Ataxie ist eine motorische Störung ohne Lähmung, deren charakteristische Merkmale Rhythmusstörungen und Bewegungskoordination sind. Aus dem Griechischen übersetzt bedeutet das Wort Ataxie „chaotisch“und „ungeordnet“.
Mit dieser Diagnose werden Bewegungen unverhältnismäßig, unbeholfen, ungenau, das Gehen leidet oft und in einigen Fällen sogar das Sprechen. Überlegen Sie, welche Arten von Ataxie auffallen und was ihre charakteristischen Merkmale sind.
Friedreichsche Ataxie
Friedreichs erbliche Ataxie ist eine genetisch bedingte neurologische Erkrankung, die fortschreitet. Die ersten Manifestationen der Krankheit machen sich in den ersten Lebensjahrzehnten bemerkbar.
Zunächst treten Handschrift- und Gangstörungen auf. Für Kinder ist es jedoch schwierig, eine Verletzung der Handschrift zu erkennen, da diese noch nicht vollständig ausgebildet ist. Was den Gang betrifft, braucht der Patient Unterstützung, er schwankt ständig. Alle Beinbewegungen sind eher ruckartig als progressiv.
Die Unfähigkeit zu stehen entwickelt sich mit der Zeit(Astasie) und sogar Gehen (Abasie). Letzteres ist jedoch eine charakteristische Manifestation des schnell fortschreitenden Krankheitsverlaufs und seiner letzten Stadien.
Es werden Veränderungen in der Wirbelsäule beobachtet, was besonders wichtig für Jugendliche ist, bei denen der Prozess ihrer Bildung noch nicht abgeschlossen ist. Einige Jahre später erkrankt der Patient aufgrund von Fehlfunktionen der Bauchspeicheldrüse an Diabetes. Wenig später tritt aufgrund dystrophischer Veränderungen der Gonaden Hypogonadismus auf. In den letzten Stadien der Ataxie kommt eine Sehbehinderung hinzu, die durch dystrophische Veränderungen der Seh- und Augennerven auftritt. Darüber hinaus entwickelt sich Demenz aufgrund von Schäden an Gehirnneuronen.
Kleinhirnläsion
Zerebelläre Ataxie ist eine Störung der motorischen Koordination, die entsteht, wenn das dafür verantwortliche Hauptorgan geschädigt ist - das Kleinhirn. In einigen Fällen entwickeln sich geringfügige Veränderungen, während in anderen ernstere und schwerwiegendere Veränderungen auftreten.
Die Entwicklung einer solchen Ataxie erfolgt aufgrund der Beteiligung verschiedener Bereiche des Kleinhirns durch den pathologischen Prozess. Kleinhirnataxie wird häufig mit Enzephalitis, Gefäßerkrankungen des Kleinhirns, Multipler Sklerose, bösartigen Hirntumoren, Vergiftungen sowie bestimmten Erkrankungen genetischen Ursprungs diagnostiziert. Es gibt 2 Arten von zerebellärer Ataxie – statische und dynamische.
Die statische Natur der zerebellären Ataxie
Kleinhirnläsion äußert sich in statischer Ataxie aufgrund des reduzierten TonusMuskeln. Dabei wird es für den Patienten schwierig, längere Zeit in einer Position zu bleiben, und er hat auch eine unbedeutende Verletzung der motorischen Koordination. Die Person bewegt sich mit sehr weiten und taumelnden Schritten, wie in einem Rauschzustand. Bei einem schweren Krankheitsverlauf ist der Patient nicht in der Lage, selbstständig zu sitzen und zu stehen, da er ohne Kraft, den Kopf zu h alten, ständig hinfällt. Statische Ataxie in schwerer Form beraubt den Patienten der Fähigkeit, das Gleichgewicht selbstständig aufrechtzuerh alten. Es sollte beachtet werden, dass die motorische Koordination nicht davon beeinflusst wird, ob der Patient die Augen offen oder geschlossen hat.
Dynamische Natur der zerebellären Ataxie
Dynamische Ataxie entsteht, wenn die Kleinhirnhemisphären am pathologischen Prozess beteiligt sind. Bei dieser Art von Krankheit werden Koordinationsstörungen ausschließlich bei körperlicher Bewegung beobachtet. Die Geschmeidigkeit und Genauigkeit der Bewegungen gehen verloren, sie werden ausladend und unbeholfen. Discoordination und Verlangsamung der Bewegungen werden auf der Seite der Läsion beobachtet. Dynamische Ataxie ist gekennzeichnet durch Hypermetrie (Übermaß, gegensätzliche Bewegungen), Adiadochokinese, Überschwingen sowie absichtliches Zittern und Sprachstörungen (Patienten sprechen langsam, Wörter in Silben unterteilen).
Im Stehen und Gehen weicht der Patient auf die Seite aus, die der geschädigten Kleinhirnhälfte entspricht. Die Handschrift des Patienten verändert sich: Sie wird uneben, ausladend, großBriefe. Verminderte Sehnenreflexe sind möglich.
