Wie Sie wissen, kann jedes Gewebe des Körpers bösartige Veränderungen erfahren. Das hämatopoetische System ist keine Ausnahme. Erkrankungen dieses Gewebes werden in 2 Gruppen eingeteilt: myelo- und lymphoproliferative neoplastische Prozesse. Die Tumorpathologie des blutbildenden Gewebes wird als Hämoblastose bezeichnet. Dies ist der allgemeine Name für alle Arten von neoplastischen Prozessen. In den meisten Fällen entwickeln sich Hämoblastosen im Kindes alter. Einige Blutkrebsarten treten jedoch ausschließlich bei Erwachsenen auf. Der Hämatologe befasst sich mit Blutpathologien. Er erkennt die Art der Hämoblastose und verschreibt die entsprechende Behandlung. Die Hauptmethode zur Normalisierung der Blutzusammensetzung ist die Chemotherapie.
Hämoblastose - was ist das?
Wie alle onkologischen Pathologien sind Hämoblastosen durch das Auftreten und die Vermehrung unreifer Zellen gekennzeichnet. Dies können undifferenzierte Elemente des hämatopoetischen oder des Immunsystems sein. Im ersten Fall ist der Prozess myeloproliferativer Natur undLeukämie genannt. Die Reproduktion unreifer Immunzellen wird von einigen Autoren auf Lymphome, andere auf Hämatosarkome zurückgeführt. Früher wurden solche Blutkrebsarten als Leukämie bezeichnet.
Leider ist Hämoblastose eine der Haupttodesursachen der Bevölkerung durch Krebstumoren. In der onkologischen Struktur nehmen Blutpathologien den 5. bis 6. Platz ein. Diese Tumoren treten besonders häufig bei Kindern im Vorschul alter auf. Die Hauptkriterien für die Krankheit sind: Intoxikation, hämorrhagisches, hyperplastisches und anämisches Syndrom. Erst nach einem qualitativen Bluttest kann eine Hämoblastose diagnostiziert werden. Jedem Leukämietyp ist ein ICD-10-Code zugeordnet.
Ursachen der Entstehung von Erkrankungen des blutbildenden Systems
Blutkrebs entwickelt sich wie andere Neoplasmen normalerweise plötzlich, ohne vorherige Anzeichen. Daher ist es in seltenen Fällen möglich, die Ursache der Zelltransformation zu erkennen. Dennoch ist erwiesen, dass die Entstehung von Leukämie mit provozierenden Faktoren einhergehen kann, die der Leukämie lange vor ihrem Ausbruch vorausgegangen sind. Zu diesen Gründen gehört Strahlung. Bluterkrankungen (Hämoblastose) treten häufig nach einer Strahlenbelastung des Körpers auf. Daher umfassen die ätiologischen Faktoren ionisierende und ultraviolette Strahlung, einschließlich häufiger diagnostischer Verfahren und Therapien für andere Tumoren. Unter anderen Gründen für die Entwicklung von Hämoblastosen gibt es:
- Virale Auswirkung.
- Angeborene genetische Anomalien.
- BörsenverstößeAminosäuren.
- Exposition gegenüber chemischen Karzinogenen.
Das Epstein-Barr-Virus wird bei einigen Patienten gefunden, die an bösartigen Lymphomen und Hämoblastosen leiden. Dieser Erreger schwächt nicht nur die Immunabwehr, sondern aktiviert auch die im Körper vorhandenen Onkogene. Auch die Rolle von Retroviren bei der Zellregeneration wird untersucht. Unter den genetischen Krankheiten gehören zu den Risikofaktoren: Klinefelter-Syndrom, Down-Syndrom, Louis Bar. Chromosomenanomalien und angeborene Stoffwechselstörungen führen zu einer gestörten Differenzierung myeloider und lymphoider Zellen.
Chemische Karzinogene umfassen einige antibakterielle und zytotoxische Medikamente. Beispiele sind die folgenden Medikamente: Chloramphenicol, Levomycetin, Azathioprin, Cyclophosphamid usw. Daher ist das Leukämierisiko bei Menschen erhöht, die eine Chemotherapie gegen bösartige Neubildungen erh alten. Karzinogene gibt es auch in Betrieben, die Benzol und andere Schadstoffe verwenden.
