Kryoglobulinämische Vaskulitis ist eine schwere Pathologie, die vor dem Hintergrund von hämorrhagischem Hautausschlag, Nierenversagen und Raynaud-Syndrom auftritt. Laut Statistik werden Kryoglobuline im Blut bei 40% der Weltbevölkerung gefunden, obwohl sie nicht unbedingt pathologische Prozesse im Körper hervorrufen.
Die Krankheit ist durch die Ablagerung von Kryoglobulinen an den Wänden von Gefäßen mit kleinem Durchmesser gekennzeichnet. Kryoglobuline kommen auch im Blut selbst vor und lösen sich beim Erhitzen auf.
Epidemiologie
Kryoglobulinämische Vaskulitis wird unter ICD-10-Kategorie D89.1 unter dem Namen Kryoglobulinämie klassifiziert.
Es gibt keine Statistiken über das Auftreten von Vaskulitis selbst. 40 % aller Bewohner unseres Planeten haben jedoch Kryoglobuline in ihrem Blutserum.
Es gibt keine Statistiken über das Auftreten von Vaskulitis bei Patienten mit Hepatitis C. Es wird jedoch angenommen, dass wir über 11-23% der Menschen mit Hepatitis sprechen, auf jeden Fall ist dies die Anzahl der Menschen, die Hepatitis C haben für Vaskulitis charakteristische Symptome.
Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, sowohl bei einer 20-jährigen als auch bei einer 70-jährigen Person. Es wurde jedoch bereits festgestellt, dass die Krankheit bei Frauen häufiger auftritt, etwa 1,3-1,5-mal. Die Wahrscheinlichkeit, an der Krankheit zu erkranken, steigt mit zunehmendem Alter des Körpers.
Symptomatik
Die Pathologie ist durch eine ziemlich breite Liste von Symptomen gekennzeichnet. Die charakteristischste Manifestation der Krankheit sind jedoch Hautmanifestationen, die auch als Meltzer-Trias bezeichnet werden. Sekundäre Symptome sind starke Schwäche und Gelenkschmerzen.
Im Anfangsstadium wird die Haut weniger empfindlich, dann erscheint ein violetter Ausschlag. Dies sind kleine und multiple Blutungen auf der Hautoberfläche. Der Ausschlag wird durch betroffene kleine Gefäße verursacht.
Am häufigsten tritt der Ausschlag an den unteren Extremitäten auf. Abgesehen davon, dass es gut sichtbar ist, ist es auch perfekt fühlbar. Nachdem der Ausschlag verschwunden ist, wird die Haut nicht klar, braune Flecken bleiben zurück - dies sind die Überreste roter Blutkörperchen.
Bei manchen Patienten endet die kryoglobulinämische Vaskulitis nicht mit dem Verschwinden des Ausschlags, sondern es beginnt eine Nekrose, es treten Geschwüre auf. Lebhafte Anzeichen von Durchblutungsstörungen können an Fingerspitzen, Nase und Ohren auftreten, solche Manifestationen werden als Raynaud-Syndrom bezeichnet. Dieser Zustand ist gefährlich, da ein hohes Risiko besteht, Gangrän zu entwickeln.
Fast immer bemerken Patienten Gelenkschmerzen, und nicht nur große, sondern auch kleine Gelenke schmerzen. Exazerbation beginnt normalerweise nach Hypothermie. Kann sich entwickelnArthritis.
Nicht selten sind innere Organe am Entzündungsprozess beteiligt. Wenn es sich um Lungen handelt, können Kurzatmigkeit und Husten auftreten. Die kryoglobulinämische Vaskulitis ist die schwerste, wenn die Nieren an dem Prozess beteiligt sind, kann eine schwere Form der Glomerulonephritis oder eine akute Form des Nierenversagens beginnen.
Periphere Nerven können betroffen sein. Wenn die Gefäße des Gehirns betroffen sind, können motorische Lähmungen oder Sprachprobleme auftreten.
Ätiologie
Vaskulitis kann eine eigenständige Grunderkrankung sein und wird als essentielle kryoglobulinämische Vaskulitis bezeichnet. Aber diese Form ist sehr selten, und meistens ist es nicht möglich, die Ursache ihres Auftretens festzustellen. Diese Form wird nur bei 10 % aller Patienten beobachtet.