Sensible Ataxie
Diese Ataxie ist eine Bewegungsstörung, bei der eine Veränderung des Gangs aufgrund eines Gefühlsverlusts in den Beinen auftritt, der auf eine Schädigung der peripheren Nerven, der medialen Schleife, der hinteren Säulen oder der hinteren Wurzeln des Rückenmarks zurückzuführen ist. Der Patient spürt die Position der Beine nicht und hat daher Schwierigkeiten beim Gehen und Stehen. In der Regel steht er mit gespreizten Beinen und kann gleichzeitig nur mit geöffneten Augen das Gleichgewicht h alten, aber wenn sie geschlossen sind, beginnt die Person zu taumeln und fällt höchstwahrscheinlich (positives Symptom von Romberg).. Auch beim Gehen spreizen die Patienten ihre Beine weit und heben sie viel höher als nötig an und schwanken auch ungestüm vor und zurück. Ihre Schritte haben unterschiedliche Längen, und die Füße, die den Boden berühren, machen knallende Geräusche. Beim Gehen stützt sich der Patient meist mit einem Stock ab und beugt den Oberkörper an den Hüftgelenken leicht. Gangstörungen verstärken Sehstörungen. Patienten werden beim Waschen oft unsicher, schwanken und stürzen, weil sie beim Schließen der Augen für eine Weile die visuelle Kontrolle verlieren.
Spinozerebelläre Ataxie
Dieser Begriff bezieht sich auf eine Vielzahl von Bewegungsstörungen, von denen die meisten als Folge einer ischämischen Schädigung des Zentralnervensystems in der Perinatalperiode oder Hypoxie auftreten. Die Schwere der Gangveränderungen kann unterschiedlich sein und hängt von der Schwere und Art der Läsion ab. So können Licht begrenzte Läsionen verursachenBabinsky-Symptom, erhöhte Sehnenreflexe und nicht begleitet von einer ausgeprägten Gangänderung. Größere und schwerere Läsionen führen normalerweise zu einer bilateralen Hemiparese. Es gibt Veränderungen im Gang und in den Körperh altungen, die für Paraparese charakteristisch sind.
Zerebralparese verursacht Bewegungsstörungen, die zu einer Veränderung des Gangs führen. Bei Patienten mit dieser kommt es zu unwillkürlichen Bewegungen der Gliedmaßen, die von Grimassen im Gesicht oder Drehbewegungen des Halses begleitet werden. In der Regel sind die Beine gestreckt und die Arme gebeugt, jedoch kann sich diese Asymmetrie der Gliedmaßen nur bei sorgfältiger Beobachtung des Patienten bemerkbar machen. So kann beispielsweise ein Arm proniert und gestreckt werden, während der andere supiniert und gebeugt wird. Die asymmetrische Position der Gliedmaßen tritt häufig auf, wenn der Kopf in verschiedene Richtungen gedreht wird.
Diagnose einer Ataxie
Um eine Diagnose zu stellen, diagnostische Methoden wie:
- MRT des Gehirns;
- Elektroenzephalographie des Gehirns;
- DNA-Diagnostik;
- Elektromyographie.
Zusätzlich zu jeder der angegebenen Methoden ist es notwendig, einen Bluttest durchzuführen und sich einer Untersuchung durch Spezialisten wie einem Neurologen, Psychiater und Augenarzt zu unterziehen.
Axia-Behandlung
Ataxie ist eine ernste Krankheit, die rechtzeitiges Handeln erfordert. Die Behandlung durch einen Facharzt für Neurologie ist überwiegend symptomatisch und umfasst folgende Bereiche.
- Stärkende Therapie(Anticholinesterasemittel, Cerebrolysin, ATP, B-Vitamine).
- Physiotherapie, die darauf abzielt, verschiedenen Arten von Komplikationen vorzubeugen (z. B. Muskelatrophie und Kontrakturen), das Gehen und die Koordination zu verbessern und die körperliche Fitness zu erh alten.
Spezieller gymnastischer Komplex aus bewegungstherapeutischen Übungen, deren Zweck es ist, die Diskoordination zu reduzieren und die Muskeln zu stärken. Bei einer radikalen Behandlungsmethode (z. B. Operation von Kleinhirntumoren) kann man mit einer teilweisen oder vollständigen Genesung oder zumindest mit einem Stopp des weiteren Fortschreitens rechnen.
Bei der Friedreich-Ataxie können unter Berücksichtigung der Pathogenese der Erkrankung Medikamente zur Aufrechterh altung der mitochondrialen Funktionen ("Riboflavin", Vitamin E, Coenzym Q10, Bernsteinsäure) eine große Rolle spielen.
Erkrankungsprognose
Die Prognose von Erbkrankheiten ist eher ungünstig. Im Laufe der Zeit, insbesondere bei Inaktivität, schreiten neuropsychiatrische Störungen nur fort. Menschen, bei denen Ataxie diagnostiziert wurde, deren Symptome mit zunehmendem Alter ausgeprägter werden, neigen zu einer deutlich eingeschränkten Arbeitsfähigkeit.
Dank der symptomatischen Behandlung sowie der Prävention von Intoxikationen, Verletzungen und Infektionskrankheiten erreichen die Patienten jedoch ein hohes Alter.
Prävention
Es ist unmöglich, präventive Maßnahmen speziell für Ataxie durchzuführen. Zuallererst ist es notwendig, zu verhinderndie mögliche Entstehung und Entwicklung akuter Infektionskrankheiten (z. B. Sinusitis, Mittelohrentzündung, Lungenentzündung), die Ataxie hervorrufen können.
Blutehen sollten vermieden werden. Darüber hinaus sollte daran erinnert werden, dass eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Übertragung der erblichen Ataxie von den Eltern auf das Kind besteht, und daher wird den Patienten oft geraten, die Geburt ihrer eigenen Babys abzulehnen und das Kind einer anderen Person zu adoptieren.
Ataxie ist eine schwere neurologische Störung, die sofort behandelt werden muss. Deshalb ist die Prognose für den Patienten umso günstiger, je früher diese Krankheit erkannt wird.