Mechanismus der Entstehung von Leukämie
Die Pathogenese aller onkologischen Erkrankungen beruht auf einer Verletzung der Differenzierung zellulärer Elemente. Hämoblastose ist eine Pathologie, bei der unreife Myelo- und Lymphozyten im Blut auftreten. Eine beeinträchtigte Differenzierung kann in jedem Stadium der Entwicklung von Vorläuferzellen auftreten. Je früher die Störung auftritt, desto bösartiger ist die Erkrankung. Es wird angenommen, dass unter dem Einfluss ätiologischer Faktoren Mutationen in den Genen auftreten. Dies führt zu einer Veränderung der Chromosomenqualität und deren Umordnung.
AlleHämoblastosen (Leukämien) sind monoklonalen Ursprungs. Das bedeutet, dass alle krankhaften Zellen im Blut gleich aufgebaut sind. Die normale Differenzierung von Blutzellen durchläuft mehrere Stadien. Der Vorläufer aller Gewebeelemente ist die Stammzelle. Wenn es reift, entstehen Myelo- und Lymphoblasten. Erstere werden in rote Blutkörperchen und Blutplättchen umgewandelt. Aus der zweiten Zellgruppe entstehen die Elemente des Immunsystems des Blutes, also Leukozyten.
Eine gestörte Differenzierung von Stammzellen führt dazu, dass die Zusammensetzung des Blutes komplett verändert wird. In der Studie ist es unmöglich, ein einzelnes normales Element zu bestimmen. Sie sind alle gleich, daher können sie die erforderlichen Funktionen nicht ausführen. Dies erklärt die Tatsache, dass die undifferenzierte Hämoblastose als die bösartigste Krebsart gilt und eine schlechtere Prognose hat. Wird die Reifung in späteren Stadien gestört, funktionieren die Zellen teilweise oder vollständig. Daher ist die Prognose für hochdifferenzierten Krebs günstiger. Aber auch voll ausgereifte Zellen unterscheiden sich in der pathologischen Teilung und verdrängen andere normale Blutbestandteile.
Varietäten von Hämoblastosen bei Erwachsenen und Kindern
Angesichts der Pathogenese der Hämoblastose wird die Krankheit hauptsächlich nach dem Grad der Differenzierung pathologischer zellulärer Elemente klassifiziert. Davon hängt nicht nur das Krankheitsbild der Erkrankung ab, sondern auch die Auswahl der richtigen Behandlung. Je nachdem, welche Art von Zellen sich verändert hat, wird eine myelo- und lymphoproliferative Hämoblastose isoliert. Jede dieser Gruppen ist in akute und unterteiltchronische Leukämie. Ersteres gilt aufgrund des geringen Differenzierungsgrades als ungünstiger. Um eine akute Leukämie zu erkennen, ist es notwendig, das Vorhandensein von Blasten zu bestätigen. Beim myeloiden Typ können Vorläufer von Monozyten, Megakaryozyten und Erythrozyten pathologische Substrate sein. Die akute lymphatische Hämoblastose ist eine schwere Erkrankung, die im Kindes alter auftritt. Bei dieser Pathologie haben Immunzellen eine pathologische Aktivität. Darunter sind die Vorläufer von B- und T-Lymphozyten sowie die Antigene CD-10 und CD-34.
Chronische Hämoblastosen werden ebenfalls in myeloide und lymphoide unterteilt. Erstere sind durch eine Zunahme der Anzahl von Neutrophilen, Basophilen, Eosinophilen oder ihren reifen Vorläufern gekennzeichnet. Die Anzahl der Blasten bei chronischer myeloischer Leukämie ist gering. In den meisten Fällen entwickelt sich die Krankheit vor dem Hintergrund genetischer Mutationen. Chronische lymphatische Leukämie wird häufiger bei älteren Männern diagnostiziert. Manchmal wird die Pathologie vererbt. Eine ähnliche Krankheit wird in folgende Gruppen unterteilt:
- T-Zell-Leukämie.
- Paraproteinämische Hämoblastosen.
- B-Zell-Leukämien.
Alle aufgeführten Pathologien stehen im Zusammenhang mit malignen immunproliferativen Prozessen. Paraproteinämische Hämoblastosen wiederum werden wie folgt eingeteilt:
- Schwerkettenkrankheit.
- Primäre Waldenström-Makroglobulinämie.
- Myelom.
