Die Krebsinzidenz auf unserem Planeten nimmt von Jahr zu Jahr zu. Solche Pathologien betreffen eine Vielzahl von Teilen des menschlichen Körpers. Kraniopharyngeom des Gehirns ist eine Krankheit, bei der das Nervensystem im Inneren des Schädels leidet. Die Häufigkeit des Auftretens beträgt ein bis zwei Fälle pro Million Einwohner.
Allgemeine Informationen
Jeder sollte wissen, was ein Kraniopharyngeom des Gehirns ist. Obwohl die Krankheit selten ist, ist niemand dagegen immun. Der Begriff bezieht sich auf einen pathologischen Zustand, der bereits vor der Geburt eines Kindes entsteht. Eine angeborene Krankheit erklärt sich durch die abnormale Struktur des Gewebes des Embryos im Bereich der Hypophysentasche. Der onkologische Prozess gehört zur Kategorie der gutartigen. Die Krankheit wird als disembryogenetisch klassifiziert. Tumorprozesse werden ausgelöst, wenn die Bildung des Epithels im Embryo gestört ist, Ausfälle betreffen den Ductus craniopharyngeus.
Zuletztstellt eine Verbindung zwischen den Gehirnstrukturen und dem Rachenraum her. Während sich der Fötus entwickelt, überwächst dieser Bereich allmählich. Einige scheitern und lassen den Durchgang offen. Das Epithelgewebe, das es an der inneren Oberfläche bedeckt, wird mit dieser Entwicklung des Organismus zu einem Substrat für den Tumorprozess.
Anatomie und Biologie
Eine Untersuchung verschiedener Fälle zeigt, dass Kraniopharyngeome des Gehirns bei Erwachsenen und Kindern mit unterschiedlichen Merkmalen der Topographie beobachtet werden. Bei der Bewertung eines Falles ist es notwendig, seine Lokalisierung in Bezug auf den türkischen Sattel zu überprüfen. In einigen Fällen befindet sich die Pathologie innerhalb der Ebene, in anderen direkt darüber. Eine weitere mögliche Option ist eine Wand hinter dem türkischen Sattel.
Endosuprasellar - eine solche Variante des Ortes des pathologischen Prozesses, der häufiger mit einem großen Neoplasma diagnostiziert wird. Der Tumor füllt den Türkensattel aus und wird sogar etwas höher als dieser. Die Bildung übt Druck auf das Gehirngewebe und das für seine Ernährung verantwortliche Nervensystem aus und komprimiert die CSF-Bahnen. Im Laufe der Zeit führt dies zu spezifischen Symptomen. Am gefährlichsten ist es, wenn Gewebereste auf den Sehnerv drücken. Nicht weniger schwerer Fall - begleitet von der Keimung von Tumorgewebe in der dritten Hirnkammer.
Ursachen und Faktoren
Der Tumor besteht aus einem ziemlich dichten Gewebe. Der Durchmesser des Neoplasmas beträgt einige bis fünf Zentimeter. Im Moment kennen die Wissenschaftler die Ursachen der Krankheit nicht. Es wird angenommen dassjeder pathologische Faktor, durch den die Entwicklung des Embryos gestört wird, kann eine onkologische Erkrankung hervorrufen. Wenn die Mutter rauchte und Alkohol trank, Medikamente einnahm oder erhöhtem Stress ausgesetzt war, konnte das Kind, das sie zur Welt brachte, eine solche Pathologie entwickeln. Es kann durch mütterliche Überlastung und Unterernährung provoziert werden. Das Risiko, an einem gutartigen Neoplasma zu erkranken, ist bei denjenigen höher, die während der fötalen Entwicklung auf einen Infektionserreger gestoßen sind. Zusätzliche Risiken sind mit einer Toxikose in der frühen Schwangerschaft verbunden.
Klinische Manifestationen
Sie können die charakteristischen Symptome der Krankheit bei einem Neugeborenen, einem kleinen Kind oder einem Erwachsenen bemerken. Symptome eines Kraniopharyngeoms des Gehirns sind Fehlfunktionen des Nervensystems, das das Gehirn versorgt. Die meisten von ihnen haben eine Fehlfunktion des Sehnervs. Das Sehvermögen lässt nach, die Gesichtsfelder werden allmählich enger. Für einige ist die Entwicklung des Prozesses so, dass er den Zustand des Nervensystems beeinflusst, das die Fähigkeit bietet, Aromen zu erkennen. In diesem Verlauf verliert eine Person ihren Geruchssinn vollständig oder beginnt, Gerüche falsch wahrzunehmen. Aus der medizinischen Praxis gibt es Fälle von Patienten, die aufgrund einer onkologischen Erkrankung an Schielen leiden. Es besteht die Gefahr einer Neuralgie, die den Trigeminusnerv betrifft.