Die häufigste sekundäre Form ist die kryoglobulinämische Vaskulitis bei Hepatitis C, obwohl diese Pathologie oft nicht der einzige Provokateur der Vaskulitis ist. Andere Infektionen oder Kollagenose können die Entwicklung der Krankheit provozieren.
Diagnose
Meistens kann die Primärdiagnose während der Untersuchung des Patienten gestellt werden. Um dies zu bestätigen, werden laborimmunologische Untersuchungen durchgeführt. Insbesondere wird die Menge an Kryoglobulinen im Blut bestimmt. Bei Verdacht auf eine Vaskulitis wird unbedingt eine Analyse auf das Vorhandensein von Hepatitis C durchgeführt, das Blut wird auf das Vorhandensein anderer bakterieller Infektionen und Viren untersucht.
Um es herauszufindenBei strukturellen Veränderungen der inneren Organe kann der Arzt eine Ultraschall-, MRT- oder Röntgenaufnahme verordnen.
Behandlung
Kryoglobulinämische Vaskulitis kann auf verschiedene Weise behandelt werden, abhängig von den Symptomen und der Art des Ursprungs. Plasmaphorese kann verwendet werden, um das Blut zu reinigen.
Um den Entzündungsprozess an den Wänden der Blutgefäße zu reduzieren, werden Glukokortikoidhormone verschrieben.
Ist die Krankheit langwierig und verläuft sie akut, dann werden Medikamente verschrieben, die das Immunsystem schwächen - Zytostatika. Natürlich wird bei Vorliegen einer Hepatitis C zunächst die Grunderkrankung behandelt.
Es sollte jedoch klar sein, dass die kryoglobulinämische Vaskulitis eine unheilbare Krankheit ist. Moderne Behandlungsmethoden können jedoch ihre Entwicklung unterdrücken und das Risiko von Exazerbationen verringern. Das Hauptziel der Behandlung ist es, die Lebensdauer und Lebensqualität des Patienten zu verlängern.
Wenn eine Gangrän der Extremitäten begonnen hat, kann eine Operation empfohlen werden.
Krankheitsverlauf
Bis heute gibt es kein allgemein anerkanntes System zur Beurteilung der Schwere dieser Erkrankung. Allerdings gibt es mehrere Zustände:
- Lebensbedrohlicher Patient. Zu dieser Gruppe gehören Patienten mit großen Geschwüren, schnell fortschreitender Glomerulonephritis, die Krankheit hat das zentrale Nervensystem befallen, es gibt Nekrose der Fingerspitzen.
- Schwere Form. Patienten mit nephrotischem Syndrom, HautläsionenCharakter ohne Geschwür.
- Mittlerer Abschluss. Es ist gekennzeichnet durch tastbare Purpura, Myalgie und leichte Polyneuropathie.
Nachdem der Patient in eine Remissionsphase eintritt, muss ihm eine antivirale Kombinationstherapie verschrieben werden, die 2 bis 4 Monate dauert.
Bewertung der Wirksamkeit der Behandlung
Der Arzt beurteilt die Wirksamkeit der verordneten Therapie nach dem Allgemeinzustand des Patienten. Akute Phasenindikatoren werden überprüft: CRP und ESR. Klinische Manifestationen werden beurteilt, ob es eine Abnahme der Symptome gibt. Die Nieren werden kontrolliert, insbesondere werden die Konzentration von Kreatinin und GFR angegeben.
Die virologische Remission bei Vorhandensein von Hepatitis C wird überprüft, indem das Vorhandensein oder Fehlen von Virus-DNA im Blutserum bestimmt wird.
Mögliche Komplikationen
Kryoglobulinämische Vaskulitis (ICD-10 D89.1) ist eine ziemlich schwere Krankheit, die einer ernsthaften Behandlung bedarf. Natürlich haben Medikamente viele Nebenwirkungen. Insbesondere häufig verwendete Glukokortikoide und "Cykylophosmamid" können dazu führen, dass Hepatitis C chronisch wird.
Glukokortikoide in hohen Dosen können Gefäßkatastrophen hervorrufen, zum Beispiel dieselbe Thrombose. Und mehrfache Transfusionen von Spenderplasma können andere Infektionen im Körper hervorrufen.
Es sollte jedoch daran erinnert werden, dass diese Art von Vaskulitis, wenn sie unbehandelt ist, eine schlechte Prognose hat, es gibt keine vorbeugenden Maßnahmen, um eine solche Pathologie in Zukunft zu vermeiden.