Die Besonderheit dieser Arten von Hämoblastosen ist, dassbei ihnen werden die Fragmente der Immunglobuline (Paraproteine) synthetisiert. Die häufigste Form dieser Gruppe von Leukämien ist das Myelom.
Krankheitsbild bei chronischen Blutneoplasmen
Wie manifestiert sich Hämoblastose? Symptome von lymphoproliferativen Blutkrankheiten sind mit einer Beeinträchtigung der Immunität verbunden. Patienten mit chronischer Leukämie klagen über Infektionen, die trotz Behandlung auftreten. Zu den Symptomen der lymphoiden Hämoblastose gehören auch schwere allergische Reaktionen, die zuvor nicht beobachtet wurden. Dies liegt an der Umstrukturierung des Immunsystems und seiner übermäßigen Aktivierung. Das Krankheitsbild der chronisch myeloischen Leukämie hängt vom Stadium der Erkrankung ab. Im Anfangsstadium ähnelt die Krankheit einem entzündlichen Prozess und wird von niedriger Temperatur, Verschlechterung der Gesundheit und Schwäche begleitet. Im Endstadium kommen zu den aufgeführten Symptomen hinzu: Knochenschmerzen, Lymphadenopathie, Vergrößerung von Milz und Leber. Mit fortschreitendem Fortschreiten sind die Patienten stark unterernährt, Gewichtsverlust tritt auf, Infektionen treten hinzu.
Durch das Vorherrschen bestimmter Zelltypen im Blut wird das Wachstum anderer Elemente gehemmt. Als Folge können Anämie und Thrombozytopenie auftreten. Eine Abnahme des Hämoglobinspiegels beeinflusst den Allgemeinzustand des Patienten. Der Patient wird lethargisch, die Haut wird blass, der Blutdruck sinkt, Ohnmacht wird festgestellt. Bei Thrombozytopenie entwickelt sich ein hämorrhagisches Syndrom. Zu seinen Manifestationen gehören verschiedene Blutungen.
AkutsymptomeLeukämie
Im Vergleich zur chronischen Form der Erkrankung ist die akute Hämoblastose ausgeprägter. Die Symptome dieser Krankheit nehmen schnell zu und der Zustand der Person verschlechtert sich merklich. Im Krankheitsbild überwiegen folgende Syndrome:
- Blutarmut.
- Hämorrhagisch.
- Lymphoproliferative.
- Hepatosplenomegalie-Syndrom.
- Rausch.
- Syndrom der Schädigung des Immunsystems.
Aufgrund der Hemmung der Hämatopoese haben die Patienten eine schwere Anämie. Dies ist besonders ausgeprägt bei lymphatischer Leukämie. Trotz laufender Therapie bleibt das Hämoglobin bei Patienten niedrig. Zu den charakteristischen Anzeichen einer Anämie gehören Blässe, starke Schwäche, trockene Haut, Schädigung der Schleimhäute und Geschmacksstörungen. Das hämorrhagische Syndrom ist durch das Auftreten von roten Punkten und Flecken auf der Haut (Petechien, Ekchymose) gekennzeichnet. Bei ausgeprägtem Thrombozytenmangel kommt es zu äußeren und inneren Blutungen, die zum Fortschreiten der Anämie führen.
Intoxikation bei Patienten mit Hämoblastosen äußert sich in Appetitlosigkeit, Muskel- und Knochenschmerzen und ständiger Schwäche. Wie jeder onkologische Prozess geht Blutkrebs mit Gewichtsverlust einher. Akute Hämoblastose wird fast immer von einer Lymphadenopathie begleitet. Aus der Vergrößerung des Thymus kann sich eine Ateminsuffizienz entwickeln. Neben der Hypertrophie aller Lymphknotengruppen wird eine Hepato- und Splenomegalie festgestellt. Das klinische Bild der Hämoblastose bei Kindern ist das gleiche wie bei erwachsenen Patienten.
Das Fortschreiten von Blutkrebs führt zuSchäden an fast allen Organen und Systemen. Zunächst sind Hoden und Nieren betroffen. Die Hauptkomplikation der Krankheit ist DIC, dh eine Verletzung der Blutgerinnung. Außerdem leiden die Patienten häufig unter Begleitinfektionen, die sich vor dem Hintergrund einer Immunschwäche entwickeln.