Über Symptome im Detail
Zu den Symptomen eines Hirnkraniopharyngeoms gehört eine Fehlfunktion der Hypophyse. In Leuten,an Krebs erkrankt ist, ist die Entwicklung dieses Bereichs blockiert. Organisches Gewebe ist nicht reif genug, was dazu führt, dass das normale Funktionieren der inneren Sekretionssysteme nicht möglich ist. Dies betrifft zahlreiche Drüsen. Eine solche Entwicklungsstörung macht sich besonders bei Kindern bemerkbar - das Wachstum bleibt hinter Gleich altrigen zurück, eine vegetative Krise wird beobachtet. Viele Kinder, die an dieser Krankheit leiden, haben Schwierigkeiten bei der natürlichen Thermoregulation.
Symptome: Achtung
Eine schwere Variante des Verlaufs der Pathologie ist die Ausbreitung des Tumorprozesses auf die Ventrikel des Gehirns. Diese Entwicklung der Situation wirkt sich auf die Schlaffähigkeit einer Person aus, und die Verstöße sind sehr hartnäckig.
In der Pathologie gibt es ein zerebrales Syndrom. Kraniopharyngeom kann durch erhöhten intrakraniellen Druck und Hydrozephalus vermutet werden. Hypertonie wird durch Kopfschmerzen angezeigt. Der Patient beschreibt das Syndrom als Platzen. Viele Menschen erbrechen, aber danach wird es nicht besser.
Wasserkopf
Kraniopharyngeom des Gehirns bei Kindern und Erwachsenen kann einen Hydrozephalus verursachen. Der pathologische Prozess führt zu einer Schädigung der organischen Gewebe, die das Gehirn bilden. Die Funktionalität der Rindenschicht ist gestört, die höhere Gehirnfunktion leidet darunter. Etwa die Hälfte der Patienten mit der beschriebenen Diagnose, die seit langem mit der Pathologie zu kämpfen haben, ist mit einem anh altenden Intelligenzverlust konfrontiert. Die Patienten sind durch Persönlichkeitsveränderungen gekennzeichnet. Viele Menschen haben eine symptomatische Epilepsie. Etwas seltener diagnostizierte StörungenEmpfindlichkeit. Mögliche Bewegungsprobleme.
Die Besonderheit des fraglichen Krankheitsverlaufs ist ein wellenförmiger Charakter. Die Stabilisierungsphase ist recht lang, kann aber plötzlich in einen ausgeprägten Krankheitsverlauf übergehen.
Abklärung der Diagnose
Bei Erwachsenen, bei Kindern, Kraniopharyngeom des Gehirns ist eine Krankheit, bei Verdacht muss der Patient sorgfältig untersucht werden. Diagnostische Maßnahmen sollten umfassend sein. Zuerst wird der Patient befragt und dann zu einer ausführlichen Untersuchung zu einem Neurologen geschickt. Der Abschluss des Endokrinologen ist notwendig. Der Patient sollte einen Augenarzt aufsuchen. Die Ärzte wählen instrumentelle Untersuchungsmethoden aus. Einer der wichtigsten ist neuroendokrin. Die Pathologie wird von einer Insuffizienz der Hypophyse, des Hypothalamus, begleitet, die die Funktion der Nebennieren und der Schilddrüse stark beeinflusst. Um die Merkmale zu bestimmen, ist es notwendig, ein Screening durchzuführen, um die Nuancen des Hormonprofils zu identifizieren.
Die Untersuchung durch einen Augenarzt zeigt fast immer einen Druckanstieg im Schädelinneren. Bei der Beurteilung des Funduszustandes zeigt der Arzt stagnierende Prozesse. Mit der Perimetrie können Sie die Verengung der Felder oder den vollständigen Verlust einzelner Abschnitte aus der Anfälligkeitszone bestimmen. Bei vielen Patienten ist die Fähigkeit, Farben zu unterscheiden und zu erkennen, beeinträchtigt, das Sehvermögen wird schwach und das Phänomen ist oft asymmetrisch.
Überprüfe alles
Bei Verdacht auf ein Kraniopharyngeom des Gehirns wird dem Patienten ein CT des Gehirns verschrieben. Die informativste OptionMRT. Die Ergebnisse der instrumentellen Untersuchung geben einen allgemeinen Überblick über die Struktur der Knochen und Weichteile, die die Organe bilden. Ein Tomogramm ermöglicht es Ihnen, eine Tumorbildung zu identifizieren, die Merkmale ihrer Form und die Nuancen der Lokalisierung zu bewerten.
MRT-Ergebnisse geben eine Vorstellung von den Dimensionen des pathologischen Prozesses. An ihnen können Sie nachvollziehen, in welche Richtung es sich entwickelt. Schichtbilder spiegeln die Struktur des Tumors wider, geben eine Vorstellung vom erhöhten Druck im Inneren des Schädels und seiner Schwere. Wenn das MRT eine Formation mit dichten Wänden und inneren Versteinerungen zeigt, besteht kein Zweifel an der Zuverlässigkeit der Diagnose.
