktion von Gonadotropinen aus, die die Eierstockfunktion regulieren. Dieser Prozess wird durch eine Entzündung im Gehirnbereich ausgelöst. Solche Krankheiten wirken sich schädigend aus und gehen mit einer Abnahme der Wirkung von Gonadotropinen auf die Eierstöcke einher.
Wie hängen Krankheiten wie hypogonadotroper Hypogonadismus bei Frauen und Schwangerschaft zusammen? Auch eine ungünstige intrauterine Entwicklung des Fötus kann das Auftreten von Pathologien beeinflussen.
Krankheitssymptome bei Frauen
Starke Symptome einer Krankheit in der gebärfähigen Zeit sind eine Verletzung der Menstruation oder deren Ausbleiben.
Niedrige weibliche Hormone führen zu einer Unterentwicklung der Genitalien, Brustdrüsen, beeinträchtigtAblagerung von Fettgewebe und schlechter Haarwuchs.
Wenn die Krankheit angeboren ist, dann treten keine sekundären Geschlechtsmerkmale auf. Frauen haben ein schmales Becken und ein flaches Gesäß.
Wenn die Krankheit vor der Pubertät aufgetreten ist, bleiben die aufgetretenen Geschlechtsmerkmale erh alten, aber die Menstruation hört auf, das Genitalgewebe verkümmert.
Diagnose
Bei Hypogonadismus kommt es zu einer Abnahme des Östrogenspiegels und einem Anstieg des Gonadotropinspiegels. Mittels Ultraschall wird eine verkleinerte Gebärmutter festgestellt, Osteoporose und verzögerter Skelettaufbau diagnostiziert.
Behandlung der Pathologie bei Frauen
Wie wird hypogonadotroper Hypogonadismus bei Frauen behandelt? Die Behandlung beinh altet eine Ersatztherapie. Frauen werden Medikamente sowie Sexualhormone (Ethinylestradiol) verschrieben.
Bei Menstruation werden orale Kontrazeptiva mit Östrogenen und Gestagenen sowie die Medikamente "Trisiston", "Trikvilar" verschrieben.
Bedeutet "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" werden Patienten nach 40 Jahren verschrieben.
Die Behandlung mit Hormonmitteln ist unter folgenden Bedingungen kontraindiziert:
- onkologische Tumoren im Bereich der Brustdrüsen und Geschlechtsorgane;
- Erkrankungen des Herzens und der Blutgefäße;
- Pathologie der Nieren und der Leber;
- Thrombophlebitis.
Prävention
Eine Krankheit wie hypogonadotropHypogonadismus, hat eine günstige Prognose. Die Prävention umfasst die öffentliche Gesundheitserziehung und die Überwachung schwangerer Frauen sowie Aktivitäten zur Gesundheitsförderung.