Methoden zur Diagnose von Hämoblastosen
Akute Hämoblastosen haben folgende diagnostische Kriterien: Abnahme des Hämoglobinspiegels bei normalem Farbindex, Neutropenie, Thrombozytopenie und Lymphozytose im Blutbild. Die Anzahl der Leukozyten ist je nach Art der Erkrankung unterschiedlich. Bei Hämoblastosen vom lymphoiden Typ steigt ihr Spiegel stark an (zehn- und sogar hundertmal). Bei myeloproliferativem Blutkrebs kann eine Abnahme der Leukozytenzahl beobachtet werden. Das wichtigste diagnostische Kriterium für einen akuten pathologischen Prozess ist das Vorhandensein von Blasten und das Fehlen von Zwischenelementen. Ein ähnliches Bild des Blutes wird als Leukämieversagen bezeichnet. Zur Bestätigung der Diagnose werden ein Knochenmarktest und ein Test auf Myeloperoxidase, Chloracetat-Esterase und PAS durchgeführt.
Zusätzliche diagnostische Kriterien umfassen: Thoraxröntgen, zytogenetische Analyse, Ultraschall von Weichteilen und inneren Organen. Der Suchalgorithmus bei Verdacht auf chronische Hämoblastosen ist derselbe. Bei KLA gibt es eine Verschiebung in der Leukoformel zu intermediären Blutelementen (Promyelozyten). Blasten können in geringer Zahl vorhanden sein. Bei chronischer myeloischer Leukämie erscheint das Philadelphia-Chromosom im Knochenmark. Serologische Tests und ELISA helfen, Blutkrebs vom lymphatischen Typ zu bestätigen.
Hämoblastosen: Differentialdiagnose von Krankheiten
Auf der Basis klinischer Daten ist es schwierig, eine Diagnose zu stellen: Hämoblastose. Schließlich ähneln die Manifestationen dieser Krankheit anderen systemischen pathologischen Prozessen. Je nach Vorherrschen eines bestimmten Syndroms wird Leukämie von Morbus Hodgkin, aplastischer und hämolytischer Anämie, HIV-Infektion unterschieden. Tritt zuerst eine Ateminsuffizienz auf, ähnelt die Erkrankung einem Tumor des Mediastinums oder der Lunge. Nur nach einer Untersuchung von Blut und Knochenmark kann die Hämoblastose von den aufgeführten Krankheiten unterschieden werden.
Behandlung akuter und chronischer Leukämie
Wie wird Hämoblastose diagnostiziert? Der ICD-10-Code ist für jede Art von Leukämie unterschiedlich. Einem akuten myeloischen Neoplasma des Blutes wird der Code C92.0 zugeordnet, einem chronischen Prozess - C92.1. Lymphoproliferative Leukämien werden als C91.0-C91.9 kodiert. Abhängig von der Diagnose wird ein Behandlungsschema ausgewählt. Die Hauptmethode ist die Chemotherapie. Zur Behandlung werden die Medikamente "Vincristin", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine" verwendet. Die Wahl der Medikamente hängt von der Art der Hämoblastose ab. Einige Schemata beinh alten das hormonelle Medikament "Prednisolon". Die Behandlung zielt auf die Induktion und Festigung (Konsolidierung) der Remission ab. Dann verschreiben Sie Medikamente für die Erh altungstherapie. Darunter sind die Medikamente Mercaptopurin und Methotrexat.
Zusätzlich zur Chemotherapie kommen Strahlenbehandlungen und Knochenmarktransplantationen zum Einsatz. In manchen Fällen wird eine Splenektomie durchgeführt.
Hämoblastosen: Prävention und Prognose
Es ist unmöglich, die Entwicklung von Leukämie im Voraus vorherzusagen, daher gibt es keine speziellen Methoden zur Vorbeugung. Menschen mit einer belasteten onkologischen Vorgeschichte sollten sich vor verschiedenen Strahlungen und chemischen Einwirkungen schützen.
Es sollte daran erinnert werden, dass einige Arten von Leukämie dazu neigen, erblich bedingt zu sein. Daher ist es bei Blutkrebs bei Verwandten nicht nur notwendig, einen gesunden Lebensstil zu führen, sondern auch OAC regelmäßig einzunehmen. Ein Beispiel ist die paraproteinämische Hämoblastose. Die Prognose der Erkrankung hängt vom Differenzierungsgrad der Tumorzellen und der rechtzeitigen Behandlung ab. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt 30 bis 70 Prozent mit Remission und Knochenmarktransplantation.