Koffereigenschaften
Beim Kraniopharyngeom des Gehirns ist ein Verlauf möglich, der nicht mit der Entstehung von Verkalkungen einhergeht. Der Inh alt von Rathkes Tasche kann homogen sein. Um die genaueste Diagnose zu stellen, ist es notwendig, den Patienten an zusätzliche Forschungsaktivitäten zu verweisen.
Wenn der pathologische Prozess groß ist, kann die Formation Druck auf die Schädelknochen ausüben. In diesem Fall zeigen die Bilder atrophierte Bereiche des Schädels. Ähnliche Änderungen können Elemente des türkischen Sattels betreffen.
Was tun?
Die Behandlung des Kraniopharyngeoms des Gehirns wird basierend auf den Merkmalen der Krankheit ausgewählt, die gemäß dem aktuellen Klassifikationssystem als primär in Bezug auf Malignität eingestuft wird. Um die Prognose des Patienten zu verbessern, ist es wichtig, rechtzeitig mit einem therapeutischen Kurs zu beginnen. Wählen Sie ein umfassendes Programm. Dem Patienten wurde eine Operation und eine konservative medizinische Behandlung empfohlen. Hilfe. Vor der Operation müssen Sie zunächst kurzzeitig mit hormonellen Medikamenten behandelt werden, um die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen zu minimieren. Die Behandlung des zerebralen Kraniopharyngeoms beinh altet einen Shunt, wenn der Hydrozephalus schwerwiegend ist und von einer Obstruktion begleitet wird. Eine solche Maßnahme reduziert den Druck im Inneren des Schädels und verringert dadurch die Schädigung des Gehirns.
Für den Betrieb werden stereotaktische Techniken gewählt. Eine Schädeltrepanation ist erlaubt. Rathkes Tasche ist leer. Um Restgewebe zu entfernen und ein Wiederauftreten zu verhindern, ist die Kapsel mit Bleomycin gefüllt, einer Substanz, die sklerotische Prozesse aktiviert.
Die Verwendung eines Endoskops minimiert Hirnschäden. Ein solches Ereignis im Rahmen der Behandlung des zerebralen Kraniopharyngeoms wird viel besser vertragen. In den letzten Jahren haben sich Methoden der radiologischen Chirurgie durchgesetzt, bei denen radioaktive Isotope in das Gehirn injiziert werden.
Bei klassischer Operation wird eine osteoplastische Trepanation empfohlen.
Operation: wie geht es weiter?
Laut Übersichtsarbeiten ist das Hirnkraniopharyngeom eine schwer zu behandelnde Krankheit. Um die Prognose nach der Operation zu verbessern, wird dem Patienten ein Hormontherapieprogramm verschrieben, das die Aktivität von Entzündungsherden reduzieren und die Neigung von Gehirngewebe zu Ödemen verringern kann. Diuretika und Strahlenbehandlung werden gestellt. Obwohl der Tumorprozess gutartig ist, besteht die Gefahr eines Wiederauftretens der Krankheit und der Degeneration von Zellen in atypische.
In abgelegener Natur nach der Operation wird eine Ersatztherapie mit synthetischen Hormonen empfohlen. Restwirkungen sind vielfältig und hängen vom Fall ab. Bei einigen schwächt sich das Sehvermögen ab, die Möglichkeit einer absoluten Erblindung ist nicht ausgeschlossen. Bei Patienten lässt die Potenz nach, bei Frauen ist der Zyklus gestört. Die Folgen der Pathologie können Diabetes insipidus und Hypothyreose, Nebenniereninsuffizienz sein. Einige beh alten lebenslang Manifestationen des Infantilismus bei.
Prognose
Durch die Größe der Formation bestimmt, hängt von der Aktualität der Diagnose ab. Das Überleben über zehn Jahre wird auf 40-80 % geschätzt. Dies gilt nur für diejenigen, die rechtzeitig operiert wurden. Gleichzeitig wird darauf hingewiesen, dass die Operation ein Wiederauftreten nicht ausschließt. Im Durchschnitt kehrt die Krankheit bei jedem fünften Patienten zurück. Auch wenn Tumorgewebe nicht vollständig entfernt werden kann, ist durch eine Strahlentherapie eine Verbesserung der Prognose erreichbar.
Bewertungen
Wie aus den Übersichtsarbeiten geschlossen werden kann, gehört das Kraniopharyngeom des Gehirns zu den schwerwiegenden Erkrankungen. Selbst diejenigen, die rechtzeitig eine angemessene Behandlung erhielten, mussten oft mit schlimmen Konsequenzen rechnen. Ärzte, die Erfahrung in der Diagnose und Behandlung dieser Krankheit haben, erkennen ihre problematische Natur, die durch ihre Seltenheit und ihren geringen Kenntnisstand erschwert wird. Es gibt praktisch keine Bewertungen von Menschen, die mit Kraniopharyngeom fertig geworden sind, da die Pathologie äußerst selten ist.
